En Stor Spontan Abdominal Blåmerke i en 60 År Gammel Kvinne: En Saksrapport

Abstrakt

Mål: å rapportere et tilfelle av alvorlig abdominal blåmerker vellykket diagnostisert ved hjelp av systematiske hemostatiske undersøkelser. Klinisk Presentasjon Og Intervensjon: en 60 år gammel kvinne utviklet en stor spontan nontraumatisk, smertefri blåmerke over høyre underbukvegg. Beregnet tomografisk skanning av magen viste et subkutant hematom under stedet for det åpenbare blåmerke diagnostisert som et hematom. Laboratorietester viste en aktivert partiell tromboplastintid på 53 s og Et faktor VIII-Nivå Av Konklusjon: denne saksrapporten viste at når det er spontan blåmerker, bør faktor VIII-mangel betraktes som en av de viktige differensialdiagnosene.

© 2011 S. Karger AG, Basel

Innledning

evalueringen av uventede store eller potensielt livstruende blåmerker krever en vurdering av vaskulær integritet, blodplatefunksjoner og plasmafaktorer . Pasienter med nedsatt blodplatefunksjon har ofte slimhinneblødning, blødning umiddelbart etter skade, overfladiske ekkymoser og petechiae . Pasienter med koagulasjonsforstyrrelser kan oppleve dyp bløtvevsblødning, eller med dype hematomer som klinisk kan ha forsinket utseende og ofte er mer alvorlige, med store ekkymoser. Blodplateforstyrrelser og koagulasjonsavvik bør alltid vurderes når blæren ligger i områder som er vanskelige å traumatisere . En detaljert anamnese bør innhentes og en nøye fysisk undersøkelse, fullstendig blodtelling og perifert blodutstryk bør utføres hos alle pasienter før videre undersøkelser utføres . Med mindre pasienten har en signifikant anamnese med det suggestive problemet, utgjør estimering av blodplatetall, blødningstid, protrombintid, partiell tromboplastintid og faktor XIII-analyse en liste over screeningtestene . Vi beskriver et tilfelle av alvorlig abdominal blåmerker vellykket diagnostisert og behandlet ved hjelp av systematiske hemostatiske undersøkelser.

Saksrapport

en 60 år gammel kvinne utviklet en stor spontan, ikke-traumatisk, smertefri blåmerke over høyre nedre bukvegg. Lesjonen startet som en liten knute og økte gradvis i størrelse (fig. 1). Tidligere medisinsk historie avslørte fibromyalgi, spinal stenose, bilateral hip bursitt og hyperkolesterolemi. Kirurgisk historie inkluderte tonsillektomi, temporomandibulær leddkirurgi, cholecystektomi og brystbiopsi for en godartet masse. Hun er en husmor, mor til 2 barn og det var ingen familiehistorie med unormal blødning. Også det var ingen historie med unormal blødning med tidligere operasjoner eller under leveranser. Medisiner var omeprazol, amitriptylin og lovastatin. Hun røykte ikke, og brukte heller ikke alkohol eller narkotika. Andre relevante positive kliniske symptomer var myalgi og munntørrhet. Ved fysisk undersøkelse var hun afebril med et blodtrykk på 140/90 mm Hg, en puls på 86 / min og en tørr munnslimhinne. Hjerteundersøkelse viste normale hjertelyder uten murmur eller gnidning. Lungen auskultasjon var unremarkable. Abdominal undersøkelse avslørte 7 × 6 cm ekkymose over høyre fremre bukvegg. Magen var myk med mild ømhet over blåmerke mark. Det var ingen palpable masser eller organomegali. Ekstremiteter hadde ingen ødem eller kalv ømhet. Ingen andre blåmerkemerker eller felles hevelser ble notert.

