Bakgrunn
Lown-Ganong-Levine (LGL) syndrom er en paroksysmal supraventrikulær takykardi (SVT) som er sjelden sett og anses noe mystisk. SVT anses å være litt lik Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom på grunn av den korte PR (< 120 ms), noe som indikerer pre-excitasjon; det er imidlertid der likhetene slutter. Faktisk er det ikke nok bevis for å virkelig definere en anatomisk struktur abnormitet eller tilstedeværelsen av en bypass-kanal.1 LGL ble oppdaget i 1952 Av Bernard Lown, William Ganong og Samuel Albert Levine. Grunnleggerne hadde problemer med å gi en lyddefinisjon FOR SVT, og til dags dato er diagnosen ikke enkel å forstå.
Presentasjon og Diagnose
Pasienter med LGL rapporterer lang historie med hjertebank, som begynner i tidlig voksen alder og blir mindre hyppige med alderen. Ofte er hjertebanken ledsaget av angina pectoris, svimmelhet, svimmelhet og kortpustethet.2 i tillegg har korte, selvavsluttende utbrudd av atrieflimmer blitt notert.3 gjennomsnittsalderen for utbruddet er 33,5 år, og kvinner står for 70,9% av tilfellene.1 dødeligheten er lav, men noen tilfeller har resultert i ventrikkelflimmer og plutselig hjertedød.2 Diagnose Er gjort på 12-bly EKG med observasjon av følgende attributter: normal ELLER invertert PR-bølge, kort PR-intervall, fravær av delta-bølge og normal qrs-kompleks morfologi og varighet.3 Dr. Med. Gurvinder Rull bemerket at varigheten av ledningen gjennom AV-noden er rask, avslørende forbedret atrioventrikulær nodal ledning (EAVNC).2
Behandling
Ifølge Rull utføres ikke ablation fordi det ikke er noe avvikende bunt å ablere som I WPW. Betablokkere brukes til å bremse av nodal ledning. Ikke-dihydropyridin kalsiumkanalblokkere brukes til å behandle akutte episoder av paroksysmal supraventrikulær takykardi; verapamil skal imidlertid ikke brukes sammen med betablokkere, da denne kombinasjonen kan forårsake fullstendig hjerteblokk.2 Permanent pacemaker implantasjon er en siste utvei for ledelsen.2
Case Study
vår pasient er en 22 år gammel hvit kvinne uten tidligere signifikant medisinsk historie, og tar ingen hjemmemedisiner. Før henvisning til en elektrofysiolog presenterte hun flere ganger for den lokale Beredskapsavdelingen (ED) for symptomer på hjertebanken. Hun beskrev også følelsen atypisk brystsmerter, kortpustethet, og svimmelhet. EKG i ED avslørte et kort PR-intervall. Poliklinisk ekkokardiogram og stresstesting viste normal ejeksjonsfraksjon (65%), normal valvulær funksjon og ingen koronararteriesykdom. CBC, BMP og PT/INR var alle innenfor normale grenser. Ifølge pasienten var det ingen medvirkende familiehistorie å rapportere.
EP-Studie og Funn
ved baseline ble pasienten funnet å ha en lav atriell rytme med en sykluslengde på 750 msek, PR-intervall på 70 msek, QRS-intervall på 82 msek, QT-intervall på 358 msek, AH-intervall på 50 msek og HV-intervall på 47 msek. VA ledning var tilstede OG VA Wenckebach sykluslengde var 420 msek; ledning var konsentrisk og decremental. AV Wenckebach ved baseline var 320 msek; det var 210 msek etter en isuprel-infusjon. Programelektrostimulering med opptil 3 ekstrastimuli var ikke vellykket ved induksjon av ventrikulær arytmi. Flere forsøk på induksjon AV SVT resulterte ikke i noen takyarytmi. Pasienten hadde en kort løp av atrieflimmer, som ikke viste noen tegn på anterograd ledning gjennom en tilbehørsvei, og var selvutslettende. Pasienten konverterte til en normal sinusrytme, hvor HENNES PR-intervall var 142 msek, med en sykluslengde på 670 msek. Det ble bestemt at pasienten har EAVNC, som kan være EN TYPE LGL syndrom. Ingen ablation ble utført..
Oppfølging
etter en lang diskusjon med pasienten og hennes familie ble de enige om at det ikke var noen indikasjon på radiofrekvensablation. Selv skuffet over manglende evne til å ablate takykardi, ble det besluttet å starte et hjem medisinering diett for å hjelpe til med forebygging og gjennombrudd. Propranolol 10 mg gjennom munnen daglig ble foreskrevet for første behandling. Den første oppfølgingsavtalen en måned ETTER EPS rapporterte ingen nye tilfeller av takykardi eller tilhørende symptomologi.
Sammendrag
Klart, LGL syndrom er unnvikende og mystisk i beste fall. DENNE FORMEN FOR SVT, mens sjelden sett I EP lab, er noe lett diagnostisert og sikkert behandles. Heldigvis er dødeligheten statistisk lav, og pasientene har en tendens til å reagere raskt på medisinsk terapi.2 våre medarbeidere var glade for å bli introdusert til en uvanlig og ukjent takykardi — noe som resulterte i å lære og skaffe seg ny EP-kunnskap for alle involverte i saken. ■
Avsløringer: forfatterne har ingen interessekonflikter å rapportere om innholdet her.