Dermatopathology

Inflammatory skin diseases

Created 2008.

Læringsmål

• Definere vanlige begreper som brukes i dermatopatologi av inflammatoriske hudsykdommer
• Beskriv de patologiske egenskapene til vanlige inflammatoriske hudsykdommer
• Beskriv potensielle feil i dermatopatologisk diagnose

Introduksjon

Patologiske forandringer kan oppstå i epidermis, dermis og/eller subkutant vev. Mønsteret av endringer kan tillate en diagnose som skal gjøres, eller det kan være uspesifikk. Utseendet til mange hudsykdommer varierer på ulike stadier av utviklingen og kan endres ved forsøk på behandling og sekundære endringer som riper eller infeksjon.

Å Forstå terminologien som brukes til å beskrive patologiske forandringer i huden, vil bidra til å tolke patologirapporter. Den rapporterende patologen vil generelt gjøre eller foreslå en diagnose eller mulige diagnoser, men det er spesielt viktig ved inflammatoriske tilstander at rapporten korreleres med de kliniske egenskapene. Hvis de kliniske og patologiske diagnosene ikke stemmer, bør saken diskuteres med patologen for å komme fram til en konsensusdiagnose (eller i det minste være enig i at en bestemt diagnose ikke er mulig på dette stadiet).

patologien til følgende hudsykdommer vil bli skissert.

• Eczema
• Psoriasis
• Lichen planus
• Bullous pemphigoid
• Vasculitis
• Granuloma annulare
• Acne

Terminology in dermatopathology

Descriptions refer to routine sections stained with haematoxylin and eosin (H&E).

Epidermale endringer

Hyperplasi	Økning i antall celler
Hyperkeratose	Fortykkelse av stratum corneum	Fortykket Granulært lag (kan ha assosiert hypogranulose	Redusert tykkelse av granulært lag (kan ha assosiert parakeratose)
Acanthosis	Fortykket plateepitel lag
Psoriasisformet hyperplasi	Vanlig acanthosis, med forlengelse av rete rygger, som sett Ved kronisk plakkpsoriasis
Papillomatose	heving av tilstøtende dermale papiller over den omkringliggende epidermale overflaten
pseudoepitheliomatøs hyperplasi	omfattende akantose som simulerer godt differensiert plateepitelcelle carcinoma
Epidermal atrophy	Decreased thickness of epidermis
Cellular vacuolisation	Intracellular clear rounded spaces
Spongiosis	Intercellular oedema between keratinocytes (sometimes associated with exocytosis)
Exocytosis	Inflammatory cells within epidermis (usually refers to lymphocytes, and implies a benign process)
Acantholysis	Separation and rounding up of keratinocytes because of loss of intercellular adhesions
Dyskeratosis	Abnormally or prematurely keratinised eosinophilic keratinocytes, identified by prominent eosinophilic (red-staining) cytoplasm
Colloid bodies	Non-nucleated eosinophilic deposits in lower epidermis or upper dermis formed from the intracellular filaments of dead keratinocytes, and may entrap immunoglobulin or fibrin
Corps ronds and grains	Acantholytic dyskeratotic cells
Apoptosis	‘Programmed cell death’ of individual cells. Produserer kolloide legemer (som i utgangspunktet kan inneholde krympede mørke kjerner).
Vacuolar degenerasjon	Skade på basallaget, med intracellulært ødem og vakuoler. Kan være assosiert med kolloid dannelse av kroppen og klare områder ved hud-epidermal krysset, noen ganger resulterer i en subepidermal blemme.

Epidermale endringer

Dermale endringer

melanininkontinens	melanin i øvre dermis etter skade på basale celler
	redusert Tykkelse Av Dermis		akkumulering av interstitiell væske (kan være vanskelig å identifisere og kan ha et lignende utseende til mucin)
hyalinisering	akkumulering av tett ‘hardt utseende’ eosinofil acellulært materiale (flekker rød/rosa)
Solar elastosis	Akkumulering av basofile materiale (grå/blå) i den øvre dermis av foto-alderen hud
Sklerose	Hyalinised kollagen med redusert fibroblaster
Mucin	Blek blå trådlignende eller granulær farging. Større mengder ‘ myxomatous ‘(utvasket), ligne ødem
Forkalkning	Mørk blå sprø innskudd: Metastatisk-kan innebære blodkar; Dystrofisk-påvirker skadet vev
Haemosiderin	Brunt jernholdig pigment fra disintegrerte røde blodlegemer. Må differensieres fra melanin.
Kløft	Tomt rom som tidligere inneholdt materiale som har blitt oppløst i vevsbehandling som væske, krystaller eller lipid

