hjelp-steroider fungerer ikke-Hjelpe kvinner med ildfaste vulva lichen sclerosus

Dr. Leslie Ann Sadownik (biografi, ingen avsløringer)

hva ofte stilte spørsmål jeg har lagt merke Til

Lichen sclerosus (LS) Er en kronisk hud lidelse med en remitting og relapsing klinisk kurs. Kvinner ofte til stede med alvorlig vulvar kløe og en trang til å klø huden. Den anbefalte behandlingen er et kurs av aktuelle steroider. De fleste kvinner vil bli bedre med behandling. Men noen vil rapportere, «steroider hjalp ikke».

Møt Janet

Janet er en 53 år gammel kvinne som presenterer med en 2-årig historie med plagsom vulvar kløe. I begynnelsen trodde hun at hun hadde gjær. Hun prøvde over disk anti-gjær og anti-kløe medisiner. Kløen ble så dårlig om natten at hun hadde problemer med å sove. Hun og hennes partner har ikke vært i stand til å ha sex i over et år fordi det er for ubehagelig. Hun så nylig sin familie lege som la merke til bleking av hennes vulvar hud og mistenkt lichen sclerosis. Hun prøvde å bruke en steroidkrem. Mens det syntes å hjelpe først så snart hun stoppet, kom kløen tilbake. Hun lurer på om det er en behandling som vil kurere hennes vulvar kløe?

Data som svarer på disse spørsmålene

det er nyttig å nærme seg pasienter med» ikke-responsiv » lavsklerose ved å stille deg selv en rekke spørsmål.

Spørsmål 1: er den kliniske diagnosen riktig?

diagnosen er vanligvis klinisk. LS forårsaker at den berørte huden blir atrofisk(hvit, tynn, krøllet). Det er ofte en symmetrisk» figur av 8 » betent og / eller atrofisk hud mønster rundt vulva og anus. Noen ganger er hudforandringene isolert til klitoris, perineum eller perianale områder (mot hele vulvaen). Kvinner med vulva ls sjelden HAR LS andre steder på kroppen.

den skjøre huden kan sprekke eller rive. Erosjoner, sprekker, purpura og ekkymoser er vanlige. Tårene forårsaker ubehag under urinering, tarmbevegelser eller sex. Tidlige anatomiske endringer inkluderer: tap av inter-labial folder, flatering og / eller tap av labia minora. Avanserte endringer inkluderer: clitoral phimosis og labia adhesjoner som resulterer i introital stenose. Ls involverer ikke huden over hymenalringen (vagina eller livmoderhalsen).en hudbiopsi kan bekrefte diagnosen dersom patologien rapporterer de klassiske histologiske egenskapene TIL LS (tynn epidermis, tap av rete rygger, hyperkeratose og et bandlignende lymfocytisk inflammatorisk infiltrat). Imidlertid kan pasienten fortsatt ha klinisk sykdom selv om biopsien rapporterer ikke-spesifikke endringer – en «normal» biopsi utelukker Ikke Lav Sclerosus.

differensialdiagnosen for LS inkluderer: irriterende / kontaktdermatitt, lichen planus, lichen simplex chronicus, vitiligo, slimhinne pemfigoid, psoriasis, vulva intra-epitelial neoplasi, pagets sykdom og eller urogenitalt atrofi. Det er en overlapping mellom klinisk presentasjon AV ls og lichen planus (LP). Begge forholdene kan forårsake vulvar kløe, bleking av vulvar hud, og progressive anatomiske endringer. LP er vanskeligere å behandle og involverer ofte vestibulær og vaginal hud som resulterer i arrdannelse og eller adhesjoner i skjeden. Kvinner med vulvovaginal LP har OFTE LP andre steder på kroppen. For eksempel i munnhulen kan Man finne Wickhams striae, betennelse (gingivitt), erosjoner og eller sår.

Spørsmål 2: er behandlingen hensiktsmessig?

standardterapien er et kurs av en superpotent (f.eks. Clobetasol) eller potent (f.eks. Mometasone Fourate) topisk steroid. Moderat eller mild styrke steroider er foretrukket for gravid kvinne.1 Det er ingen bevis for å støtte hormonbehandling (f.eks. Testosteron).

Spørsmål 3: er behandlingsmålene hensiktsmessige?

det første målet er å redusere kløen. Dette bør oppnås innen uker etter behandlingsstart. Det andre målet er å forbedre hudens integritet. Sprekker og erosjoner bør helbrede: pasienter bør kunne gjenoppta daglige og seksuelle aktiviteter. Bleking av huden kan vedvare i enkelte individer, men huden tekstur bør forbedre. Oppløsning av all bleking er ikke et eksplisitt mål for terapi. Det tredje målet er å bevare vulvar-arkitekturen og forhindre ytterligere endringer. Aktuell terapi vil ikke korrigere signifikante anatomiske endringer.

