i.すべての医師が知る必要があるもの。収縮性心膜炎は、心膜を含む炎症過程の最終段階を表し、その結果、心膜の肥厚、緻密な線維症、および癒着が生じる。 瘢痕化は、心臓の周りに非準拠シェルを形成し、周辺の需要に応じて出力を増加させることを防止します。 瘢痕化は、心臓の拡張期充填を損ない、全身静脈鬱血、体液過負荷、および低心拍出量をもたらす。 全体的な臨床的特徴は制限型心筋症を模倣し、診断を確立することはしばしば困難であり、広範な検査を必要とする。 診断が早期に行われる場合、治療は効果的であり、収縮性線維組織の殻の外科的除去（心膜切除術）からなる。II.診断確認：あなたの患者が収縮性心膜炎を持っていることを確信していますか？
全体的な臨床的特徴は、制限的な心筋症を模倣し、診断を確立することはしばしば困難であり、広範な検査を必要とする。p>
A.歴史パートI:パターン認識:
症状の発症は、多くの場合、陰湿です。 患者は、上昇した右側心不全および体液過負荷（末梢浮腫および腹水を伴う肝腫大）に関連する症状を呈する。 腸浮腫の症状（悪心、嘔吐、および痛み）もしばしば存在する。 より進行性の疾患を有する患者は、低心拍出量（呼吸困難および運動不耐性）の症状を有する。B.歴史パート2：有病率：
収縮性心膜炎はまれな疾患であり、頻度および有病率に関する正確なデータは欠けている。
B.歴史パート2：有病率：
収縮性心膜炎はまれな疾患であり、頻度および有病率に関する正確 この疾患の頻度は、特定の原因の発生率に依存する。 心膜炎の既往歴がある場合とない場合があります。 発展途上国では、結核は収縮性心膜炎の重要な原因である。 先進国では、心膜炎、心臓手術、および放射線療法が最も一般的な病因である。 他の原因には、悪性腫瘍、慢性尿毒症、外傷、および全身性エリテマトーデスまたはサルコイドーシスなどの炎症性疾患が含まれる。 しかし、大部分の症例は特発性である。 いくつかのケースシリーズに基づいて、男性優位性の示唆があります。
C.歴史パート3：収縮性心膜炎を模倣することができる競合診断
狡猾な発症と同様の提示を考えると、収縮性心膜炎の患者は、肝硬変による腹水と誤診されることが多い。 同様の症状および所見は、他の心筋症、心タンポナーデ、右心室梗塞、および肺高血圧症を有する患者においても見出すことができる。 比較的正常な脳ナトリウム利尿ペプチド（BNP）と明確な肺は、医師が時期尚早にボリューム過負荷の心臓病因を除外する可能性があります。 心エコー検査は、しばしばより侵襲的な検査を必要とする制限型心筋症を除いて、収縮性心膜炎を上記の鑑別診断と確実に区別する。
D.身体検査の所見。
患者は、末梢浮腫、頸静脈拡張、肝jugular逆流、肝腫大、および腹水を含む右側心不全の所見を提示する。 頸静脈圧（JVP）の正確な評価は、JVPはほぼすべての患者で上昇しているように重要です。 ＪＶＰの輪郭は，急速ではあるが短い早期拡張期心室充填のために急速なＹ降下を示すことが多い。 患者はまたKussmaulの印（インスピレーションのjvpの逆説的な上昇）、心膜のノック（S3よりわずかに先に起こる余分心音）、およびpulsus paradoxus（インスピレーションの間の全身の血圧の誇張された低下）があるかもしれない。E.どのような診断テストを実行する必要がありますか？
実験室試験とイメージング研究の組み合わせが必要です（以下のセクションで説明します）。
診断の確立に役立つように、どのような実験室研究（もしあれば）を注文すべきですか？ 結果はどのように解釈されるべきですか？単一の診断検査室検査はありません。
肝臓の受動的な鬱血は、異常な肝機能検査を引き起こす可能性があります。 心臓腎症候群につながる低心拍出量は、腎機能障害を引き起こす可能性があります。 低ナトリウム血症は、流体の過負荷で見られます。 低アルブミン血症は、慢性肝うっ血からタンパク質を失う腸障害を伴って見られる。 収縮性心膜嚢が心筋の伸張を妨げるので、ＢＮＰは典型的にはわずかに上昇するだけである。 正常なBNPのレベルは病気の間に臨床医を早く誤解させるかもしれません。 抗核抗体、リウマチ因子、または精製タンパク質誘導体（PPD）皮膚試験は、基礎疾患の疑いのレベルに応じて得られることがあります。診断が行われると、赤血球沈降速度（ESR）およびC反応性タンパク質を送ることができ、進行中の心膜炎症を有する患者を同定するのに役立つ。
診断が行われた後、赤血球沈降速度（ESR）およびc反応性タンパク質を送ることができる。 アルブミン、プレアルブミンおよびC反応蛋白質のような栄養の状態のマーカーは、外科を見越して得られるべきです。
