Résumé
Nous présentons le cas d’un patient atteint du syndrome d’Anton (c’est-à-dire une anosognosie visuelle avec confabulations), qui a développé un infarctus bilatéral du lobe occipital. Les lésions cérébrales occipitales bilatérales entraînent la cécité et les patients commencent à se confabuler pour combler l’apport sensoriel manquant. De plus, le patient devient parfois agité et se parle à lui-même, ce qui indique qu’outre le syndrome d’Anton, il pourrait avoir eu le syndrome de Charles Bonnet, caractérisé à la fois par une perte visuelle et des hallucinations. Le syndrome d’Anton n’est pas si fréquent et est le plus souvent causé par un AVC ischémique. Dans ce cas particulier, le patient a présenté une ischémie occipitale bilatérale successive à la suite de sténoses massives des artères de la tête et du cou.
1. Introduction
L’anosognosie visuelle, ou déni de perte de vision, qui est associée à une confabulation dans le cadre d’une perte visuelle évidente et d’une cécité corticale, est connue sous le nom de syndrome d’Anton. À l’origine, le syndrome est nommé par Gabriel Anton, qui a décrit des patients atteints de cécité objective et de surdité montrant un manque de perception de soi de leur déficit. Plus tard, Joseph Babinski a utilisé le terme anosognosie pour décrire ce phénomène. Les lésions cérébrales occipitales bilatérales entraînent la cécité; cependant, les patients commencent à se confabuler pour combler l’apport sensoriel manquant.
On ignore pourquoi les patients atteints du syndrome d’Anton nient leur cécité, bien qu’il existe de nombreuses théories. Bien que l’on pense fréquemment que l’anosognosie visuelle représente un phénomène cortical, elle est probablement plus souvent causée par une lésion de la substance blanche pariétale conduisant à un syndrome de déconnexion.
Dans cet article, nous présentons un cas de patient atteint du syndrome d’Anton dû à des lésions ischémiques occipitales bilatérales résultant de sténoses massives des artères de la tête et du cou.
2. Présentation du cas
Un homme de 76 ans a été admis au Département de neurologie du Centre Clinique Universitaire de Tuzla en raison d’une parésie soudaine et modérée de la main gauche et de la jambe gauche et d’une altération de la parole avec dysarthrie et sans éléments d’anosognosie ou de négligence unilatérale. Des antécédents médicaux ont révélé une hypertension, un diabète et une fibrillation auriculaire de longue date. Le score de l’échelle de coma de Glasgow (SCG) était de 15 sur 15. L’examen neurologique a révélé une hémianopsie homonyme gauche, une paralysie faciale de type central et une parésie des extrémités gauches. Il était eupnéique, afébrile et hypertendu. Il a également eu un souffle systolique sur l’artère carotide droite. Le Doppler coloré des vaisseaux du cou effectué immédiatement après l’admission a montré une occlusion complète de l’artère carotide interne gauche (ICA) et de l’artère vertébrale gauche (VA), ainsi qu’une sténose modérée de l’ICA droite et une sténose significative de l’VA droite, avec des plaques athérosclérotiques sur tous les autres vaisseaux sanguins. La tomodensitométrie urgente (TDM) du cerveau a révélé une lésion ischémique dans la région temporo-ccipitale droite (figure 1). Peu de temps après l’admission, le patient développe un nouveau déficit neurologique de parésie du côté droit. La tomodensitométrie de suivi a révélé une ischémie aiguë occipitale gauche nouvellement développée (Figure 2).
L’angiographie par tomodensitométrie a confirmé les résultats de l’échographie ainsi qu’une sténose naissante de l’artère sous-clavière gauche. L’artère cérébrale postérieure droite a montré un écoulement gracile avec un rétrécissement au milieu de l’artère (Figure 3), avec des changements athérosclérotiques dans les vaisseaux sanguins restants de la tête et du cou.
