Qu’est-ce que le syndrome du QT long (LQTS)?
- Le syndrome Q-T long est un trouble du système électrique du cœur.
- L’activité électrique du cœur est produite par le flux d’ions (particules chargées électriquement de sodium, de calcium, de potassium et de chlorure) dans et hors des cellules du cœur. De minuscules canaux ioniques contrôlent ce flux.
- L’intervalle Q-T est la section de l’électrocardiogramme (ECG) – qui représente le temps nécessaire au système électrique pour déclencher une impulsion à travers les ventricules puis se recharger. Cela se traduit par le temps nécessaire au muscle cardiaque pour se contracter puis se rétablir.
- LQTS se produit à la suite d’un défaut dans les canaux ioniques, provoquant un retard dans le temps nécessaire au système électrique pour se recharger après chaque battement de cœur. Lorsque l’intervalle Q-T est plus long que la normale, il augmente le risque de torsade de pointes, une forme de tachycardie ventriculaire potentiellement mortelle.
- LQTS est rare. La prévalence est d’environ 1 personne sur 5 000 aux États-Unis.
Quelles sont les causes des LQTS?
Le syndrome Q-T long peut être acquis ou congénital:
Le LQTS acquis est causé par de nombreux médicaments. La sensibilité à ces médicaments peut être liée à des causes génétiques.
Le LQTS congénital est généralement héréditaire. Elle est causée par une anomalie du code génétique des canaux ioniques. L’anomalie des canaux ioniques ralentit la phase de récupération du rythme cardiaque. Les formes de LQTS héritées comprennent:
- Classifications récentes – Plusieurs anomalies des canaux ioniques ont été découvertes. Les plus courants incluent LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; ceux-ci sont classés par le type de canal à l’origine du LQTS. Le type de classification du LQTS est lié au risque d’événements cardiaques futurs, ceux avec le LQT3 présentant le risque le plus élevé d’arythmies potentiellement mortelles.
- Jervell, syndrome de Lange-Nielsen (schéma d’hérédité autosomique récessive) – Les deux parents sont porteurs du gène anormal, mais ils peuvent ne pas manifester de LQTS. Chaque enfant a 25% de chances d’hériter de LQTS. Ce syndrome est associé à la surdité à la naissance et est extrêmement rare, car il y a une petite chance que les deux parents portent le gène LQTS.
- Syndrome de Romano-Ward (modèle d’hérédité autosomique dominante **)** – Un parent a des TQL et l’autre parent n’en a généralement pas. Chaque enfant a 50% de chances d’hériter du gène anormal. Dans ce syndrome, l’audition est normale; cependant, la probabilité que les enfants de cette famille aient des TQL est plus grande. Le gène peut être présent chez tous les enfants du couple, certains d’entre eux ou aucun du tout.
Les personnes à risque de TQL comprennent:
- Les enfants sourds à la naissance
- Les enfants et les jeunes adultes qui ont une mort subite inexpliquée ou une syncope chez des membres de la famille
- Parents de sang de membres de la famille atteints de TQL
- Ceux atteints de TQL prenant des médicaments qui peuvent prolonger davantage les intervalles QT. Voir les médicaments à éviter sous les options de traitement.
Avez-vous besoin d’un dépistage du syndrome du QT long?
Le syndrome du QT long est une affection médicale qui peut être transmise de génération en génération. Il est important que vous soyez dépisté pour cette condition si vous avez un parent au premier degré avec le syndrome du QT long. Les parents au premier degré sont vos parents, vos frères et sœurs et vos enfants.
La première étape consiste à informer votre médecin que vous avez des antécédents familiaux de cette maladie. Il ou elle voudra peut-être faire des tests de diagnostic pour vérifier votre cœur. Si ces tests sont positifs, vous devriez être vu par un cardiologue familier avec cette condition.
- Pour une liste des cardiologues qui traitent des patients atteints du syndrome du QT long, visitez notre Clinique d’arythmie héréditaire.
Quels sont les symptômes du syndrome du QT long?
Les symptômes les plus courants comprennent:
- Syncope (évanouissement)
- Convulsions
- Mort subite
Les symptômes des TQT sont liés à la torsade de pointes. Pendant cette arythmie, le ventricule bat très vite et irrégulièrement. Le cœur est incapable de pomper efficacement le sang vers le corps. Si le cerveau ne reçoit pas un apport sanguin adéquat, une syncope (évanouissement) et une activité convulsive peuvent survenir. Si l’arythmie continue, une mort subite se produira. Si le rythme cardiaque revient à la normale, les symptômes cesseront.
Les symptômes sont les plus fréquents pendant:
- Exercice (ou quelques minutes après)
- Excitation émotionnelle, en particulier en étant surpris
- Pendant le sommeil ou au réveil soudain
Certaines personnes atteintes de TQL congénitales ne présentent jamais de symptômes. Le diagnostic est posé lors d’un ECG de routine ou lors d’une évaluation car un membre de la famille l’a. Les symptômes apparaissent généralement au début de l’adolescence.
Comment diagnostique-t-on le LQTS?
LQTS est généralement diagnostiqué en mesurant l’intervalle Q-T sur l’ECG. D’autres tests peuvent inclure:
- Test de stress à l’exercice
- Moniteur ambulatoire
Votre médecin vous demandera également si vous avez un:
- Antécédents familiaux de TQL
- Antécédents familiaux d’évanouissements inexpliqués, de convulsions ou d’arrêt cardiaque
- Antécédents d’évanouissements, de convulsions ou d’arrêt cardiaque, en particulier lors d’un exercice
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