診断を確立するためにどのような画像検査（もしあれば）を注文する必要がありますか？ 結果はどのように解釈されるべきですか？
呼吸の同時記録を伴う心エコー図は選択されたテストであるが、収縮性心膜炎の病理学的所見は単一ではない。 典型的な心エコー所見には、正常な収縮期機能、心膜肥厚、異常な心室中隔運動（中隔バウンス）、拡張下大静脈、肝静脈呼気拡張期逆転、および呼吸周期を伴う誇張された経弁流が含まれる。 収縮性心膜炎のためのどの心配でもイメージ投射要求で心臓sonographerが診断を確認するか、または反論するのを助けるために特定のイメージ投射順序を行う
他のイメージングモダリティは重要な手がかりを提供することができますが、しばしば決定的ではありません。 胸部Ｘ線では心膜の石灰化を示すことがあるが，収縮性心膜炎の診断には感受性でも特異的でもない。 体積および高分解能コンピュータ断層撮影（Ｃ ｔ）スキャンは少量の石灰化の検出においてより敏感であり，心膜肥厚を検出する可能性がある。 心臓磁気共鳴イメージング（MRI）の検査特性はCTと同様であり、さらにMRIは異常な中隔運動および進行中の心膜炎症を示すことがある。 しかし、CTやMRIでさえ、外科的に証明された収縮性心膜炎の患者の28％までで心膜肥厚を見逃しています。
急性心膜炎とは異なり、特定の心電図（ECG）パターンは慢性収縮性心膜炎に関連していない。 非特異的なＴ波の平坦化および反転ならびに心房性不整脈が見られることがある。 低電圧は一般的には存在しません。
広範な非侵襲的なワークアップにもかかわらず、右心臓カテーテル法は、診断を確認し、収縮性心膜炎を制限性心筋症と区別するための”ゴールドスタンダード”と考えられている。 収縮性および制限性心膜炎の両方が、心臓カテーテル法における拡張期圧の上昇および均等化を引き起こす。 さらに両方の条件で、早い心室の詰物は心室圧力tracingsの特徴の平方根の印をもたらす心膜嚢によって速く、遅く鈍くされます。 収縮性心膜炎を区別する特徴は、呼吸中の左心室（LV）および右心室（RV）圧力の心室相互依存および不一致の変化である。 これは、吸気中に右心室への血流が増加し、心室中隔が左心室を圧迫することによって引き起こされる。
右心臓カテーテル法にもかかわらず診断がまだ不明な場合は、直接検査と心膜生検が必要な場合がありますが、これはより侵襲的な手順です。 心膜の病理学的所見には、線維症、慢性炎症、肉芽腫、および石灰化が含まれる。F.この診断に関連する過度に利用された診断テストまたは”無駄な”診断テスト。
F.この診断に関連する過度に利用された診断テストまたは”無駄残念ながら、収縮性心膜炎の診断を確認することは困難であり、多くの場合、大規模な調査が必要です。
残念ながら、収縮性心膜炎の診断を確認するこ
III.デフォルトの管理。
ループ利尿薬は容積過負荷に使用することができますが、収縮性心膜炎の患者は前負荷に非常に依存し、脱水は心拍出量の著しい減少を引き起こ
進行中の心膜炎症の証拠を有する患者では、短期間の抗炎症（非ステロイド性抗炎症薬、コルヒチン、またはコルチコステロイド）が考慮され得る。
B.身体検査のヒントは、管理を導くために。
体重、JVP、および末梢浮腫の程度を注意深く監視する必要があります。 コースの早い段階で、JVPは90°の角度で坐っている患者とだけ見ることができるほど上がるかもしれないことに注意して下さい。
C.管理への応答、および調整を監視するための実験室試験。
腎機能は、過利尿のために注意深く監視されるべきである。 肝機能検査はしばしば肝うっ血の解消とともに有意に改善する。
抗炎症療法を受けている患者では、シリアルESRおよびC反応性タンパク質は、治療に対する応答を監視するのに役立つ可能性があります。
D.長期的な管理。
収縮性心膜炎は、全体的な予後が悪い進行性疾患である。 少数の症例が抗炎症治療（一過性収縮性心膜炎）で解決する可能性があるが、ほとんどの患者は最終的に決定的な治療のために外科的心膜切除術を必 密に付着した心膜の除去は通常成功するが、非常に困難であり、回復は延長することができる。 手術死亡率は20％と高いが、彼らが生き残る場合、患者は症状の劇的な軽減と良好な長期予後を持つことができます。 医療管理の制限を考えると、心臓胸腔手術への早期の紹介が推奨されます。
E. 管理の一般的な落とし穴と副作用
収縮性心膜炎の患者は、提示時に著しく過負荷になる可能性がありますが、前負荷に非常に依存しているため、過利尿を避けるために注意する必要があります。 さらに、後負荷低減剤は、患者が心拍出量を増加させることができないため、血圧の急激で危険な低下をもたらす可能性がある。 最後に、結節遮断剤は、これらが適切な心拍出量を維持するために必要な代償性頻脈を予防するので、避けるべきである。
