Une grande Ecchymose Abdominale spontanée chez une Femme de 60 Ans: Un rapport de cas

Résumé

Objectif: Signaler un cas d’ecchymose abdominale sévère diagnostiqué avec succès à l’aide d’enquêtes hémostatiques systématiques. Présentation clinique et intervention: Une femme de 60 ans a développé une grande ecchymose spontanée non traumatique et indolore sur la paroi abdominale inférieure droite. Une tomodensitométrie de l’abdomen a montré un hématome sous-cutané sous le site de l’ecchymose évidente diagnostiquée comme un hématome. Les tests de laboratoire ont révélé un temps de thromboplastine partielle activée de 53 s et un niveau de conclusion en facteur VIII: Ce rapport de cas a montré que chaque fois qu’il y a des ecchymoses spontanées, un déficit en facteur VIII doit être considéré comme l’un des diagnostics différentiels importants.

©2011 L. Karger AG, Bâle

Introduction

L’évaluation de contusions inattendues de grande taille ou potentiellement mortelles nécessite une évaluation de l’intégrité vasculaire, des fonctions plaquettaires et des facteurs plasmatiques. Les patients présentant des anomalies de la fonction plaquettaire présentent fréquemment des saignements des muqueuses, des saignements immédiatement après une blessure, des ecchymoses superficielles et des pétéchies. Les patients présentant des anomalies de la coagulation peuvent présenter des saignements profonds des tissus mous ou des hématomes profonds qui, cliniquement, peuvent avoir une apparence retardée et sont souvent plus graves, avec de grandes ecchymoses. Les troubles plaquettaires et les anomalies de la coagulation doivent toujours être pris en compte lorsque l’ecchymose est située dans des zones difficiles à traumatiser. Un historique détaillé doit être obtenu et un examen physique minutieux, une numération formule sanguine complète et un frottis de sang périphérique doivent être effectués chez tous les patients avant d’effectuer des investigations supplémentaires. À moins que le patient ait des antécédents significatifs du problème évocateur, l’estimation de la numération plaquettaire, du temps de saignement, du temps de prothrombine, du temps de thromboplastine partielle et du dosage du facteur XIII constitue une liste des tests de dépistage. Nous décrivons un cas d’ecchymoses abdominales sévères diagnostiquées et traitées avec succès à l’aide d’examens hémostatiques systématiques.

Rapport de cas

Une femme de 60 ans a développé une grande ecchymose spontanée, non traumatique et indolore sur la paroi abdominale inférieure droite. La lésion a commencé comme un petit nœud et a progressivement augmenté de taille (fig. 1). Des antécédents médicaux ont révélé une fibromyalgie, une sténose spinale, une bursite bilatérale de la hanche et une hypercholestérolémie. Les antécédents chirurgicaux comprenaient une amygdalectomie, une chirurgie de l’articulation temporo-mandibulaire, une cholécystectomie et une biopsie mammaire pour une masse bénigne. Elle est femme au foyer, mère de 2 enfants et il n’y avait pas d’antécédents familiaux de saignements anormaux. De plus, il n’y avait aucun antécédent de saignement anormal lors de chirurgies précédentes ou lors d’accouchements. Les médicaments étaient l’oméprazole, l’amitriptyline et la lovastatine. Elle ne fumait pas, ni ne consommait d’alcool ou de drogues. D’autres symptômes cliniques positifs pertinents étaient la myalgie et la bouche sèche. Lors de l’examen physique, elle était afébrile avec une pression artérielle de 140/90 mm Hg, un pouls de 86 / min et une muqueuse buccale sèche. L’examen cardiaque a révélé des sons cardiaques normaux sans murmure ni frottements. L’auscultation pulmonaire était banale. L’examen abdominal a révélé une ecchymose de 7 × 6 cm sur la paroi abdominale antérieure droite. L’abdomen était doux avec une légère sensibilité sur la marque de l’ecchymose. Il n’y avait pas de masses palpables ou d’organomégalie. Les extrémités n’avaient pas d’œdème ni de sensibilité au mollet. Aucune autre marque d’ecchymose ou d’enflure articulaire n’a été notée.

