Défi ECG
Un patient de sexe masculin de 30 ans a présenté un essoufflement au repos au cours des 6 derniers mois. Il a nié d’autres symptômes ou antécédents familiaux de maladie cardiaque. Il fumait depuis 10 ans, mais il avait arrêté récemment.
L’ECG de base (Figure 1) montre une bradycardie sinusale avec des complexes QR dans le plomb II, III et l’aVF associés à une élévation concave de la ST et un complexe rs dans l’aVL associé à une dépression de la ST et à des ondes T négatives. Il convient également de noter la présence de complexes RS dans les dérivations précordiales septales (V2 et V3) associées à des ondes q remarquables et à des ondes R à basse tension dans V5 et V6. De plus, il y a une encoche dans la partie médiane du QRS dans le plomb II et l’aVF et une onde T diphasique dans V2.
Figure 1. ECG lors de la première visite du patient. Il convient de noter la présence de complexes RS dans les dérivations précordiales septales (V2 et V3) associées à des ondes q remarquables et à des ondes R à basse tension dans V5 et V6. Le moins, mais pas le dernier, il y a une encoche dans la partie médiane du QRS dans le plomb II et l’aVF et une onde T diphasique dans V2.
Quelle est l’étiologie sous-jacente la plus probable pour expliquer les résultats de l’ECG de base?
Veuillez tourner la page pour lire le diagnostic.
Réponse au défi ECG
La principale anomalie de l’ECG représentée à la figure 1 est la présence d’ondes Q proéminentes dans les dérivations inférolatérales. Ce patient montre une nette prédominance des forces septales sur les forces latérales (Figures 2C et 2D).
Dans le cœur humain, 4 vecteurs de dépolarisation ont été rapportés. Les 2 premiers vecteurs sont liés à la dépolarisation du septum, du système de conduction (faisceau His, branches de faisceau et fibres de Purkinje) et des fibres endomyocardiques du ventricule gauche, et les troisième et quatrième vecteurs sont à la place des marqueurs de la dépolarisation de la paroi libre myocardique et épicardique du ventricule gauche (Figure 2A et 2B).
Figure 2. Représentation schématique de la dépolarisation biventriculaire dans un cœur normal avec le QRS correspondant dans le plomb II (A et B) contrairement à la dépolarisation biventriculaire d’un cœur avec hypertrophie asymétrique localisée dans le septum avec des changements significatifs du QRS dans le même plomb (C et D). L’activation du septum dans le cœur normal produit une petite onde Q dans les dérivations inférolatérales; la présence au lieu d’une hypertrophie sélective dans la partie supérieure du septum (comme dans ce scénario clinique) crée la prémisse d’une onde Q plus profonde dans les mêmes dérivations qui est suivie d’une onde R et d’une élévation ST (ce qui doit être interprété comme secondaire à l’hypertrophie représentée). La présence de complexes QR isodiphasiques dans les dérivations inférieures est attribuable à une hypertrophie dans la partie basale de la paroi antéroseptale, qui est perpendiculaire à ces dérivations. Les complexes RS en V2 et V3 vont de pair avec la découverte d’une hypertrophie septale isolée, ce qui explique également les tensions atténuées des QRS dans les dérivations latérales. L’élévation de la ST et la dépression correspondante sont secondaires à l’hypertrophie septale signalée et à l’onde T diphasique en V2. Enfin, la présence d’une encoche dans le QRS dans le plomb II est également une conséquence électrique possible de la fibrose pouvant être associée à une hypertrophie.
La présence de complexes QR isodiphasiques dans les dérivations inférieures est attribuable à une hypertrophie de la partie basale de la paroi antéroseptale, qui est perpendiculaire à ces dérivations. Les complexes RS en V2 et V3 vont de pair avec la découverte d’une hypertrophie septale isolée, ce qui explique également les tensions amorties des QRS dans les dérivations latérales.
L’élévation ST et la dépression correspondante sont secondaires à l’hypertrophie septale signalée et à l’onde T diphasique dans V2, également.
Enfin, la présence d’une encoche dans le QRS dans le plomb II est également une conséquence électrique possible de la fibrose pouvant être associée à une hypertrophie.
La conclusion intéressante est que ces ondes Q sont suivies d’ondes R d’amplitude similaire. Cela réduit la possibilité que cela soit lié à un infarctus du myocarde, car il a été confirmé par échocardiogramme et IRM cardiaque chez notre patient, et, en tant que tel, les ondes Q anormales étaient le résultat d’un vecteur anormal de dépolarisation. La configuration du QRS dans les dérivations inférolatérales est en effet consécutive à une hypertrophie asymétrique de la partie antérieure du septum : l’augmentation de l’épaisseur du septum occulte les forces de dépolarisation dans la paroi latérale et explique la raison de la présence d’un complexe QR.
