Péricardite constrictive | Maybaygiare.org

I. Ce que chaque médecin doit savoir.

La péricardite constrictive représente l’étape finale d’un processus inflammatoire impliquant le péricarde, entraînant un épaississement, une fibrose dense et des adhérences du péricarde. La cicatrisation forme une coquille non conforme autour du cœur et l’empêche d’augmenter la production en réponse à la demande périphérique. La cicatrisation altère le remplissage diastolique du cœur, entraînant une congestion veineuse systémique, une surcharge hydrique et un faible débit cardiaque. Les caractéristiques cliniques globales imitent une cardiomyopathie restrictive, et l’établissement du diagnostic est souvent difficile et nécessite des tests approfondis. Si le diagnostic est posé tôt, le traitement est efficace et consiste en une ablation chirurgicale de la coquille du tissu fibreux constricteur (péricardiectomie).

II. Confirmation diagnostique: Êtes-vous sûr que votre patient a une péricardite constrictive?

Les caractéristiques cliniques globales imitent une cardiomyopathie restrictive, et l’établissement du diagnostic est souvent difficile et nécessite des tests approfondis.

A. Historique Partie I : Reconnaissance de formes:

L’apparition des symptômes est souvent insidieuse. Les patients présentent des symptômes liés à une insuffisance cardiaque élevée du côté droit et à une surcharge hydrique (œdème périphérique et hépatomégalie avec ascite). Les symptômes d’œdème intestinal (nausées, vomissements et douleurs) sont également souvent présents. Les patients atteints d’une maladie plus progressive présentent des symptômes de faible débit cardiaque (dyspnée et intolérance à l’exercice).

B. Histoire Partie 2: Prévalence:

La péricardite constrictive est une maladie rare et il manque des données précises sur la fréquence et la prévalence. La fréquence de la maladie dépend de l’incidence des causes spécifiques. Des antécédents de péricardite peuvent ou non être présents. Dans les pays en développement, la tuberculose est une cause importante de péricardite constrictive. Dans les pays développés, la péricardite, les chirurgies cardiaques et la radiothérapie sont les étiologies les plus courantes. Les autres causes comprennent la malignité, l’urémie chronique, les traumatismes et les maladies inflammatoires telles que le lupus érythémateux disséminé ou la sarcoïdose. La majorité des cas, cependant, sont idiopathiques. Sur la base de certaines séries de cas, on suggère une prédominance masculine.

C. Histoire Partie 3: Diagnostics concurrents pouvant imiter une péricardite constrictive

Compte tenu de l’apparition insidieuse et de la présentation similaire, les patients atteints de péricardite constrictive sont souvent mal diagnostiqués avec une ascite due à une cirrhose du foie. Des symptômes et des résultats similaires peuvent également être trouvés chez les patients présentant d’autres cardiomyopathies, une tamponnade cardiaque, un infarctus du ventricule droit et une hypertension pulmonaire. Un peptide natriurétique cérébral (BNP) relativement normal et des poumons clairs peuvent amener les médecins à exclure prématurément une étiologie cardiaque de surcharge volumique. L’échocardiographie distingue de manière fiable la péricardite constrictive des diagnostics différentiels ci-dessus, à l’exception de la cardiomyopathie restrictive, qui nécessite souvent des tests plus invasifs.

D. Résultats de l’examen physique.

Les patients présentent des signes d’insuffisance cardiaque du côté droit, notamment un œdème périphérique, une distension veineuse jugulaire, un reflux hépatojugulaire, une hépatomégalie et une ascite. Une évaluation précise de la pression veineuse jugulaire (PVJ) est cruciale car la PVJ est élevée chez presque tous les patients. Le contour du JVP montre souvent une descente rapide en Y due à un remplissage ventriculaire diastolique précoce rapide mais bref. Les patients peuvent également présenter le signe de Kussmaul (augmentation paradoxale du JVP avec inspiration), un coup péricardique (bruit cardiaque supplémentaire se produisant légèrement plus tôt qu’un S3) et un pulsus paradoxus (baisse exagérée de la pression artérielle systémique pendant l’inspiration).

E. Quels tests diagnostiques doivent être effectués?

Une combinaison de tests de laboratoire et d’études d’imagerie sont nécessaires (comme décrit dans les sections ci-dessous).

Quelles études de laboratoire (le cas échéant) devraient être commandées pour aider à établir le diagnostic? Comment interpréter les résultats ?

