フェニルケトン尿症（PKU）の一般的な治療法は何ですか？PKUの治療法はありませんが、治療は知的障害やその他の健康上の問題を防ぐことができます。

1PKUを持つ人は、障害を専門とする医療センターで治療を受ける必要があります。 （センターの検索方法については、リソースと出版物のセクションを参照してくださPKUを持つ人々は、フェニルアラニンとの食品を制限する食事療法に従う必要があります。

食事は慎重に従うべきであり、できるだけ出生後すぐに開始する必要があります。 過去には、専門家は、彼らが年を取るにつれて、人々が食事に従うのを止めることは安全だと信じていました。 しかし、彼らは今、PKUを持つ人々は、より良い物理的および精神的健康のために自分たちの生活の中で食事に滞在することをお勧めします。1,2

PKUを持つ妊娠中の女性は、乳児の健康的な発達を確実にするために、妊娠中に低フェニルアラニン食に厳密に従うことが特に重要です。3

PKUを持つ人々は、以下を含む様々な高タンパク質食品を避ける必要があります:

• ミルクとチーズ
• 卵
• ナッツ
• 大豆
• 豆
• 鶏肉、牛肉、または豚肉
• 魚
• エンドウ豆
• ビール

PKUを持つ人々はまた、いくつかの食品、飲料、薬、ビタミ アスパルテームは消化されるときフェニルアラニンを解放します、従って人の血のフェニルアラニンのレベルを上げます。1

多くの場合、PKUを持つ人々はまた、特定の果物や野菜などの低タンパク質食品の摂取量を制限する必要があります。 しかし、PKUの食事には、低タンパク質の麺やその他の特別な製品が含まれることがあります。

安全に消費できるフェニルアラニンの量は、人によって異なります。

したがって、PKUを持つ人は、個別の食事を開発するために医療専門家と協力する必要があります。 目標は、健康的な成長と体のプロセスに必要なフェニルアラニンの量だけを食べることですが、余分なものは食べることではありません。 食事がどれだけうまく機能しているかを判断するためには、頻繁な血液検査や医師の訪問が必要です。 食事療法の弛緩は子供がより古くなると同時に可能かもしれないが推薦は今日食事療法への終生の付着である。2,4食事に従うことは、妊娠中に特に重要です。しかし、PKUの食事は非常に困難な場合があります。

しかし、PKUの食事は非常に困難な場合があります 友人や家族やサポートグループからのサポートを得ることができます。 食事療法との接着はよりよい作用および改善された全面的な健康を保障する。PKUダイエットに従う人は、食物から十分な必須栄養素を得ることができません。 したがって、彼らは特別な式を飲む必要があります。

PKUと診断された新生児は、特別な乳児用調製粉乳を受け取る必要があります。 式は、子供が正常な発達のために十分なフェニルアラニンを得るが、害を引き起こすのに十分ではないことを確認するために、母乳または通常の乳児用調製粉乳の少量と混合することができます。

年長の子供と大人は、栄養ニーズを満たすために異なる処方を受け取ります。 この式は、人の人生を通して毎日消費されるべきです。

式に加えて、ヘルスケアの専門家は、他のサプリメントをお勧めすることができます。 例えば、魚油は、精巧な運動調整および他の発達の側面を助けるために推奨され得る。1

PKUのための薬

米国食品医薬品局（FDA）は、PKUの治療のための薬物サプロプテリン二塩酸塩（Kuvan®）を承認しました。 Kuvan®は、フェニルアラニンを分解するのに役立つ体内の物質であるBH4の一形態です。 但し、余りに少しBH4を持っていることは人がフェニルアラニンを破壊しないかもしれない唯一の理由です。 従って、Kuvan®は何人かの人々だけ彼らの血のフェニルアラニンを減らすのを助ける。 薬が助けても、フェニルアラニンを所望の量に減少させることはなく、PKU食事と一緒に使用する必要があります。5

FDAがKuvan®を承認したとき、代理店は投薬に関する研究がその長期的な安全性と有効性を決定し続けることを示唆した。

PKUのための他の治療法

NICHDサポートされている研究者や他の科学者は、PKUのための追加の治療法を模索しています。 これらの処置はフェニルアラニンが頭脳に入ることを防ぐのを助けるかもしれないおよび通常フェニルアラニンを破壊する酵素と同じような物質を使用する酵素の取り替え療法を含んでいます大きい中立アミノ酸の補足。 研究者はまたフェニルアラニンを破壊するために新しい遺伝子を注入することを含む遺伝子療法を使用する可能性を調査しています。 それはフェニルアラニンおよび減らされた血のフェニルアラニンのレベルの故障で起因します。6