Contexte
Le syndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL) est une tachycardie supraventriculaire (SVT) paroxystique rarement vue et considérée comme quelque peu mystérieuse. La SVT est considérée comme légèrement similaire au syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) en raison du court PR (< 120 ms), indiquant une préexcitation; cependant, c’est là que les similitudes s’arrêtent. En fait, il n’y a pas assez de preuves pour définir véritablement une anomalie de la structure anatomique ou la présence d’un canal de dérivation.1 LGL a été découvert en 1952 par Bernard Lown, William Ganong et Samuel Albert Levine. Les fondateurs ont eu du mal à fournir une définition solide de la SVT, et à ce jour, le diagnostic n’est pas simple à comprendre.
Présentation et diagnostic
Les patients atteints de LGL signalent de longs antécédents de palpitations, qui commencent au début de l’âge adulte et deviennent moins fréquentes avec l’âge. Souvent, les palpitations s’accompagnent d’angine de poitrine, de vertiges, d’étourdissements et d’essoufflement.2 De plus, de courtes poussées de fibrillation auriculaire auto-terminantes ont été notées.3 L’âge moyen d’apparition est de 33,5 ans et les femmes représentent 70,9 % des cas.1 Le taux de mortalité est faible; cependant, certains cas ont entraîné une fibrillation ventriculaire et une mort cardiaque subite.2 Le diagnostic est posé sur ECG à 12 fils avec observation des attributs suivants: onde PR normale ou inversée, intervalle PR court, absence d’onde delta et morphologie et durée du complexe QRS normal.3 Dr. Gurvinder Rull a noté que la durée de conduction à travers le nœud AV est rapide, révélant une conduction nodale auriculo-ventriculaire améliorée (EAVNC).2
Traitement
Selon Rull, l’ablation n’est pas effectuée car il n’y a pas de faisceau aberrant à abler comme dans WPW. Les bêta-bloquants sont utilisés pour ralentir la conduction nodale AV. Les inhibiteurs calciques non dihydropyridines sont utilisés pour traiter les épisodes aigus de tachycardie supraventriculaire paroxystique; cependant, le vérapamil ne doit pas être utilisé en association avec des bêta-bloquants, car cette association peut provoquer un blocage cardiaque complet.2 L’implantation permanente d’un stimulateur cardiaque est un dernier recours pour la prise en charge.2
Étude de cas
Notre patiente est une femme blanche de 22 ans sans antécédents médicaux significatifs et ne prenant aucun médicament à domicile. Avant de s’adresser à un électrophysiologiste, elle s’est présentée à plusieurs reprises au service d’urgence local pour des symptômes de palpitations. Elle a également décrit une douleur thoracique atypique, un essoufflement et des étourdissements. L’électrocardiogramme à l’URGENCE a révélé un court intervalle PR. L’échocardiogramme ambulatoire et les tests de stress ont révélé une fraction d’éjection normale (65%), une fonction valvulaire normale et aucune maladie coronarienne. CBC, BMP et PT/INR étaient tous dans les limites normales. Selon le patient, il n’y avait pas d’antécédents familiaux contributifs à signaler.
Etude EP et résultats
Au départ, le patient avait un rythme auriculaire faible avec une durée de cycle de 750 msec, un intervalle PR de 70 msec, un intervalle QRS de 82 msec, un intervalle QT de 358 msec, un intervalle AH de 50 msec et un intervalle HV de 47 msec. La conduction VA était présente et la longueur du cycle VA Wenckebach était de 420 msec; la conduction était concentrique et décrémentale. Le Wenckebach AV au départ était de 320 msec; il était de 210 msec après une perfusion d’isuprel. L’électrostimulation de programme avec jusqu’à 3 extrastimuli n’a pas réussi à induire une arythmie ventriculaire. Plusieurs tentatives d’induction de la SVT n’ont entraîné aucune tachyarythmie. Le patient a eu une courte période de fibrillation auriculaire, qui n’a montré aucune preuve de conduction antérograde par une voie accessoire, et s’est auto-terminé. La patiente s’est convertie à un rythme sinusal normal, au cours duquel son intervalle PR était de 142 msec, avec une durée de cycle de 670 msec. Il a été déterminé que le patient souffrait d’EAVNC, qui pourrait être un type de syndrome LGL. Aucune ablation n’a été effectuée..
Suivi
Après une longue discussion avec la patiente et sa famille, ils ont convenu qu’il n’y avait aucune indication d’ablation par radiofréquence. Bien que déçu par l’incapacité d’ablation de la tachycardie, la décision a été prise de commencer un régime de médicaments à domicile pour aider à la prévention et à la percée. Le Propranolol 10 mg par voie orale par jour a été prescrit pour le traitement initial. Le premier rendez-vous de suivi un mois après l’EPS n’a rapporté aucun nouvel événement de tachycardie ou de symptomologie associée.
Résumé
De toute évidence, le syndrome de LGL est au mieux évasif et mystérieux. Cette forme de SVT, bien que rarement observée en laboratoire EP, est assez facilement diagnostiquée et peut sûrement être traitée. Heureusement, le taux de mortalité est statistiquement faible et les patients ont tendance à réagir rapidement à un traitement médical.2 Nos membres du personnel étaient ravis d’être initiés à une tachycardie inhabituelle et inconnue, ce qui a entraîné l’apprentissage et l’acquisition de nouvelles connaissances EP pour toutes les personnes impliquées dans l’affaire. ■
Divulgations : Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à signaler concernant le contenu des présentes.