L’autre découverte intéressante de cet ECG est l’absence des critères classiques de l’ECG pour l’hypertrophie. Notre cas clinique souligne une fois de plus la faible fiabilité globale de l’ECG dans la détection de l’hypertrophie ventriculaire gauche, en particulier lorsqu’elle concerne différentes régions du ventricule gauche à une étendue variable, comme dans ce cas spécifique. Aucun des 27 critères d’hypertrophie ventriculaire gauche proposés dans les recommandations de l’American Heart Association / American College of Cardiology Foundation / Heart Rhythm Society pour la normalisation et l’interprétation de l’Électrocardiogram1 n’est rempli. Ce n’est cependant pas complètement inattendu; l’hypertrophie septale asymétrique a été associée à une incidence réduite de l’hypertrophie ventriculaire gauche et des critères ECG d’élargissement de l’auriculaire gauche par rapport à l’hypertrophie concentrique (habituellement présente chez les patients atteints de sténose aortique, par exemple).2 De plus, la présence d’un rapport R / S dans V1 de > 0,2, comme cela est évident dans l’ECG de notre patient, indique également une hypertrophie septale asymétrique.
Le diagnostic différentiel de l’essoufflement comprenait une maladie coronarienne, compte tenu d’antécédents de tabagisme. Pourtant, son échocardiogramme de base n’a démontré aucune anomalie régionale du mouvement de la paroi; par conséquent, un infarctus antérieur pour tenir compte des ondes Q significatives a été exclu.
Par la suite, la résonance magnétique cardiaque a mis en évidence l’hypertrophie septale disproportionnée et l’amélioration tardive du gadolinium, confirmant le diagnostic (figure 3). L’amélioration retardée a démontré de multiples petits foyers de rétention de contraste dans le myocarde hypertrophique, présents dans les vues à axe court et à 2 chambres.
Figure 3. Résonance magnétique cardiaque. L’évaluation cinétique du myocarde démontre le myocarde hypertrophique focal de la base de la paroi antéroseptale. La paroi antéroseptale mesure 20 mm en diastole et s’épaissit jusqu’à 23 mm. L’imagerie retardée (postcontraste) montre de multiples petits foyers de rétention de contraste dans le myocarde hypertrophique présent dans les vues à axe court et à 2 chambres. Le reste du myocarde est normal.
La résonance magnétique cardiaque peut être utile lorsque les modalités d’imagerie de première intention telles que l’échocardiographie ne peuvent expliquer pleinement la symptomatologie ou un ECG anormal. La cartographie paramétrique permet désormais la visualisation spatiale et la quantification des changements en fonction des changements des temps de relaxation T1, T2 et T2* (étoile) et du volume extracellulaire. La résonance magnétique cardiaque peut être importante pour éliminer des conditions telles que la surcharge en fer ou la maladie d’Anderson-Fabry ou même des perturbations myocardiques extracellulaires telles que la fibrose myocardique, l’amylose cardiaque ou l’œdème myocardique.
Le patient a d’abord été référé pour une éventuelle implantation d’un défibrillateur cardioverter implantable, mais il a été jugé non indiqué en raison de son profil à faible risque, selon la Société européenne de cardiomyopathie hypertrophique – calculateur de risque de mort cardiaque subite.3 Lors du suivi ultérieur, le patient se portait bien et sa capacité d’exercice s’était améliorée, après avoir commencé le traitement par des β-bloquants et des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine.
Informations à fournir
Aucune.
Notes de bas de page
https://www.ahajournals.org/journal/circ
- 1. Hancock EW, Deal BJ, Mirvis DM, Okin P, Kligfield P, Gettes LS, Bailey JJ, Childers R, Gorgels A, Josephson M, Kors JA, Macfarlane P, Mason JW, Pahlm O, Rautaharju PM, Surawicz B, van Herpen G, Wagner GS, Wellens H; Comité d’Électrocardiographie et d’Arythmies de l’American Heart Association, Conseil de Cardiologie clinique; Fondation du Collège américain de Cardiologie; Société du Rythme Cardiaque. Recommandations de l’AHA / ACCF / HRS pour la normalisation et l’interprétation de l’électrocardiogramme: partie V: modifications de l’électrocardiogramme associées à l’hypertrophie de la chambre cardiaque: déclaration scientifique du Comité d’électrocardiographie et d’Arythmies de l’American Heart Association, du Council on Clinical Cardiology; de l’American College of Cardiology Foundation; et de la Heart Rhythm Society. Approuvé par la Société Internationale d’Électrocardiologie Informatisée.Je Suis Coll Cardiol. 2009; 53:992–1002. doi: 10.1016 / j.jacc.2008.12.015 Boursier CrossrefMedlineGoogle
- 2. Engler RL, Smith P, LeWinter M, Gosink B, Johnson A. L’électrocardiogramme dans l’hypertropie septale asymétrique.Poitrine. 1979; 75:167–173.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 3. Auteurs / membres du Groupe de travail, Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, Hagege AA, Lafont A, Limongelli G, Mahrholdt H, McKenna WJ, Mogensen J, Nihoyannopoulos P, Nistri S, Pieper PG, Pieske B, Rapezzi C, Rutten FH, Tillmanns C, Watkins H. Lignes directrices ESC 2014 sur le diagnostic et la prise en charge de la cardiomyopathie hypertrophique: le Groupe de travail pour le Diagnostic et la Prise en charge de la Cardiomyopathie Hypertrophique de la Société Européenne de Cardiologie (ESC).Cœur Eur J2014; 35: 2733-2779. doi: 10.1093/eurheartj/ehu284CrossrefMedlineGoogle Scholar