Protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP)

Qu’est-ce que la protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) ?

Le PAP est une affection pulmonaire causée par une accumulation de protéines, de graisses et d’autres substances (collectivement appelées tensioactifs) dans les sacs aériens des poumons, appelés alvéoles. Les alvéoles sont la partie des poumons qui contient de l’air. C’est là que les gaz entre les poumons et le sang sont échangés.

Le PAP est une maladie rare, touchant environ 1 personne sur 100 000 dans le monde, dont moins de 10 000 aux États-Unis. Il se développe généralement chez l’adulte, mais il peut être congénital (quelque chose avec lequel vous êtes né). On l’appelle parfois phospholipidose ou lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire.

Existe-t-il différents types de protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP)?

Oui. Les types incluent:

• Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune (aPAP): Ce type est le plus courant et représenterait environ 90% des adultes qui le contractent. Ces adultes ont pour la plupart entre 30 et 60 ans.
• PAP secondaire: Ce type est le résultat d’un autre type de maladie ou de condition ou d’une exposition à une toxine d’un certain type.
• Congénitale: Il existe une forme de PAP qui se produit à cause de défauts génétiques transmis dans les familles.

Qui contracte la protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP)?

Cette affection survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Elle touche généralement les personnes âgées de 30 à 60 ans. Des expositions telles que les poussières et le tabagisme augmentent le risque de PAP, ce qui peut expliquer pourquoi il a été reconnu plus souvent chez les hommes.

Qu’est-ce qui cause la protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP)?

Dans la majorité des cas de PAP chez l’adulte, la cause est suspectée d’être un manque ou un problème de facteur stimulant les colonies de granulocytes-macrophages (GM-CSF). Cette substance est nécessaire au développement de certaines cellules immunitaires. Sans cela, les sacs aériens ne sont pas en mesure d’éliminer toutes les traces de matériaux contenant des protéines. Cela entraîne une accumulation de débris dans les sacs aériens et éventuellement des problèmes respiratoires.

Quels sont les symptômes de la protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP)?

Le PAP présente les symptômes suivants:

• Essoufflement, également appelé dyspnée
• Douleur thoracique ou oppression
• Fièvre
• Perte de poids
• Toux (parfois, mais pas toujours)
• Faibles niveaux d’oxygène dans le sang
• Clubbing des ongles (croissance anormale des ongles des pieds ou des ongles)

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