Una malattia autoimmune emorragica in cui vi è la distruzione delle piastrine circolanti, causata da autoanticorpi antipiastrinici che si legano con antigeni sulla membrana piastrinica, rendendo le piastrine più suscettibili alla fagocitosi e alla distruzione nella milza. Si presenta come una malattia acuta nei bambini, di solito tra i 2 ei 6 anni, e spesso segue un’infezione virale. ITP cronica raramente segue un’infezione ed è comunemente legata a disturbi immunologici come il lupus eritematoso o pazienti con sindrome da immunodeficienza acquisita che sono esposti al virus della rosolia. Inoltre è collegato alle reazioni della droga e si presenta nei casi di alcool, di eroina, o di abuso della morfina. Colpisce principalmente gli adulti di età inferiore ai 50 anni, in particolare le donne tra i 20 ei 40 anni. L’opsonizzazione delle piastrine da parte degli autoanticorpi stimola la loro lisi da parte dei macrofagi, esp. nella milza. Sinonimo: Malattia di Henoch-Schönlein; porpora emorragica; porpora trombocitopenica; porpora trombopenicaillustrazione;
ATTENZIONE!
Le persone con ITP devono prendere precauzioni speciali per evitare lesioni negli sport di contatto. L’aspirina e altri farmaci che possono causare sanguinamento devono essere assunti solo da persone con ITP sotto la direzione di un medico esperto.
Sintomi
I sintomi possono includere sanguinamento dal naso, dalle gengive o dal tratto gastrointestinale. I risultati fisici includono petecchie, esp. sulle estremità inferiori ed ecchimosi. Risultati di laboratorio: La conta piastrinica è di solito inferiore a 20.000 / mm3, il tempo di sanguinamento è prolungato e può essere associato ad anemia lieve a seguito di sanguinamento.
Trattamento
Se i pazienti sono asintomatici (cioè non presentano sanguinamento attivo) e presentano una conta piastrinica di circa 50.000 / mm3, il trattamento non è necessario (4 pazienti su 5 guariscono senza trattamento). Il trattamento per pazienti sintomatici, o pazienti con conta piastrinica molto bassa, di solito è con glucocorticoidi o immunoglobuline per i casi acuti e corticosteroidi per i casi cronici. Per coloro che non rispondono entro 1-4 mesi, il trattamento può includere corticosteroidi ad alte dosi, immunoglobulina endovenosa (IVIG), immunosoppressione, aferesi da immunoassorbimento utilizzando colonne di proteine stafilococciche per filtrare gli anticorpi dal flusso sanguigno, terapia AntiRhD per quelli con specifici tipi di sangue, splenectomia o farmaci chemioterapici come vincristina o ciclofosfamide.
Cura del paziente
La conta piastrinica viene monitorata attentamente. Il paziente è osservato per sanguinamento (petecchie, ecchimosi, epistassi, mucosa orale o sanguinamento gastrointestinale, ematuria, menorragia) e feci, urina e vomito sono testati per sangue occulto. La quantità di sanguinamento o la dimensione delle ecchimosi viene misurata almeno ogni 24 ore. Il paziente è istruito sul disturbo, sui trattamenti prescritti e sull’importanza di segnalare sanguinamento (come epistassi, gengivale, tratto urinario o sanguinamento uterino o rettale) e segni di sanguinamento interno (come feci catramose o vomito macinato al caffè). Il paziente deve evitare di sforzarsi durante la defecazione o la tosse perché entrambi possono portare ad un aumento della pressione intracranica, causando possibilmente emorragia cerebrale. Gli ammorbidenti delle feci sono forniti come necessario per prevenire la lacerazione della mucosa rettale e il sanguinamento dovuto al passaggio di feci stitiche o dure. Vengono spiegati lo scopo, la procedura e le sensazioni attese di ciascun test diagnostico. Il ruolo delle piastrine e il modo in cui i risultati della conta piastrinica possono aiutare a identificare i sintomi di sanguinamento anormale sono anche spiegati. Più bassa è la conta piastrinica, più precauzioni il paziente dovrà prendere; in trombocitopenia grave, anche piccoli urti o graffi possono causare sanguinamento. L’infermiere protegge dal sanguinamento prendendo le seguenti precauzioni per proteggere il paziente dal trauma: mantenere le guide laterali del letto sollevate e imbottite, promuovendo l’uso di uno spazzolino morbido o di un bastoncino di spugna (toothette) e di un rasoio elettrico ed evitando, se possibile, procedure invasive. Quando la venipuntura è inevitabile, si esercita una pressione sul sito di puntura per almeno 20 minuti o fino a quando l’emorragia non si arresta. Durante il sanguinamento attivo, il paziente mantiene il riposo a letto rigoroso, con la testa del letto elevata per prevenire aumenti della pressione intracranica legati alla gravità, che possono portare a sanguinamento intracranico. Tutte le aree di petecchie ed ecchimosi sono protette da ulteriori lesioni. I periodi di riposo sono forniti tra le attività se il paziente si stanca facilmente. Sia il paziente che la famiglia sono incoraggiati a discutere le loro preoccupazioni circa la malattia e il suo trattamento, e il supporto emotivo è fornito e le domande hanno risposto onestamente. L’infermiera rassicura il paziente che le aree di petecchie ed ecchimosi guariranno man mano che la malattia si risolve. Il paziente deve evitare di assumere l’aspirina in qualsiasi forma e qualsiasi altro farmaco che comprometta la coagulazione, compresi i farmaci antinfiammatori non steroidei. Se il paziente presenta frequenti epistassi, il paziente deve utilizzare un umidificatore durante la notte e deve inumidire le narici due volte al giorno con soluzione salina. L’infermiera insegna al paziente a monitorare la condizione esaminando la pelle per petecchie ed ecchimosi e dimostra il metodo corretto per testare le feci per il sangue occulto. Se il paziente riceve una terapia con corticosteroidi, viene monitorato il bilancio idrico ed elettrolitico e il paziente viene valutato per segni di infezione, fratture patologiche e cambiamenti di umore. Se il paziente riceve sangue o componenti del sangue, vengono somministrati secondo il protocollo; i segni vitali vengono monitorati prima, durante e dopo la trasfusione e il paziente viene osservato attentamente per le reazioni avverse. Se il paziente sta ricevendo immunosoppressori, il paziente viene monitorato attentamente per segni di depressione del midollo osseo, infezioni opportunistiche, mucosite, ulcerazione del tratto GASTROINTESTINALE e grave diarrea o vomito. Se il paziente è programmato per una splenectomia, l’infermiere determina la comprensione del paziente della procedura, corregge la disinformazione, somministra le trasfusioni di sangue prescritte, spiega le cure postoperatorie e le attività e le sensazioni attese, assicura che sia stato ottenuto un consenso informato firmato e prepara il paziente fisicamente (secondo il protocollo istituzionale o del chirurgo) ed emotivamente per l’intervento. Dopo l’intervento, si applicano tutte le preoccupazioni generali per la cura del paziente. Normalmente, le piastrine aumentano spontaneamente dopo la splenectomia, ma il paziente può aver bisogno di un supporto postoperatorio iniziale con sostituzione di sangue e componenti e concentrato piastrinico. Il paziente con ITP cronica deve indossare o portare un dispositivo di identificazione medica.