Celler

nøytrofiler	ofte referert til som ‘polymorfer’. Hypersegmenterte kjerner; celler gruppert i abscesser eller spredt i epidermis. I stort antall i dermis i infeksjoner og ‘nøytrofile’ dermatoser som Søt syndrom, pyoderma gangrenosum, og hidradenitis suppurativa.
Eosinofiler	Segmenterte kjerner. Åpenbare mange røde (eosinofile) granulater i cytoplasma. Forbundet med bullous sykdom (spesielt bullous pemphigoid), eosinofil cellulitt, hypereosinofilt syndrom, eosinofil granulomatose med polyangiitt, allergier, legemiddelreaksjoner, parasittisk angrep og insektbitt, men er ikke spesifikk. Kan finnes i epidermis eller dermis.Neutrofiler Og Eosinofiler	Eksempler er legemiddelutbrudd, kronisk spontan urtikaria, urtikarielt vaskulitt, granulom faciale og Schnitzler syndrom
	Plasmaceller	urskive kjerner, paranuclear clearing. Karakteristisk for kronisk betennelse nær slimhinner og ofte sett rundt invasive svulster.
Lymfocytter og histiocytter	den dominerende celletypen i de fleste inflammatoriske hudsykdommer. Histiocytter er makrofager, og kan sees å ha oppslukt rusk. Lymfocytter er karakteristisk observert i en viral eksantem, pigmentert purpura, gyrat erytem, polymorf lys utbrudd, lupus tumidus, og kutan lymfoid hyperplasi.
Multinucleated giant cells	Store celler som inneholder flere kjerner, som vanligvis dannes fra histiocytter, men det er flere forskjellige typer, som kan tyde på spesielle infeksjoner eller svulster.
Granulomer	Nodulært aggregat av histiocytter og andre inflammatoriske celler. Det er flere undertyper, som kan tyde på spesifikke smittsomme eller ikke-smittsomme årsaker.
Røde celler	Ekstravasert til epidermis (sjeldne) eller dermis
Mastceller	Klassisk har en ‘stekt egg’ utseende, men kan være spindel eller stellate formet og svært vanskelig å identifisere uten spesielle flekker.

Vanlige mønstre

Det er to hovedskoler med tanke på hvordan inflammatoriske dermatoser skal beskrives, men begge er i hovedsak et middel til å kategorisere endringer i gjenkjennelige generelle brede vevsreaksjonsmønstre, og deretter hjem på mer subtile endringer for å komme frem til en diagnose. Den ene er i stor grad basert på de epidermale endringene (spongiotisk, lichenoid, psoriasiform eller bullous), mens den andre identifiserer det grunnleggende mønsteret av inflammatorisk celleinfiltrasjon (overfladisk perivaskulær, overfladisk og dyp perivaskulær, diffus dermatitt, nodulær dermatitt og vesikulær). Begge systemene har sine fordeler, og mange dermatopatologer bruker en kombinasjon av begge.

Perivaskulær dermatitt	Inflammatoriske celler er gruppert rundt blodkar. I overfladisk perivaskulær dermatitt er de dypere dermale karene upåvirket; i overfladisk og dyp påvirkes alle.
lichenoid dermatitt	et infiltrat av lymfocytter påvirker og skjuler basal epidermis, klassisk med et bånd som mønster. Noen ganger infiltrere er usammenhengende. Det er assosiert basalcelledegenerasjon.Spongiotic dermatitt	Typisk for eksem, epidermis viser usammenhengende spongiose, nesten alltid med assosiert eksocytose av lymfocytter.Diffus dermatitt	en tett dermal infiltrasjon av blandede inflammatoriske celler som ikke danner åpenbare diskrete knuter.Nodulær dermatitt	Tette infiltrater av inflammatoriske celler i dermis, ofte arrangert i knuter.Vesikulær eller bullous dermatitt	et rom dannes i vevet (vanligvis med væskeakkumulering) for å danne en blister. Blister er kategorisert etter plassering (intraepidermal, vanligvis subcorneal eller suprabasal, eller sub-epidermal).
Normal hud	Klinisk utseende eller mistenkt diagnose kan lede patologen til å undersøke mer nøye og for å få spesielle flekker for overflatesvamp, mucin, mastceller etc.

vanlige hudsykdommer

Vanlige hudsykdommer har karakteristiske mikroskopiske utseende. En biopsi er ofte ikke nødvendig i typiske tilfeller fordi en diagnose kan gjøres klinisk. I mindre typiske tilfeller kan patologien være svært nyttig. Men histologisk diagnose er ikke alltid spesifikk i disse tilfellene fordi de mange inflammatoriske hudsykdommene har overlappende egenskaper, og utseendet kan bli markert endret ved forsøk på behandling og kronisk tilstand.

