Constrictive perikarditt | Maybaygiare.org

I. hva hver lege trenger å vite.

Constrictive perikarditt representerer sluttstadiet av en inflammatorisk prosess som involverer perikardiet, noe som resulterer i fortykkelse, tett fibrose og adhesjon av perikardiet. Arrdannelsen danner et ikke-kompatibelt skall rundt hjertet og forhindrer det i å øke produksjonen som svar på perifer etterspørsel. Arrdannelsen svekker diastolisk fylling av hjertet, noe som fører til systemisk venøs overbelastning, væskeoverbelastning og lav hjerteutgang. De generelle kliniske funksjonene etterligner en restriktiv kardiomyopati, og etablering av diagnosen er ofte utfordrende og krever omfattende testing. Hvis diagnosen er gjort tidlig, er behandlingen effektiv og består av kirurgisk fjerning av skallet av innsnevrende fibrøst vev (perikardektomi).

II. Diagnostisk Bekreftelse: er du sikker på at pasienten har constrictive perikarditt?

de samlede kliniske funksjonene etterligner en restriktiv kardiomyopati, og å etablere diagnosen er ofte utfordrende og krever omfattende testing.

A. Historie del I: Mønstergjenkjenning:

Symptomer utbruddet er ofte lumske. Pasienter med symptomer relatert til forhøyet høyresidig hjertesvikt og væskeoverbelastning(perifert ødem og hepatomegali med ascites). Symptomer på tarmødem (kvalme, oppkast og smerte) er også ofte tilstede. Pasienter med mer progressiv sykdom har symptomer på lav hjerteutgang(dyspnø og treningsintoleranse).

B. Anamnese Del 2: Prevalens:

Konstriktiv perikarditt er en sjelden sykdom og nøyaktige data om frekvens og prevalens mangler. Hyppigheten av sykdommen avhenger av forekomsten av de spesifikke årsakene. En tidligere historie med perikarditt kan eller ikke kan være til stede. I utviklingsland er tuberkulose en viktig årsak til constrictive perikarditt. I utviklede land er perikarditt, hjerteoperasjoner og strålebehandling de vanligste etiologiene. Andre årsaker inkluderer malignitet, kronisk uremi, traumer og inflammatoriske sykdommer som systemisk lupus erythematosus eller sarkoidose. De fleste tilfellene er idiopatiske. Basert på noen sakserier, er det forslag om en mannlig overvekt.

C. Historie Del 3: Konkurrerende diagnoser som kan etterligne konstriktiv perikarditt

Gitt den lumske utbruddet og lignende presentasjon, er pasienter med konstriktiv perikarditt ofte feildiagnostisert med ascites på grunn av levercirrhose. Lignende symptomer og funn kan også bli funnet hos pasienter med andre kardiomyopatier, hjertetamponade, høyre ventrikulær infarkt og pulmonal hypertensjon. Relativt normalt natriuretisk peptid i hjernen (BNP) og klare lunger kan føre til at leger for tidlig utelukker en hjerte-etiologi av volumoverbelastning. Ekkokardiografi skiller konstriktiv perikarditt fra de ovennevnte differensialdiagnoser, med unntak av restriktiv kardiomyopati, som ofte krever mer invasiv testing.

D. Fysisk Undersøkelse Funn.

Pasienter har funn av høyresidig hjertesvikt, inkludert perifert ødem, distensjon i vena jugularis, hepatojugulær refluks, hepatomegali og ascites. Nøyaktig vurdering av jugulært venetrykk (jvp) er avgjørende da JVP er forhøyet hos nesten alle pasienter. Konturen AV JVP viser ofte en rask Y-nedstigning på grunn av rask, men kort tidlig diastolisk ventrikkel fylling. Pasienter Kan Også Ha Kussmauls tegn (paradoksal økning I JVP med inspirasjon), perikardial banke (ekstra hjertelyd som forekommer litt tidligere enn en s3) og pulsus paradoxus(overdrevet fall i systemisk blodtrykk under inspirasjon).