Spørsmål 4: er pasienten tilhenger av behandlingsanbefalinger?
Lee et al. rapportert at mindre enn 2/3 av pasientene (67%) overholder behandlingsanbefalinger.2 Faktorer som kan påvirke pasientens tilslutning til topiske steroider inkluderer: ikke-estetisk natur av den aktuelle medisinen (dvs. fettete), tidkrevende og kompliserte regimer, tvetydige doseringsanvisninger (dvs. «bruk sparsomt»), bivirkninger, misbeliefs om sykdommen og behandlingsregimet, og kostnad og overkommelig pris. Disse faktorene bør utforskes ved hvert oppfølgingsbesøk.

for kvinner med alvorlig sykdom (betennelse, erosjoner, alvorlige symptomer) anbefales oppfølgingsbesøk 2-4 uker etter stirringsterapi. For de fleste kvinner kan det første oppfølgingsbesøket være 2-3 måneder etter start av behandlingen. Be kvinnen om å ta med medisinen til denne avtalen. Vurdere mengden av medisiner som brukes over tidsperioden. Det anbefales at pasienter med» figur 8 » involvering av genitilia bruker 1 Fingertip Unit (FTU) per applikasjon. 0,4 g. Således vil en 30-g krukke vanligvis vare tre måneder med akutt behandling-Se Tabell 1 nederst i artikkelen for et eksempel på et behandlingsregiment –

hvis pasienten ser ut til å bruke mer eller mindre av medisinen, må du vurdere søknadsteknikken. Hun bør bruke medisinen direkte med fingertuppen (ikke en bomullspinne) og spre seg i en film over vulvar (medial labia majora/inter-labial folder, begge sider av labia minora og perineum) og, hvis involvert, perianal hud. Siden hudtilstanden ofte innebærer endringer i hele vulvarområdet, er det lettere å få pasienter til å komme inn i en rutine for systematisk behandling av dette området i stedet for bare å behandle «hvite» eller «symptomatiske» områder. Bare vask hendene med såpe og vann etter påføring av medisinen. Generelt bør salver foreskrives i utgangspunktet (de er mer potente og inneholder mindre potensielle irriterende stoffer). Pasienter kan senere byttes til kremer hvis de foretrekker en krembase.

hvis sykdommen er stabil over tid, redusere styrken av foreskrevet steroid (fra potent til middels til lav) ved påfølgende oppfølging besøk. De fleste kvinner vil gå tilbake hvis de reduserer hyppigheten av steroidapplikasjonen til mindre enn to ganger per uke eller helt stopper behandlingen. Siden de fleste pasienter stoppe behandlingen midlertidig, pasienter trenger eksplisitte instruksjoner om hvordan man skal håndtere fakkel-ups. «Start daglig søknad i 1-2 uker til symptomene løses . Hvis symptomene ikke løser seg, og eller øker, stopp medisinen og se lege. Du bør ikke være på daglig behandling i mer enn 4 uker. Når symptomene bedre gå tilbake til vanlig 2-3 ganger per uke søknad.»

Utforsk hva doseringsregime er mest praktisk for pasienter. For eksempel, når du starter oppmerksom på at en gang daglig bruk av steroid (am eller pm) er like effektiv som to ganger daglig. For» to ganger ukentlig » vedlikehold er en enkel rutine å bruke medisiner i helgene og deretter bruke bløtgjøringsmidler på hverdager. Gi pasienten realistiske retningslinjer for hvor mye medisiner som skal brukes over tid – en 30 grams krukke vil vare 3 måneder med innledende behandling og 6 måneders vedlikeholdsbehandling.Pasienter bør informeres om at hudsykdommen, LS, tynner huden – den aktuelle steroiden stopper faktisk den prosessen,og når den brukes riktig, vil ikke huden tynne ut vulvar. Forsiktighet, selvfølgelig, bør tas for å unngå å spre steroidet til upåvirket nærliggende hud (f.eks. lår). De fleste kvinner er skuffet over å høre AT LS ikke kan helbredes. Kvinner bør være trygg på at regelmessig bruk av topisk steroid medisiner vil resultere i bedre symptom kontroll og potensielt redusere risikoen for plateepitelkarsinom.3 hvis det brukes riktig, er langvarig bruk av topisk superpotent eller potent steroid også trygt og forårsaker ikke steroidindusert atrofi eller økt risiko for HPV/HSV eller candidiasisinfeksjoner.4