Il n’existe pas de test de laboratoire diagnostique unique. La congestion passive du foie peut provoquer des tests anormaux de la fonction hépatique. Un faible débit cardiaque conduisant au syndrome cardiorénal peut entraîner une altération de la fonction rénale. L’hyponatrémie est observée avec une surcharge hydrique. Une hypoalbuminémie est observée avec une entéropathie à perte de protéines due à une congestion hépatique chronique. La BNP n’est généralement que légèrement élevée car le sac péricardique constrictif empêche l’étirement du myocarde. Un taux normal de BNP peut induire le clinicien en erreur au début de l’évolution de la maladie. Des tests cutanés d’anticorps antinucléaires, de facteur rhumatoïde ou de dérivé protéique purifié (PPD) peuvent être obtenus en fonction du niveau de suspicion de maladie sous-jacente.

Une fois le diagnostic posé, la vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS) et la protéine C-réactive peuvent être envoyées pour aider à identifier les patients présentant une inflammation péricardique en cours. Les marqueurs de l’état nutritionnel, tels que l’albumine, la préalbumine et la protéine C-réactive doivent être obtenus en prévision d’une intervention chirurgicale.

Quelles études d’imagerie (le cas échéant) devraient être commandées pour aider à établir le diagnostic? Comment interpréter les résultats ?

L’échocardiogramme avec enregistrement simultané de la respiration est le test de choix, bien qu’aucune découverte unique ne soit pathognomonique pour la péricardite constrictive. Les résultats échocardiographiques typiques incluent une fonction systolique normale, un épaississement péricardique, un mouvement septal ventriculaire anormal (rebond septal), une veine cave inférieure distendue, une inversion diastolique expiratoire de la veine hépatique et un écoulement transvalvulaire exagéré avec cycle respiratoire. Tout problème de péricardite constrictive doit être noté dans la demande d’imagerie afin que l’échographiste cardiaque puisse effectuer des séquences d’imagerie spécifiques pour aider à confirmer ou à réfuter le diagnostic.

D’autres modalités d’imagerie peuvent offrir des indices importants, mais elles peuvent souvent ne pas être concluantes. La radiographie pulmonaire peut montrer une calcification du péricarde, mais n’est ni sensible ni spécifique dans le diagnostic de la péricardite constrictive. Les tomodensitogrammes volumétriques et à haute résolution sont plus sensibles à la détection de petites quantités de calcification et peuvent détecter un épaississement péricardique. Les tests caractéristiques de l’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) sont similaires à ceux de la tomodensitométrie et, en outre, l’IRM peut démontrer un mouvement septal anormal et une inflammation péricardique continue. Cependant, même la tomodensitométrie et l’IRM manquent d’épaississement péricardique chez jusqu’à 28% des patients présentant une péricardite constrictive prouvée chirurgicalement.

Contrairement à la péricardite aiguë, aucun schéma d’électrocardiogramme spécifique (ECG) n’est associé à une péricardite constrictive chronique. L’aplatissement et l’inversion des ondes T non spécifiques ainsi que l’arythmie auriculaire peuvent être observés. La basse tension n’est pas couramment présente.

Malgré un examen non invasif approfondi, le cathétérisme du cœur droit est toujours considéré comme la « norme d’or » pour confirmer le diagnostic et différencier la péricardite constrictive de la cardiomyopathie restrictive. La péricardite constrictive et restrictive provoque des pressions diastoliques élevées et égalisées sur le cathétérisme cardiaque. De plus, dans les deux conditions, le remplissage ventriculaire précoce est rapide et émoussé tardivement par le sac péricardique, conduisant au signe caractéristique de la racine carrée sur les tracés de pression ventriculaire. Les caractéristiques distinctives de la péricardite constrictive sont l’interdépendance ventriculaire et les changements discordants de la pression ventriculaire gauche (LV) et ventriculaire droite (RV) pendant la respiration. Ceci est causé par une augmentation du flux sanguin vers le ventricule droit pendant l’inspiration, ce qui entraîne la compression du ventricule gauche par le septum interventriculaire.

Si le diagnostic n’est toujours pas clair malgré le cathétérisme du cœur droit, une inspection directe et une biopsie péricardique peuvent être nécessaires, mais il s’agit d’une procédure plus invasive. Les résultats pathologiques du péricarde comprennent la fibrose, l’inflammation chronique, les granulomes et la calcification.