laboratorieresultatene var som følger: hvite blodtall, 5,1 × 103 / mm3; hemoglobin, 11. 6 g/ dl; blodplateantall, 238 × 103 / mm3. Lever – og nyrefunksjonen var normal. Hennes protrombintid var 11,3 s med et internasjonalt normalisert forhold på 1,1. Antinukleære antistofftiter var 1: 40 med et diffust mønster. Antiekstrakterbart nukleært antigen, antikardiolipin, C-reaktivt protein, C3, C4, totalt komplement, perifere antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer, cytoplasmatiske antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer, sjö syndromantistoffer (anti-ssa, anti-ssb), angiotensinkonverterende enzym og reumatoid faktor var ikke forenlige med noen definert autoimmun sykdom. Den aktiverte partielle tromboplastintiden (APTT) var 53 s (normal < 35), og computertomografi av mage og bekken viste et subkutant hematom som målte 2,8 × 3,1 cm under stedet for den åpenbare blåmerke. Differensialdiagnosen inkluderer mangel eller inhibitorer av faktorer VIII, IX og XI eller antifosfolipid antistoff.

hennes faktor VIII-nivå var<1% (normalt 50-180%), i samsvar med ervervet hemofili A. Pasienten ble startet på behandling med prednison 40 mg / dag og Cytoxan 50 mg / dag inntil blødningen opphørte. Dosene av begge medisinene ble deretter gradvis redusert. Pasienten gjennomgikk en undersøkelse for lymfom / kreft med brystrøntgen, computertomografi og benmargsbiopsi, som alle var normale. ETTER behandlingen normaliserte APTT-nivåene seg i løpet av få uker, og hennes faktor VIII-aktivitet økte fra 1 til >21% uten ytterligere blødningsepisoder. Hun ble fulgt opp ukentlig, deretter månedlig som blødningssymptomer redusert og faktor VIII nivåer normalisert.

Diskusjon

Ervervet hemofili A er en sjelden sykdom forbundet med alvorlige blødningskomplikasjoner. Det er vanligvis forårsaket av en medfødt mangel på faktor VIII, men en ervervet form på grunn av inhibitorer til faktor VIII oppstår senere i livet . Begrepet ervervet hemofili er avledet fra det faktum at inhibitorene til faktor VIII skaper en funksjonell koagulasjonsfaktor VIII-mangel hos personer som ikke tidligere har hatt blødning . I motsetning til medfødt hemofili A, hvor hemartrose er et typisk trekk, er blødningsmønsteret i ervervet hemofili a annerledes i den forstand at disse pasientene opplever blødninger i hud, muskler eller bløtvev og slimhinner, som presentert i vårt tilfelle. Videre er det ingen kjent genetisk arv mønster og dermed denne tilstanden forekommer likt i menn og kvinner . Forekomsten av ervervet hemofili øker med alderen (median alder ved presentasjon er et sted mellom 60 og 67 år) som for den 60 år gamle kvinnen. En underliggende patologi som autoimmune lidelser, malignitet eller graviditet er observert i 50% av tilfellene, men siden alle disse opparbeidelsene var negative, faller vårt tilfelle inn i de resterende 50% av tilfellene som er idiopatiske . Tidlig påvisning av denne tilstanden er kritisk, siden tidlig terapi rettet mot å oppnå hemostase og inhibitorutryddelse er livreddende . Diagnosen ervervet hemofili A hos en pasient uten tidligere personlig eller familiehistorie med blødning er vanligvis basert på to faktorer: forlenget APTT og normal protrombintid som indikerer en abnormitet i den tidlige delen av den indre koagulasjonskaskaden. I blandestudier innebærer korreksjon AV APTT en mangel, mens persistens av et unormalt forlenget APTT antyder tilstedeværelsen av en inhibitor . I vårt tilfelle VAR PASIENTENS APTT 53 s med faktor viii nivåer av < 1% som indikerer ervervet hemofili A. Behandling av ervervet hemofili er rettet mot å kontrollere blødning og forbedre autoantistoffdannelse . Terapi inkluderer immunsuppresjon med høydose kortikosteroider og cyklofosfamid, eller med faktor VIII-tilskudd . Pasienten i vårt tilfelle ble behandlet med prednison 40 mg / dag og Cytoxan 50 mg / dag til blødningen forsvant og hennes faktor VIII-nivå normaliserte. I den akutte fasen kan pasienter med lavtiterhemmere behandles ved bruk av humane faktor VIII-konsentrater, mens hos pasienter med høy titer er det ikke mulig å overvinne inhiberingsaktiviteten ved å øke faktor VIII-nivået. Derfor brukes faktor VIII-omgåelsesmidler, som aktiverte protrombinkomplekskonsentrater eller rekombinant aktivert faktor VII .