E. Hvilke diagnostiske tester skal utføres?

en blanding av laboratorietester og bildediagnostikk er nødvendig(som beskrevet i avsnittene nedenfor).

hvilke laboratorieundersøkelser (hvis noen) bør bestilles for å bidra til å etablere diagnosen? Hvordan skal resultatene tolkes?

det er ingen enkelt diagnostisk laboratorietest. Passiv overbelastning i leveren kan forårsake unormale leverfunksjonstester. Lav hjerteutgang som fører til kardiorenal syndrom kan forårsake nedsatt nyrefunksjon. Hyponatremi er sett med væskeoverbelastning. Hypoalbuminemi ses med protein-tapende enteropati fra kronisk hepatisk overbelastning. BNP er vanligvis bare litt forhøyet fordi constrictive perikardial sac hindrer myokardial strekk. Et normalt BNP-nivå kan villede klinikeren tidlig i sykdomsforløpet. Antinukleært antistoff, reumatoid faktor eller renset proteinderivat (PPD) hudtester kan oppnås avhengig av nivået av mistanke om underliggende sykdom.

når diagnosen er gjort, kan erytrocytt sedimenteringshastighet (ESR) og C-reaktivt protein sendes for å identifisere pasienter med pågående perikardial betennelse. Ernæringsstatusmarkører, som albumin, prealbumin og C-reaktivt protein, bør oppnås i påvente av kirurgi.

hvilke imaging studier (hvis noen) bør bestilles for å bidra til å etablere diagnosen? Hvordan skal resultatene tolkes?

Ekkokardiogram med samtidig opptak av respirasjon er testen av valg, men ingen enkelt funn er patognomonisk for konstriktiv perikarditt. Typiske ekkokardiografiske funn inkluderer normal systolisk funksjon, perikardial fortykkelse, unormal ventrikulær septalbevegelse( septal bounce), distended inferior vena cava, hepatisk veneekspiratorisk diastolisk reversering og overdrevet transvalvulær strømning med respiratorisk syklus. Enhver bekymring for constrictive perikarditt bør bemerkes i imaging rekvisisjon slik at hjerte sonographer kan utføre spesifikke imaging sekvenser for å bekrefte eller avkrefte diagnosen.

Andre bildemodaliteter kan gi viktige ledetråder, men de kan ofte være ufullstendige. Brystet X-ray kan vise forkalkning av hjerteposen, men er verken følsom eller spesifikk i diagnostisering constrictive perikarditt. Volumetriske og høyoppløselige computertomografi (CT) skanninger er mer følsomme for å oppdage små mengder forkalkning og kan oppdage perikardial fortykkelse. Testing karakteristisk for hjerte magnetisk resonans imaging (MRI) er lik CT, OG I tillegg MR kan vise unormal septal bevegelse og pågående perikard betennelse. MEN SELV CT OG MR savner perikardial fortykkelse hos opptil 28% av pasientene med kirurgisk bevist konstriktiv perikarditt.

I Motsetning til akutt perikarditt, er ikke noe spesifikt elektrokardiogram (EKG) mønster forbundet med kronisk konstriktiv perikarditt. Ikke-spesifikk t-bølge flattning og inversjon samt atriell arytmi kan ses. Lav spenning er ikke vanlig tilstede.Til tross for omfattende ikke-invasiv opparbeidelse, er høyre hjertekateterisering fortsatt betraktet som «gullstandarden» for å bekrefte diagnosen og skille konstriktiv perikarditt fra restriktiv kardiomyopati. Både constrictive og restriktiv perikarditt forårsaker forhøyet og utlignet diastolisk trykk på hjertekateterisering. I tillegg i begge forhold, tidlig ventrikkel fylling er rask og avstumpet sent av perikard sac, som fører til den karakteristiske kvadratroten tegn på ventrikulære trykk tracings. Funksjoner skille constrictive perikarditt er ventrikkel gjensidig avhengighet og uharmoniske endringer i venstre ventrikkel (LV) og høyre ventrikkel (RV) trykk under respirasjon. Dette skyldes økt blodgass til høyre ventrikel under inspirasjon som forårsaker interventricular septum å komprimere venstre ventrikel.

hvis diagnosen fortsatt er uklar til tross for høyre hjertekateterisering, kan det være nødvendig med direkte inspeksjon og perikardialbiopsi, men dette er en mer invasiv prosedyre. Patologiske funn av perikardiet inkluderer fibrose, kronisk betennelse, granulomer og forkalkning.

