Differensialdiagnose av slapp lammelse i pediatrisk medisin / Neurologisk Hryvna (engelsk Utgave)

Guillain-Barré syndrom (GBS), en akutt inflammatorisk polyneuropati, anses for tiden som den hyppigste årsaken til slapp lammelse hos barn.1 Det er preget av akutt arefleksisk lammelse med albuminocytologisk dissosiasjon, og det regnes som en nevrologisk nødsituasjon.2-4 Differensialdiagnose av GBS tilbyr et bredt spekter av muligheter; de viktigste sykdommene å utelukke er spinalkanalkompresjon, transversal myelitt, botulisme og cerebellær ataksi.1 Overvåking av klinisk progresjon og løpende komplementære tester er nøkkelen til endelig diagnose.

vi beskriver tilfellet av en tidligere sunn 8 år gammel gutt som presenterte magesmerter som utstrålet til ryggen, senere forbundet med svakhet i underdelene. Pasienten ble henvist på grunn av mistanke OM GBS. Det er ikke rapportert om infeksjoner eller feber i nyere tid. Ved opptak presenterte han en 20-timers historie med stigende muskel svakhet, parestesier, smerte i nedre lemmer og redusert vesisk følelse. Han var afebril ved fysisk undersøkelse, med stabile ventilasjonsparametere, Glasgow coma scale score på 15, symmetriske reduksjoner i øvre lemstyrke (4/5)og styrkeverdier på 2/5 i høyre ben og 1/5 i venstre. Pasienten rapporterte betydelig smerte når han beveget bena, og plantarreflekser var flexor bilateralt. Han viste også patellarsenen og Akillessenen arefleksi (1/4). Følsomhet kunne ikke vurderes riktig fordi pasienten ikke samarbeidet. Ingen abdominal eller cremasterisk refleks kunne fremkalles. Han presenterte ikke tremor, dysmetria eller truncal ataksi.

Resultatene fra den første runden med komplementære tester var som følger: normal hemogram-og serumelektrolyttstudie; cerebrospinalvæskeanalyse (CSF) inneholdt 281 mg / dl proteiner, 61 mg / dl glukose, 10røde blodceller / mm3 og 0leukocytter / mm3. Vi ba om en nevrologisk evaluering og en akutt magnetisk resonans imaging (MRI) studie av ryggraden gitt mistanke om spinal kompresjon syndrom. Kraniospinal MR med kontrast viste en intramedullær tumor som strekker Seg Fra D5 Til D9 og syringomyelia med beaded hulrom proksimalt til svulsten. Studien viste sentrale ledningssignalendringer med en nesten holocordal spredning og kompatibel med ødem. Den faste komponenten i svulsten viste økt opptak (Fig. 1). Differensiell diagnose bruker MR for å skille mellom ependymom og gliom. Brain MR-resultatene var normale. Pasienten gjennomgikk en akutt kirurgisk prosedyre som oppnådde delvis reseksjon av massen. Den histologiske studien klassifiserte det som et anaplastisk ependymom. I de følgende dagene rapporterte pasienten økt styrke og mobilitet i øvre og nedre lemmer. Han er for tiden i stand til å stå med hjelp og mottar kjemoterapi.

når GBS mistenkes, må ulike enheter utelukkes. En av de viktigste er spinalkanalkompresjon, noe som også kan forårsake plutselig symmetrisk slap lammelse ledsaget av arrefleksi i begynnelsen av ryggstøt. Det kan imidlertid også forekomme på et senere stadium med normorefleksi eller hyperrefleksi. Ryggmargskompresjon krever akutt dekomprimerende kirurgisk behandling.Lumbal smerte, asymmetrisk lammelse, sensorisk nivå og vedvarende blære – eller tarmdysfunksjon er funn som krever andre etiologier enn GBS å bli vurdert.5,6 vi bør fremheve at i nærvær av plutselig slapp lammelse og de tidligere beskrevne egenskapene, bør en spinal MR utføres for å utelukke komprimerende sykdommer i ryggmargen, som traumatisk lesjon, blødning, intramedullær abscess, svulst og transversal myelitt.1,5-7 i vårt tilfelle var DIAGNOSEN GBS tvilsom på grunn av tilstedeværelse av magesmerter som utstrålte til lumbalområdet ved symptomstart, blæresymptomer, det asymmetriske mønsteret av svakhet og fraværende cremasteriske og abdominale reflekser. Disse symptomene førte leger til riktig diagnose og behandling. Videre var pasientens forhøyede proteinnivåer en annen kilde til tvil, siden dette funnet antyder en annen enhet enn GBS. Vi fant imidlertid ingen litteratur som citerte de maksimale proteinnivåene I GBS, og vi mener at denne verdien alltid bør undersøkes nøye. Interessekonflikter

denne studien har ikke blitt presentert på NOEN AV SENS Årlige Møter eller noe annet møte eller kongress. Det har ikke mottatt noen finansiering, enten offentlig eller privat. Forfatterne har ingen interessekonflikter å erklære.