Les résultats de laboratoire étaient les suivants: numération formule sanguine blanche, 5,1 × 103/mm3; hémoglobine, 11.6 g / dl; numération plaquettaire, 238 × 103/mm3. Les fonctions hépatiques et rénales étaient normales. Son temps de prothrombine était de 11,3 s avec un rapport normalisé international de 1,1. Le titre d’anticorps antinucléaire était de 1:40 avec un motif diffus. L’antigène nucléaire anti-extractible, l’anticardiolipine, la protéine C-réactive, C3, C4, le complément total, les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles périphériques, les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles cytoplasmiques, les anticorps du syndrome de Sjögren (anti-SSA, anti-SSB), l’enzyme de conversion de l’angiotensine et le facteur rhumatoïde n’étaient pas compatibles avec une maladie auto-immune définie. Le temps de thromboplastine partielle activée (APTT) était de 53 s (normal < 35), et la tomodensitométrie de l’abdomen et du bassin a montré un hématome sous-cutané mesurant 2,8 × 3,1 cm sous le site de l’ecchymose évidente. Le diagnostic différentiel comprend une déficience ou des inhibiteurs des facteurs VIII, IX et XI ou des anticorps antiphospholipides.

Son taux de facteur VIII était < de 1% (normal 50-180%), compatible avec l’hémophilie A acquise. Le patient a commencé le traitement par prednisone 40 mg / jour et Cytoxan 50 mg / jour jusqu’à ce que le saignement soit résolu. Les doses des deux médicaments ont ensuite été progressivement réduites. Le patient a subi un examen pour un lymphome / cancer avec une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie et une biopsie de la moelle osseuse, qui étaient tous normaux. Après le traitement, les taux d’APTT se sont normalisés en quelques semaines et son activité en facteur VIII est passée de 1 à > 21% sans épisodes hémorragiques supplémentaires. Elle a fait l’objet d’un suivi hebdomadaire, puis mensuel à mesure que les symptômes hémorragiques diminuaient et que les taux de facteur VIII se normalisaient.

Discussion

L’hémophilie A acquise est une maladie rare associée à de graves complications hémorragiques. Elle est généralement causée par une déficience congénitale en facteur VIII, mais une forme acquise due à des inhibiteurs du facteur VIII survient plus tard dans la vie. Le terme « hémophilie acquise » est dérivé du fait que les inhibiteurs du facteur VIII créent un déficit fonctionnel en facteur VIII de coagulation chez les personnes qui n’ont aucun antécédent de saignement. Contrairement à l’hémophilie congénitale A, où l’hémarthrose est une caractéristique typique, le schéma hémorragique de l’hémophilie A acquise est différent en ce sens que ces patients subissent des hémorragies dans la peau, les muscles ou les tissus mous et les muqueuses, comme présenté dans notre cas. De plus, il n’y a pas de modèle d’héritage génétique connu et donc cette condition se produit également chez les hommes et les femmes. L’incidence de l’hémophilie acquise augmente avec l’âge (l’âge médian à la présentation se situe entre 60 et 67 ans) comme dans le cas de la femme de 60 ans. Une pathologie sous-jacente comme les troubles auto-immunes, la malignité ou la grossesse est observée dans 50% des cas, mais comme tous ces bilans étaient négatifs, notre cas tombe dans les 50% restants qui sont idiopathiques. La détection rapide de cette affection est essentielle, car un traitement précoce visant à atteindre l’hémostase et l’éradication des inhibiteurs est salvateur. Le diagnostic d’hémophilie A acquise chez un patient sans antécédents de saignement personnel ou familial repose généralement sur deux facteurs: un TCA prolongé et un temps de prothrombine normal indiquant une anomalie au début de la cascade de coagulation intrinsèque. Dans les études de mélange, la correction de l’APTT implique un déficit, alors que la persistance d’un APTT anormalement prolongé suggère la présence d’un inhibiteur. Dans notre cas, l’APTT du patient était de 53 s avec des taux de facteur VIII de < 1% indiquant une hémophilie acquise A. Le traitement de l’hémophilie acquise vise à contrôler l’hémorragie et à améliorer la formation d’auto-anticorps. Le traitement comprend une immunosuppression avec des corticostéroïdes à forte dose et du cyclophosphamide, ou avec des suppléments de facteur VIII. La patiente dans notre cas a été traitée avec de la prednisone 40 mg / jour et du Cytoxan 50 mg / jour jusqu’à ce que le saignement soit résolu et que son taux de facteur VIII soit normalisé. Pendant la phase aiguë, les patients avec des inhibiteurs à faible titre peuvent être traités à l’aide de concentrés de facteur VIII humain, alors que chez les patients avec un titre élevé, il n’est pas possible de surmonter l’activité inhibitrice en augmentant le taux de facteur VIII. Par conséquent, des agents de contournement du facteur VIII, tels que des concentrés de complexe de prothrombine activé ou du facteur VII activé recombinant, sont utilisés.

