Behandling
For tiden er DET ingen kjent kur for SCLS. Behandling er rettet mot forebygging av angrep ved hjelp av midler rettet mot å redusere kapillærlekkasje og rettet mot å forstyrre hormon som cytokiner som induserer lekkasjen. Når et angrep er i gang, er behandlingen rettet mot støttende omsorg, spesielt å kontrollere blodtrykket for å opprettholde blodstrømmen til vitale organer, samt å forhindre overdreven hevelse og væskeakkumulering.
Behandling av en fullt utviklet SCLS-episode krever anerkjennelse av at det er to faser av det akutte angrepet. Den første fasen, som ofte varer flere dager, kalles gjenopplivingsfasen for å kontrollere kapillærlekkasjer og opprettholde blodtrykk. I den fasen forårsaker et albumin og væskelekkasje fra kapillærene inn i vevsrommene hevelse. Dette væsketapet har lignende effekter på sirkulasjonen som dehydrering, noe som senker strømmen av oksygen som bærer blod til vev. Blodtrykket faller, og de røde cellene konsentrerer seg. Intravenøs væskeutskifting er vanligvis nødvendig, men bør minimeres på grunn av tilbøyelighet til å lekke inn i vev. Selv om blodtrykket fortsatt kan være lavt, er det viktig å unngå altfor aggressiv intravenøs væskeadministrasjon som kan føre til massiv hevelse i ekstremiteter som krever kirurgisk dekompresjon. I denne prosedyren blir huden på armen av benet kuttet for å frigjøre trykktrykket fra de tilbakeholdte væskene og forbedre blodstrømmen til og fra ekstremiteter. Overdreven intravenøs væske kan også føre til opphopning av væske i lungene og rundt andre vitale organer. Målet i den akutte fasen er IKKE å forsøke å opprettholde helt normalt blodtrykk eller urinstrøm, men å opprettholde blodtrykket på akkurat tilstrekkelig høye nok nivåer for å unngå permanent skade på vitale organer, men spare pasienten fra risikoen for overflødig væskeadministrasjon. Måling av sentralt venøst eller arterielt trykk i en intensivavdeling er ofte nødvendig for å oppnå denne delikate balansen. Intravenøst albumin og kolloid kan brukes. Å holde tritt med væsketapet er viktig fordi vedvarende lavt blodtrykk kan skade vitale organer som nyrene.
den andre behandlingsfasen kalles noen ganger rekrutteringsfasen da væsker og albumin reabsorberes fra vevet. I denne fasen har kapillærlekkasjen minsket, og den største trusselen er væskeoverbelastning. Diuretika kan være nødvendig for overflødig væskeoverbelastning.Glukokortikoider (steroider) brukes ofte under akutt anfall, spesielt tidlig i rekrutteringsfasen i et forsøk på å redusere kapillærlekkasjen, men effekten er ukjent. Albumin og kolloider administrert med intravenøse væsker kan ha midlertidig fordel for å øke blodstrømmen til vitale organer som nyrene.
Vedlikeholdsbehandling gis i et forsøk på å redusere hyppigheten og alvorlighetsgraden av akutte anfall. Administrasjon av immunglobuliner intravenøst en gang per måned i ubestemt tid er for tiden standard for omsorg for SCLS. IVIG for forebygging er vist å forbedre overlevelsen betydelig hos pasienter med monoklonal gammopatiassosiert SCLS, men DET er også svært effektivt i TILFELLER AV SCLS uten monoklonal gammopati.
Sekundære medisiner kan inkludere en kombinasjon av teofyllin og terbutalin. Disse administreres gjennom munnen. Nivået av teofyllin må opprettholdes i det terapeutiske området som bestemt ved regelmessige blodprøver. Pasienter som ikke tolererer disse stoffene kan ha nytte av leukotrieninhibitorer som montelukast (Singulair). AV OG TIL kan EN ACE-hemmer som lisinopril være til nytte. Rollen til disse sekundære medisinene er usikker.