F. overutnyttede eller» bortkastede » diagnostiske tester knyttet til denne diagnosen.

dessverre er det utfordrende å bekrefte en diagnose av constrictive perikarditt og krever ofte omfattende opparbeidelse.

III. Standardbehandling.

Loop diuretika kan brukes til volumoverbelastning, men de må brukes med forsiktighet da pasienter med constrictive perikarditt kan være svært avhengige av forspenning, og dehydrering kan føre til en markert reduksjon i hjerteutgang.

hos pasienter med tegn på pågående perikardial betennelse, kan en kort kurs antiinflammatoriske (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, kolkisin eller kortikosteroider) vurderes.

B. Fysisk Undersøkelse Tips For Å Veilede Ledelsen.

Vekt, JVP og grad av perifert ødem bør overvåkes nøye. Merk at JVP tidlig på kurset kan være så forhøyet at det kun kan ses når pasienten sitter i en 90° vinkel.

C. Laboratorietester For Å Overvåke Respons på, Og Justeringer I, Ledelse.

Nyrefunksjonen bør overvåkes nøye for overdiurese. Leverfunksjonstest forbedrer ofte betydelig med oppløsning av leverbelastning.

hos pasienter som får antiinflammatorisk behandling, kan seriell ESR og C-reaktivt protein bidra til å overvåke responsen på behandlingen.

D. Langsiktig ledelse.

Constrictive perikarditt er en progressiv sykdom med dårlig samlet prognose. Selv om et lite antall tilfeller kan forsvinne med antiinflammatorisk behandling( forbigående konstriktiv perikarditt), vil de fleste pasienter etter hvert trenge kirurgisk perikardektomi for endelig behandling. Fjerning av tett adherent perikardium er vanligvis vellykket, men kan være svært utfordrende og utvinning kan forlenges. Operativ dødelighet er så høy som 20%, men hvis de overlever pasienter kan ha dramatisk lindring av symptomer og god langsiktig prognose. Gitt begrensningen av medisinsk ledelse, anbefales tidlig henvisning til kardiotorak kirurgi.

E. Vanlige Fallgruver og Bivirkninger av Ledelsen

selv om pasienter med konstriktiv perikarditt kan være markert volum overbelastet på presentasjon, må man være forsiktig for å unngå overdiurese som de er svært avhengig av forspenning. I tillegg kan afterload-reduksjonsmidler resultere i utfallende og farlige dråper i blodtrykket, da pasienter ikke kan øke hjerteutgangen. Til slutt bør nodalblokkerende midler unngås, da disse forhindrer kompenserende takykardi som kreves for å opprettholde tilstrekkelig hjerteutgang.

IV. Behandling med Komorbiditeter

Pasienter er ofte til stede sent i sykdomsforløpet. Kronisk hepatisk overbelastning kan føre til skrumplever. Kronisk lav utgang tilstand kan føre til kronisk nyresykdom og anemi av kronisk sykdom. Andre følger inkluderer alvorlig dekondisjonering og underernæring (kardial kakeksi). Alvorlighetsgraden av disse faktorene kan gjøre pasientene svært høyrisiko operative kandidater. Dessverre har pasienter med avansert sykdom (unormal ventrikulær funksjon, alvorlig redusert hjerteutgang, kakeksi eller endorgandysfunksjon) minst nytte av kirurgisk perikardektomi.

A. Nyresvikt.

Pasienter med underliggende kronisk nyresykdom er enda mer utsatt for overdiurese, og stor forsiktighet må tas i titrerende diuretiske doser.

B. Leverinsuffisiens.

ingen endring i standard ledelse.

C. Systolisk Og Diastolisk Hjertesvikt

patofysiologien av konstriktiv perikarditt er dysfunksjon av diastolisk fylling. Samtidig systolisk dysfunksjon er uvanlig til svært sent i sykdomsforløpet, hvor prognosen er jevnt dyster.

D. Koronararteriesykdom eller Perifer Vaskulær Sykdom

før perikardektomi bør pasienter med risikofaktorer for koronararteriesykdom gjennomgå hjertekaterisering med koronarangiogram. Samtidig koronararteriesykdom kan behandles på tidspunktet for kirurgisk perikardektomi med koronar bypass-podning.