Conclusion

Ce rapport a mis en évidence un cas de déficit acquis en facteur VIII se présentant sous la forme d’une seule ecchymose importante. Il a également démontré que la prise de conscience de la façon dont l’hémophilie A se présente et l’initiation d’un bilan approfondi et opportun lui ont sauvé la vie.

Boggio LN, Green D: Hémophilie acquise. Rev Clin Exp Hematol 2001; 5:389-404.

Ressources externes

• Pubmed/Medline(NLM)
• Crossref(DOI)
• Chemical Abstracts Service (CAS)

Green D, Lechner K: Une enquête auprès de 215 patients non hémophiles avec des inhibiteurs du facteur VIII. Thrombb Haemost 1981; 45: 200-203.

Ressources externes

• Pubmed/Medline (NLM)
• Chemical Abstracts Service (CAS)
• ISI Web of Science

Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez-Navarro F, Villar A: Hémophilie acquise: examen et la méta-analyse s’est concentrée sur la thérapie et les facteurs pronostiques. Br J Hematol 2003; 121:21-35.

Ressources externes

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)
• Chemical Abstracts Service (CAS)
• ISI Web of Science

Bruggers CS, Bleak S: Traitement réussi du facteur VIII acquis carence chez un enfant utilisant des concentrés de facteur VII activés: rapport de cas et examen de la littérature. J Pediatr Hematol Oncol 2003; 25: 578-580.

Author Contacts

Article / Publication Details

Copyright/ Dosage du médicament / Avertissement

Copyright: Tous droits réservés. Aucune partie de cette publication ne peut être traduite dans d’autres langues, reproduite ou utilisée sous quelque forme ou par quelque moyen que ce soit, électronique ou mécanique, y compris la photocopie, l’enregistrement, la microcopie ou par tout système de stockage et de récupération d’informations, sans l’autorisation écrite de l’éditeur.
Dosage du médicament: Les auteurs et l’éditeur ont déployé tous les efforts pour s’assurer que la sélection et la posologie du médicament énoncées dans ce texte sont conformes aux recommandations et pratiques actuelles au moment de la publication. Cependant, compte tenu des recherches en cours, des changements dans les réglementations gouvernementales et du flux constant d’informations relatives au traitement médicamenteux et aux réactions médicamenteuses, le lecteur est invité à vérifier la notice de chaque médicament pour tout changement d’indications et de posologie et pour les mises en garde et précautions supplémentaires. Ceci est particulièrement important lorsque l’agent recommandé est un médicament nouveau et / ou peu utilisé.
Avertissement: Les déclarations, opinions et données contenues dans cette publication sont uniquement celles des auteurs et contributeurs individuels et non des éditeurs et du (des) rédacteur(s). L’apparition de publicités ou / et de références de produits dans la publication ne constitue pas une garantie, une approbation ou une approbation des produits ou services annoncés ou de leur efficacité, qualité ou sécurité. L’éditeur et le(s) éditeur(s) déclinent toute responsabilité pour tout préjudice causé aux personnes ou aux biens résultant des idées, méthodes, instructions ou produits mentionnés dans le contenu ou les publicités.