Le déficit neurologique nouvellement développé comprenait également une perte progressive de la vision, due à une lésion occipitale bilatérale. Les mouvements oculaires et les réflexes pupillaires étaient intacts, ce qui suggère que les voies visuelles antérieures n’étaient pas endommagées. La fundoscopie était banale. Le patient n’était pas au courant de la perte de vue. En particulier, la perte de vue a été observée pour la première fois lorsque le patient a demandé l’ouverture d’une porte, alors que la porte était déjà grande ouverte. Interrogé sur la position de la porte, le patient a indiqué la mauvaise direction. De plus, lorsqu’on lui a demandé de décrire le médecin traitant, le patient a fourni une description visuelle complètement erronée du médecin. De plus, il n’a pas pu atteindre la main tendue du médecin. Malgré cette cécité évidente, le patient souffrait d’une anosognosie visuelle, car il ignorait sa cécité et se confiait sur son environnement lorsqu’on l’interrogeait à ce sujet. Une cécité complète a été confirmée par un ophtalmologiste en raison d’une absence de réponse à la simulation des potentiels évoqués visuels (Figure 4). Le patient a affirmé catégoriquement qu’il était capable de voir, malgré le test de cécité confirmé. En outre, le personnel médical a signalé qu’il devenait parfois agité et se parlait à lui-même. Par conséquent, le patient a été traité avec du clopidogrel, des antihypertenseurs, des antidiabétiques et des statines. Le traitement médicamenteux, associé à la thérapie physique et orthophonique, entraîne une amélioration de la réduction du déficit neurologique. Cependant, au moment de la sortie, des éléments persistants du syndrome d’Anton étaient présents. Le patient a été suivi en ambulatoire, ayant une amélioration neurologique et pouvant marcher avec une aide mineure. La cécité est restée permanente. Un an plus tard, le patient est décédé en raison de complications cardiovasculaires.
3. Discussion
L’AVC occipital bilatéral est une cause fréquente d’anosognosie visuelle également connue sous le nom de syndrome d’Anton; cependant, les AVC occipitaux consécutifs comme cause du syndrome d’Anton sont plutôt rares. Chez notre patient, lors de l’admission, la tomodensitométrie du cerveau n’a révélé qu’une lésion ischémique dans la région temporo-ccipitale droite, mais peu de temps après l’admission, une lésion ischémique dans la région occipitale gauche s’est développée. La cécité corticale due à des lésions bilatérales des lobes occipitaux était probablement secondaire à une hypoxie, à un vasospasme et à une embolie cardiaque.
La confabulation est l’un des critères importants du syndrome d’Anton. Anton a suggéré que les zones visuelles endommagées sont effectivement déconnectées des zones fonctionnelles, telles que les zones de la parole et du langage. En l’absence d’entrée, les zones vocales fonctionnelles confabulent souvent une réponse.
Notre patient a montré tous les aspects du syndrome d’Anton, de l’anosognosie visuelle et de la confabulation. Cependant, le personnel médical a également signalé qu’il s’agitait de temps en temps et se parlait à lui-même, ce qui pourrait indiquer qu’il était peut-être atteint du syndrome de Charles Bonnet, caractérisé à la fois par une perte visuelle et des hallucinations.
La cécité corticale bilatérale et le syndrome d’Anton sont le plus souvent causés par des lésions bilatérales du lobe occipital. Ce syndrome a également été signalé dans quelques autres conditions médicales telles que des complications gynécologiques (prééclampsie et hémorragie obstétricale), des MÉLAS, des traumatismes, une adrénoleucodystrophie, une encéphalopathie hypertensive et des procédures angiographiques.
Considérant que la récupération de la fonction visuelle dépend de l’étiologie sous-jacente, dans ce cas, nous ne pouvions pas nous attendre à une récupération complète principalement en raison de multiples sténoses des artères de la tête et du cou. Le patient n’a pas été envisagé pour un traitement chirurgical en raison de l’âge et d’autres facteurs de risque. Par conséquent, la gestion était axée sur la prévention secondaire et la réadaptation.
4. Conclusion
Nous devrions suspecter le syndrome d’Anton (anosognosie visuelle), lorsque le patient a un déni de cécité avec des signes de lésion du lobe occipital, ou même le syndrome de Charles Bonnet, qui comprend à la fois la perte visuelle et les hallucinations.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.