Konklusjon

denne rapporten viste et tilfelle av ervervet faktor VIII-mangel som presenterer som en enkelt stor ekkymose. Det viste også at bevissthet om hvordan hemofili a presenterer, og initiering av en grundig og rettidig opparbeidelse reddet livet hennes.Karnath B: Lett blåmerker og blødning hos den voksne pasienten: et tegn på underliggende sykdom. Hosp Lege 2005; 41:35-39.

Garvey B: Lett blåmerker hos kvinner. Kan Fam Lege 1984; 30: 1841.

Eksterne Ressurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Kjemisk Abstracts Service (CAS)
• ISI Web Of Science

Ma AD, Carrizosa D: Ervervet faktor VIII-hemmere: patofysiologi og behandling. Hematologi Am Soc Hematol Utdannings Program 2006: 432-437.

Eksterne Ressurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Franchini M, Lippi G: kjøpte faktor VIII-hemmere. Blod 2008;112:250-255.

Eksterne Ressurser

• Pubmed/Medline (Nlm)
• Crossref (DOI)
• Kjemisk Abstracts Service (CAS)
• ISI Web Of Science

Boggio LN, Grønn D: Ervervet hemofili. Rev Clin Exp Hematol 2001;5:389-404.

Grønn D, Lechner K: En undersøkelse av 215 nonhemophilic pasienter med hemmere til faktor VIII. Thromb Haemost 1981; 45:200-203.

Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez-Navarro F, Villar A: Kjøpt hemofili: gjennomgang og meta-analyse Fokusert på terapi og prognostiske faktorer. Br J Hematol 2003;121: 21-35.

Eksterne Ressurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)
• Kjemisk Abstracts Service (CAS)
• ISI Web Of Science

Bruggers CS, Dyster S: Vellykket behandling av ervervet faktor VIII mangel på et barn ved hjelp av aktiverte faktor vii Konsentrater: saksrapport og gjennomgang av litteraturen. J Pediatr Hematol Oncol 2003;25:578-580.

Author Contacts

Article / Publication Details

copyright / drug dosering/ansvarsfraskrivelse

copyright: Alle rettigheter Reservert. Ingen deler av denne publikasjonen kan oversettes til andre språk, reproduseres eller benyttes i noen form eller på noen måte, elektronisk eller mekanisk, inkludert fotokopiering, opptak, mikrokopiering eller ved informasjonslagrings-og gjenfinningssystem, uten skriftlig tillatelse fra utgiveren.
Drug Dosering: forfatterne og utgiveren har gjort sitt ytterste for å sikre at stoffet utvalg og dosering angitt i denne teksten er i samsvar med gjeldende anbefalinger og praksis på tidspunktet for publisering. Men i lys av pågående forskning, endringer i offentlige forskrifter og den konstante strømmen av informasjon knyttet til medisinering og narkotikareaksjoner, blir leseren oppfordret til å sjekke pakningsvedlegget for hvert legemiddel for eventuelle endringer i indikasjoner og dosering og for ekstra advarsler og forholdsregler. Dette er spesielt viktig når det anbefalte stoffet er et nytt og / eller sjeldent ansatt stoff.Ansvarsfraskrivelse: uttalelsene, meningene og dataene i denne publikasjonen er utelukkende de av de enkelte forfattere og bidragsytere, og ikke av utgiverne og redaktøren(e). Utseendet på annonser eller / og produktreferanser i publikasjonen er ikke en garanti, godkjenning eller godkjenning av produktene eller tjenestene som annonseres eller deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhet. Utgiveren og redaktøren(e) fraskriver seg ansvar for eventuelle skader på personer eller eiendom som følge av ideer, metoder, instruksjoner eller produkter som er nevnt i innholdet eller annonsene.