Eksem / dermatitt

en rekke hudsykdommer refereres Til som eksemematøs, der det er diffus dårlig definert skalering og kløe. Hevelse og blemmer kan oppstå ved akutt eksem. Eksem eller dermatitt er ofte synonymt. Link til en klinisk beskrivelse av dermatitt.

de histologiske egenskapene til eksem er:

• Spongiosis (som kan være usammenhengende) ved akutt eksem med tilhørende lymfocytteksocytose
• Acanthosis (tykk hud) ved kronisk eksem
• Parakeratose og en (vanligvis overfladisk) perivaskulær lymfohistiocytisk infiltrasjon
• Excoriation og tegn på gnidning (uregelmessig acanthosis og vinkelrett orientering av kollagen i dermal papiller) i kroniske tilfeller (lichen simplex).

Histologiske trekk ved eksem

Psoriasis

det finnes ulike undertyper av psoriasis, en vanlig dermatose med godt avgrensede erytematøse, skjellete plakk. Link til en klinisk beskrivelse av psoriasis.

på grunn av den dynamiske naturen av psoriasis, viser denne sykdommen ofte ikke alle klassiske histologiske egenskaper, men de typiske endringene av kronisk plakkpsoriasis er:

• Hyperkeratose: Hovedsakelig består av parakeratose, noen orthokeratosis
• Nøytrofiler i stratum corneum (Munro microabscesses) og plateepitel lag (spongiform pustler Av Kogoj)
• Hypogranulosis
• Epidermis er tynn over dermal papiller (tynnet suprapapillary plater)
• Vanlig acanthosis, ofte med clubbed rete rygger
• Relativt lite spongiosis
• Dilaterte kapillærer i dermale papiller
• perivaskulær lymfohistiocytisk Infiltrat.

Histologiske trekk ved psoriasis

Lichen planus

Lichen planus er den idiopatiske versjonen av en gruppe lichenoid lidelser karakterisert ved skalering papler eller plakk. Link til en klinisk beskrivelse av lichen planus.

de histologiske egenskapene til lichen planus er:

• Orthokeratosis
• Hypergranulosis
• Uregelmessig acanthosis med sagtandede rete rygger (eldre lesjoner)
• Kolloidale legemer i nedre epidermis og øvre dermis
• flytende degenerasjon av basallaget
• Lichenoid lymfohistiocytisk infiltrat i øvre dermis (grensesnitt dermatitt)og noen ganger i epidermis
• Melanininkontinens.flertallet av lymfocytter i det ofte tette infiltratet er minneceller, identifisert ved hjelp av histokjemi av positive CD8 – og CD45 RO-markører.Direkte immunfluorescens avslører nesten alltid fibrinogen i kolloidlegemene. Av Og Til Oppdages Også IgM og komplement. Immunfluorescensmønsteret er ikke diagnostisk, da de samme reaktantene også kan ses ved systemisk lupus erythematosus og erythema multiforme.
  

  Histologiske egenskaper av lichen planus

  Bullous pemfigoid

  Bullous pemfigoid er den vanligste subepidermale blærende sykdommen. Link til en klinisk beskrivelse av bullous pemphigoid.

  de histologiske egenskapene til bullous pemphigoid er:

  • Subepidermal blister
  • Levedyktig tak over ny blister, nekrotisk over en gammel blister
  • Variabelt perivaskulært infiltrat (lymfocytter, histiocytter, eosinofiler)
  • pre-bulløse lesjoner kan vise spongiose med eosinofil eksocytose (eosinofil spongiose).

  Direkte immunfluorescens avslører IgG og komplement innskudd i kjellermembranen sone. (Biopsier for fluorescens bør ideelt sett tas fra erytematøse, men ennå ikke bullous områder.) Indirekte immunfluorescens vil oppdage sirkulerende antistoffer. ELISA vil være positiv til HENHOLDSVIS 180 OG 230KD BP antigener 2 og 1. Ved hjelp av hud adskilt av en salt splitting prosess, immunoreaktanter er sett å binde seg til taket av blemme.