IV. 併存疾患を伴う管理
患者はしばしば疾患の過程で後期に存在する。 慢性肝鬱血は肝硬変につながる可能性があります。 慢性低出力状態は、慢性腎臓病および慢性疾患の貧血につながる可能性があります。 他の後遺症には、重度の脱コンディショニングおよび栄養失調（心臓悪液質）が含まれる。 これらの要因の重大度は患者を非常に危険度が高い操作中の候補者にさせることができます。 残念なことに、進行した疾患（異常な心室機能、重度の心拍出量の減少、悪液質、または末期臓器機能不全）を有する患者は、外科的心膜切除術から最も利益
A.腎不全。
根底にある慢性腎臓病の患者はさらに過利尿になりやすく、利尿用量を滴定する際には細心の注意を払う必要があります。
B.肝不全。
標準管理に変更はありません。
C. 収縮期および拡張期心不全
収縮性心膜炎の病態生理は、拡張期充填の機能不全である。 同時収縮期機能不全は、疾患の経過の非常に遅くまでまれであり、その時点で予後は均一に陰気である。
D.冠動脈疾患または末梢血管疾患
心膜切除術の前に、冠動脈疾患の危険因子を有する患者は、冠動脈造影で心臓カテーテル検査を受けるべきで 付随する冠動脈疾患は、冠動脈バイパス移植を伴う外科的心膜切除術の時に対処することができる。
E.糖尿病またはその他の内分泌問題
標準管理に変更はありません。
F.悪性腫瘍
標準管理に変更はありません。
G.免疫抑制（HIV、慢性ステロイドなど）。
標準管理に変更はありません。
H.原発性肺疾患（COPD、喘息、ILD）
標準管理に変更はありません。I.胃腸または栄養の問題
標準管理に変更はありません。
J. 血液学的または凝固の問題
標準管理に変更はありません。
K.認知症または精神疾患/治療
標準管理に変更はありません。
A.入院中のサインアウトの考慮事項。
利尿の治療ウィンドウは小さく、出入りを注意深く監視する必要があります。 利尿を受けている場合、不整脈を予防するために、患者はカリウムとマグネシウムの積極的な補充を必要とするかもしれません。 患者が代償不全に陥った場合、過利尿が疑われるべきである。
B.滞在の予想される長さ。
診断が困難なため、滞在期間が延長されることが多い。
C.患者はいつ退院の準備ができていますか。
患者は、安定した腎機能を有する安定した利尿レジメンでeuvolemicであるときに排出することができる。
診療所のフォローアップはいつ手配されるべきか、誰と一緒に行うべきか。
退院前に心臓病および心臓胸腔手術クリニックとの緊密なフォローアップを手配する必要があります。
最良の診療所の最初の訪問を可能にするために、退院前にどのような検査を実施すべきか。
なし
診療所訪問の前または当日に外来患者としてどのような検査を注文すべきか。外来患者における利尿の妥当性を評価するためには、腎機能を監視する必要があります。
腎機能は、外来患者における利尿の妥当性を評価す
E.配置の考慮事項。
NA
F.予後と患者のカウンセリング。
予後は、疾患の段階および基礎となる併存疾患に依存する。 患者が適切な外科候補者であるとみなされれば、予想はかなりよい場合もあります。 しかし、併存疾患や栄養状態の悪さが手術を妨げる場合、予後は悲惨であり、緩和ケア相談を考慮する必要があります。
A.コア指標の標準とドキュメント。収縮性心膜炎はうっ血性心不全としてコード化することができ、対応するJoint Commission core measureを満たす必要があります。
収縮性心膜炎はうっ血性心不全としてコード化することができます。
収縮性心膜炎 左心室機能は文書化されるべきである。 駆出率（Ｅ Ｆ）が典型的には減少しないことを考えると、患者は通常、アンジオテンシン変換酵素阻害剤（ＡＣＥＩ）で排出される必要はない。 禁煙カウンセリングは、すべての喫煙者に提供する必要があります。 排出の指示は排出の薬物の食餌療法の指示、練習のレベル、重量の監視および広範囲のリストを含まなければなりません。 禁忌が存在しない場合は、肺炎およびインフルエンザワクチンを投与すべきである。
B.再入院を防ぐための適切な予防およびその他の措置。
入院患者として、適応症がない場合は深部静脈血栓症（DVT）予防を使用すべきである。 患者はまた、退院前に肺炎球菌およびインフルエンザワクチンを受けるべきである。 退院時には、患者は低塩食、体液制限、自宅での体重測定に関して広範囲に助言されるべきである。
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