Dødelighet forblir høy blant pasienter med systemisk sklerose (SSc), med flere prognostiske faktorer knyttet til dårlig overlevelse i en kohortstudie og en ekstra meta-analyse, rapporterte franske forskere.i en kohort på 625 pasienter fra fem sentre I Frankrike var det totale standardiserte dødelighetsforholdet 5,73 (95% KI 4,68-6,94), Ifølge David Launay, MD, Ved Universitetet I Lille, og kolleger.
og i en meta-analyse som inkluderte 44 studier, var den samlede standardiserte mortalitetsraten 3,45 (95% KI 3,03-3.94), rapporterte forskerne online I Artrittforskning & Terapi.
Den autoimmune lidelsen SSc er preget av fibrose i huden og indre organer og skade på mikrovaskulaturen. De vanligste dødsårsakene er for tiden respiratoriske og hjertekomplikasjoner.men motstridende data har blitt rapportert om hvorvidt dødeligheten har gått ned over tid, og informasjon om prognostiske faktorer har vært begrenset, så Launay og kollegaer analyserte data fra pasienter som var registrert i den franske Nasjonale Sklerodermi-Kohorten fra 2000 til 2013.
blant de 625 pasientene var 493 kvinner og 446 hadde lokaliserte kutan sykdom subtype. Gjennomsnittlig alder ved debut var 53, og median oppfølging var 4,4 år. Genetisk bakgrunn Var Europeisk i 90% Og Afrikansk i resten.
Totalt 104 (16,6%) dødsfall forekom i løpet av studieperioden, med total overlevelse ved år 1, 3, 5, 10 og 15 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, og 53%.blant dårlige prognostiske faktorer i denne kohorten var eldre alder, diffus kutan subtype, tilstedeværelse av telangiektasi, sklerodermi nyrekrise, alvorlig dyspnø, New York Heart Association hjertesvikt funksjonelle klasser III OG IV, valvulær sykdom, C-reaktivt proteinnivå over 8 mg / L, pulmonal hypertensjon, kreft, tvunget vital kapasitet under 70%, diffuserende kapasitet for karbonmonoksid under 70%, kortere avstand på 6-minutters gangtest og anemi.
forskerne gjennomførte deretter en systematisk gjennomgang av litteraturen og foretok en meta-analyse som inkluderte sin egen kohort.
i metaanalysen av prognostiske faktorer som inkluderte mer enn 26 000 individer, inkluderte pasientfaktorer assosiert med dårligere prognose eldre alder ved debut (HR 1,05, 95% KI 1,04-1,07), alder ved diagnose (HR 1,04, 95% KI 1,04-1,05), mannlig kjønn (HR 1,87, 95% KI 1,61-2,18) og Afrikansk opprinnelse (HR 1,38, 95% KI 1,15-1,66).
i tillegg inkluderte sykdomsfaktorer som var forbundet med dårlig prognose:
- Diffus kutan subtype, HR 1,90 (95% KI 1,62-2,23)
- Anti-Scl70 autoantistoffer, HR 1,38 (95% KI 1,09-1,74)
- nyreinvolvering, HR 2,79 (95% KI 1,95-3,99)
- sklerodermi nyrekrise, hr 3,89 (95% KI 2,38-6,36)
- interstitiell lungesykdom, hr 2,34 (95% ki 1,78-3,08)
- hjerteinvolvering, hr 4,35 (95% ki 2,28-8,29)
- pulmonal hypertensjon, hr 3,44 (95% ki 2,59-4,58)
- kreft, hr 2,11 (95% ki 1,27-3.50)
i kontrast var tilstedeværelsen av anti-centromere antistoffer assosiert med forbedret overlevelse (HR 0,62, 95% KI 0,47-0,82), mens felles involvering ikke påvirket dødelighet (HR 1,32, 95% KI 0,82-2,12).ved å diskutere funnene bemerket forfatterne at 5-og 10-års overlevelsesraten i meta-analysen, 85,9% og 71,7%, var lavere enn det som er rapportert i andre studier, noe som kan gjenspeile en høy grad av heterogenitet og metodologiske forskjeller mellom de inkluderte studiene.forskerne påpekte også at noen av faktorene de identifiserte i deres kohort som var forbundet med dødelighet ikke tidligere var rapportert, for eksempel telangiektasi og kortere avstand på 6-minutters gangtest, som kan være forbundet med pulmonal arteriell hypertensjon og valvulær sykdom.
Dødelighet forbundet med hjerteinvolvering har blitt anerkjent i SSc, men forfatterens kohort representerer den første rapporterte foreningen med valvulære manifestasjoner som regurgitasjon. «Disse dataene indikerer at mer oppmerksomhet bør rettes mot valvulær sykdom Hos SSc-pasienter, og det er behov for ytterligere studier for å bekrefte sin prognostiske betydning,» Skrev Launay og medforfattere.en begrensning av analysen, sa de, var at kohortstudien ble utført i fem henvisningssentre, noe som tyder på muligheten for inkludering av de alvorligste tilfellene.