  Histologiske trekk ved bullous pemfigoid

  Vaskulitt

  Systemisk vaskulitt kan påvirke huden og vaskulær skade kan være hovedfunksjonen eller en sekundær funksjon i flere hudsykdommer. Link til en klinisk beskrivelse av kutan vaskulitt.

  de histologiske egenskapene de har til felles er:

  • Skade På Karveggen: Invasjon av inflammatoriske celler i karvegger
  • ekstravasasjon Av Røde blodceller (ikke-spesifikk)
  • nukleært støv fra leukocytoklasi av nøytrofile (ikke-spesifikk) typiske for noen typer vaskulitt, derav ‘leukocytoklastisk vaskulitt’)
  • Alvorlige tilfeller kan vise iskemisk nekrose i overhuden.

  Histologiske trekk ved leukocytoklastisk vaskulitt

  Granuloma annulare

  Granuloma annulare er den vanligste granulomatøse sykdommen i huden. Årsaken er ukjent. Link til en klinisk beskrivelse av granuloma annulare.

  de histologiske egenskapene til granuloma annulare er:

  • Normal epidermis
  • Sentrale foci av dermal kollagen degenerasjon (nekrobiose) og mucin akkumulering
  • palisading av histiocytter
  • Multinucleate gigantiske celler
  • Single-filing av inflammatoriske celler mellom kollagen bunter (‘opptatt’ dermis).

  Akne

  Akne Er en spesiell form for follikulitt. Link til en klinisk beskrivelse av akne.

  de histologiske egenskapene til akne er:

  • Follikulær plugging med innfangede bakterier og hår
  • Intrafollikulære pustler
  • sprukket pilosebaceous apparat
  • Blandet perifollikulær inflammatorisk infiltrere
  • noen ganger abscesser, sinus kanaler og arrdannelse.

  Potensielle feil i diagnosen

  Generelle patologer og erfarne dermatopatologer rapporterer hva de ser. Deres jobb er lettere hvis en utdannet og erfaren spesialist dermatolog gir dem en god historie og klinisk differensialdiagnose og nøye utvalgt stor hudbiopsi. Men mange histologi rapporter er fra dårlige prøver med utilstrekkelig klinisk informasjon.

  Inflammatoriske dermatoser kan lokaliseres eller generaliseres, men en biopsi gir bare patologen en liten prøve, som kanskje ikke er representativ for sykdommen som helhet.

  • biopsien kan ha blitt tatt fra feil lesjon; pasienter kan ha mer enn en hudlesjon eller utbrudd.
  • biopsien kan ikke inneholde diagnostisk materiale.
  • biopsien kan være fragmentert eller knust.
  • teknikeren kan ha feil orientert vevet som resulterer i horisontale snarere enn vertikale seksjoner.
  • Det kan være andre behandlingsfeil
  • Feil diagnose kan oppstå på grunn av utilstrekkelig informasjon på forespørselsskjemaet; ulike sykdommer med lignende patologi kan oppstå i ulike aldre eller på forskjellige kroppssider. For eksempel kan pigmentering være rase eller patologisk opprinnelse.
  • mikroskopien kan virke normal til tross for den ganske åpenbare kliniske sykdommen. For eksempel, hvis en celleinfiltrasjon ikke kan identifiseres på rutinemessig hematoksylin og eosin (h&E) farging.
  • Endringer kan være for subtile til å diagnostisere om lesjonen er veldig tidlig i utviklingen.
  • Sekundære endringer obskure primær patologi. Disse inkluderer excoriation, sårdannelse, helbredelse, infeksjon, nekrose og fibrose.
  • den tynne delen undersøkt av patologen kan ikke inneholde noen del av lesjonen til stede i en annen del av den opprinnelige prøven.
  • Tett cellulær infiltrasjon kan skjule tilstedeværelsen av en annen patologisk funksjon, og forhindre identifisering.
  • To ganske forskjellige hudsykdommer kan virke like under mikroskopet.

  Aktivitet

  Finn en dermatopatologisk rapport om inflammatorisk hudsykdom. Skriv om rapporten i lay vilkår.

  Se smarttelefonapper for å sjekke huden din.

  • Atlas Av Dermatopatologi. Rapini RP, Jordon RE. År Bok Medisinske Utgivere, Inc. Første utgave 1998

  På DermNet NZ

  • Dermatopathology resources

  Informasjon for pasienter

  • Hudpatologi

  Andre nettsteder

  • University Of Iowa College Of Medicine DermPathTutor. En Veiledning I Dermatologisk Patologi.

  Bøker om hudsykdommer

  Se DermNet nz bokhandel.