F. Tests diagnostiques surutilisés ou « gaspillés” associés à ce diagnostic.

Malheureusement, la confirmation d’un diagnostic de péricardite constrictive est difficile et nécessite souvent un examen approfondi.

III. Gestion par défaut.

Les diurétiques de l’anse peuvent être utilisés en cas de surcharge volumique, mais ils doivent être utilisés avec prudence car les patients atteints de péricardite constrictive peuvent être très dépendants de la précharge et la déshydratation peut entraîner une réduction marquée du débit cardiaque.

Chez les patients présentant des signes d’inflammation péricardique continue, un traitement anti-inflammatoire de courte durée (anti-inflammatoires non stéroïdiens, colchicine ou corticostéroïdes) peut être envisagé.

B. Conseils d’examen physique pour Guider la gestion.

Le poids, le JVP et le degré d’œdème périphérique doivent être surveillés de près. Notez qu’au début du cours, le JVP peut être si élevé qu’il ne peut être vu qu’avec le patient assis à un angle de 90 °.

C. Tests de Laboratoire pour Surveiller la Réponse À la Gestion et les Ajustements apportés à celle-ci.

La fonction rénale doit être étroitement surveillée pour détecter la surdiurésie. Le test de la fonction hépatique s’améliore souvent de manière significative avec la résolution de la congestion hépatique.

Chez les patients recevant un traitement anti-inflammatoire, la RSE en série et la protéine C-réactive peuvent aider à surveiller la réponse au traitement.

D. Gestion à long terme.

La péricardite constrictive est une maladie évolutive au pronostic global médiocre. Bien qu’un petit nombre de cas puissent être résolus par un traitement anti-inflammatoire (péricardite constrictive transitoire), la plupart des patients auront éventuellement besoin d’une péricardiectomie chirurgicale pour un traitement définitif. L’élimination du péricarde densément adhérent est généralement réussie, mais peut être extrêmement difficile et la récupération peut être prolongée. La mortalité opératoire peut atteindre 20%, mais si elles survivent, les patients peuvent avoir un soulagement spectaculaire des symptômes et un bon pronostic à long terme. Compte tenu des limites de la prise en charge médicale, une orientation précoce vers une chirurgie cardiothoracique est recommandée.

E. Pièges courants et effets secondaires de la prise en charge

Bien que les patients atteints de péricardite constrictive puissent être fortement surchargés de volume lors de la présentation, il faut veiller à éviter la surdiurésie car ils sont très dépendants de la précharge. De plus, les agents réducteurs de postcharge peuvent entraîner des baisses précipitées et dangereuses de la pression artérielle car les patients ne peuvent pas augmenter le débit cardiaque. Enfin, les agents bloquants nodaux doivent être évités car ils empêchent la tachycardie compensatoire nécessaire pour maintenir un débit cardiaque adéquat.

IV. Prise en charge avec Comorbidités

Les patients sont souvent présents tardivement au cours de la maladie. La congestion hépatique chronique peut entraîner une cirrhose. Un état chronique à faible rendement peut entraîner une maladie rénale chronique et une anémie des maladies chroniques. D’autres séquelles comprennent un déconditionnement sévère et une malnutrition (cachexie cardiaque). La gravité de ces facteurs peut rendre les patients candidats opératoires à très haut risque. Malheureusement, les patients atteints d’une maladie avancée (fonction ventriculaire anormale, débit cardiaque fortement réduit, cachexie ou dysfonctionnement des organes terminaux) tirent le moins de bénéfices de la péricardiectomie chirurgicale.

A. Insuffisance rénale.

Les patients atteints d’une maladie rénale chronique sous-jacente sont encore plus sujets à la surdiurésie et il faut faire très attention à titrer les doses de diurétiques.

B. Insuffisance hépatique.

Aucun changement dans la gestion standard.

C. Insuffisance cardiaque systolique et diastolique

La physiopathologie de la péricardite constrictive est un dysfonctionnement du remplissage diastolique. La dysfonction systolique concomitante est rare jusqu’à très tard dans le cours de la maladie, moment auquel le pronostic est uniformément sombre.

D. Maladie coronarienne ou Maladie vasculaire périphérique

Avant la péricardiectomie, les patients présentant des facteurs de risque de maladie coronarienne doivent subir une cathérisation cardiaque avec angiographie coronarienne. La maladie coronarienne concomitante peut être traitée au moment de la péricardiectomie chirurgicale avec pontage coronarien.