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DISCUSSION

Au cours du développement du cœur, l’incapacité du septum primum à se joindre aux coussins auriculo-ventriculaires des fusibles laisse un ostium primum ouvert et persistant. Ce défaut s’accompagne généralement d’anomalies dans le développement des coussins endocardiques entraînant des malformations associées des valves mitrale et tricuspide. Alors que l’anomalie septale auriculaire d’ostium secundum est l’anomalie cardiaque congénitale la plus fréquente chez l’adulte, peu de cas d’anomalies septales auriculaires d’ostium primum ont été rapportés, car les patients présentant une telle anomalie nécessitent fréquemment des soins médicaux à un âge précoce. L’âge moyen estimé au décès des patients atteints d’un défaut auriculaire septal ostium primum est d’environ 36 ans et la survie à long terme sans traitement chirurgical est très rare. Étant donné l’impact positif de la chirurgie sur les résultats et le pronostic du patient, lorsque la suspicion est fondée, les cardiologues cliniques et les échocardiographes devraient rechercher cette maladie peu commune chez l’adulte. Lorsque le défaut d’ostium primum est associé à une régurgitation de la valve auriculo-ventriculaire gauche, la longévité dépend du degré d’incompétence de la valve; si elle reste légère à modérée, l’apparition des symptômes peut être retardée pendant des décennies. Somerville a analysé les facteurs responsables de la mort cardiaque ou d’une invalidité grave chez 19 patients atteints d’un défaut d’ostium primum (âge moyen 28,9 ans): Régurgitation mitrale sévère chez 6 patients (avec un âge < 30 ans), hypertension pulmonaire chez 2 patients, arythmies ou bloc cardiaque chez 11 patients. Lipshultz et coll. a étudié la nécessité d’un cathétérisme cardiaque et d’une angiographie avant la fermeture chirurgicale chez 33 patients présentant un défaut de septum interauriculaire ostium primum. Les auteurs ont effectué une évaluation préopératoire chez des patients (âge moyen 4, 3 ans, fourchette: 2 mois à 23 ans) avec échocardiographie transthoracique et cathétérisme cardiaque et a constaté que l’examen échocardiographique bidimensionnel et Doppler était égal ou supérieur au cathétérisme cardiaque et à l’angiographie pour l’évaluation morphologique du défaut. Notre patient a subi une angiographie coronarienne en raison de l’âge et des facteurs de risque (hypertendus, dyslipidémiques et fumeurs). Compte tenu de la proximité de son faisceau avec la marge inférieure du défaut de primum, le bloc cardiaque périopératoire est une complication possible de la chirurgie. Lukács et coll. évaluation des complications postopératoires précoces de la fermeture chirurgicale chez 29 patients présentant un défaut septal interauriculaire ostium primum: Les complications comprenaient des arythmies supraventriculaires chez 7 patients, un bloc cardiaque transitoire complet chez 2 patients (parmi ceux-ci, un a reçu une implantation permanente d’un stimulateur cardiaque) et une déhiscence sternale chez un.

Nous pensons que notre rapport de cas est intéressant en raison de l’âge du patient et de l’apparition tardive des symptômes. Gauer et coll. a rapporté un cas d’un homme de 75 ans, souffrant d’insuffisance cardiaque congestive depuis plusieurs années, pour lequel l’autopsie a révélé une anomalie septale auriculo-ventriculaire partielle de 3 cm. Matsumoto et coll. rapporté le cas d’une patiente atteinte d’une anomalie de type ostium primum décédée d’une insuffisance cardiaque congestive réfractaire à 82 ans. Notre patient était asymptomatique jusqu’à l’âge de 67 ans, malgré les grandes dimensions du défaut; probablement l’absence de régurgitation sévère de la valve mitrale et d’hypertension pulmonaire sévère lui a permis d’avoir un statut hémodynamique satisfaisant pendant des décennies.