Spørsmål 5: Er det en sekundær diagnose?
en sekundær diagnose er vanlig. Vurdere noen og alle av følgende: irriterende / kontaktdermatitt, superinfeksjon (candidiasis, hsv, bakteriell), høygradig plateepitel dysplasi/kreft, hypoestrogenisme, steroidindusert atrofi eller rebound steroid dermatitt, vulvodyni. Gjennomgå pasientens daglige hudpleierutine. Mange kvinner fortsetter å bruke potensielle irritanter (f.eks. eller delta i skadelig oppførsel (f.eks. hyppig vask av huden). Pasienter kan være allergiske mot en komponent av den aktuelle steroiden. Det kan være nyttig å avbryte alle aktuelle medisiner i 1 måned og deretter revurdere. For pasienter som lider av tilbakevendende: candidiasis, herpes simplex virus eller urinveisinfeksjoner redusere styrken av steroidet, og eller legge på profylaktisk terapi(f. eks antiviral dekning). Vurder VIN eller kreft for vedvarende erosjoner, sprekker, sår eller plakk-biopsi noen vedvarende hudlesjoner. Mange kvinner vil utvikle vulvar LS i menopausale år. Hvis kvinner rapporterer vedvarende tørrhet, svie og dyspareunia vurdere å legge til lokal vaginal østrogenbehandling. Hvis det er objektiv forbedring, men pasienter rapporterer uendrede symptomer, vurder en diagnose av vulvodyni.

Spørsmål 6: Finnes det en alternativ behandling for denne pasienten?

Alternative behandlinger inkluderer; høyere potens topiske steroider, intralesional / intramuskulær steroider, og eller aktuelle kalsinevrinhemmere. Aktuell takrolimus 0.1% salve kan være en effektiv behandling for steroid ikke-responsiv LS. Medisinen er kostbar og pasienter rapporterer ofte betydelig brenning ved påføring. Standarddosen er 0,1% PÅFØRT BID i 6 uker, men jeg har funnet ut at reduksjon av dose og / eller hyppighet av påføring ofte tolereres bedre av pasienter som starter behandling, for eksempel takrolimus 0.03% brukes daglig og deretter økt som tolerert. Mindre vanlige rapporterte behandlinger for LS inkluderer: topiske og systemiske retinoider, fototerapi og fotodynamisk terapi. Nåværende bevis er svakt for bruk av: adipose-avledede stamceller, blodplaterrikt plasma eller laser som behandling for vulvar LS og bør ikke anbefales på dette tidspunktet.5,6 Kirurgisk inngrep er begrenset til å utelukke premaligne / maligne lesjoner og / eller korrekte anatomiske defekter. En henvisning til en spesialist i vulva hudsykdommer er ofte berettiget når en pasient, til tross for overholdelse av standard topisk steroidbehandling, har vedvarende symptomer og eller tegn PÅ LS.

Hva jeg anbefaler (praksis tips)

Ta Hjem Melding: de fleste behandling «feil» av vulvar lichen sclerosus skyldes pasienter som bruker en utilstrekkelig mengde aktuell steroid medisiner («bruke sparsomt») på en uregelmessig basis («bare når jeg trenger det»). Mange kvinner med kroniske vulva sykdommer vil ha en sekundær diagnose som bidrar til vedvarende symptomer.

Ofte Stilte Spørsmål og Svar:

1. er en hudbiopsi nødvendig for å diagnostisere Lavsklerose? Nei, diagnosen er vanligvis klinisk; men tidlig i sykdommen kan funnene være svært subtile. Kvinner må være av alle aktuelle steroider i 3 uker før du tar en hudbiopsi.
2. Hvor lenge trenger du å følge kvinner med Lav Sclerosus? Når tilstanden er stabil, anbefales årlig oppfølging.
3. hva er risikoen for plateepitelkarsinom? Forekomsten av plateepitelkarsinom i vulva lichen sclerosis er estimert til å være mellom 0,3-4,9%.3

1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. Sikkerhet av topikale kortikosteroider i svangerskapet. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2016.1009. Lee A, Bradford J, Fischer G. Langsiktig styring av voksen vulvar lichen sclerosus: en prospektiv kohortstudie av 507 kvinner. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2015.0643. (Forespørsel MED CPSBC eller visning MED UBC)
2. Fistarol SK, Itin PH. Diagnose Og behandling av lichen sclerosis: en oppdatering. Er J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / s40257-012-0006-4. Kai A, Lewis F. Langsiktig bruk av en ultrapotent aktuell steroid for behandling av vulval lichen sclerosus er trygt. J Obstet Gynaecol. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (Forespørsel MED CPSBC eller visning MED UBC)
3. Eshtiaghi P. Fakta eller fiksjon? Adipose-avledede stamceller og blodplaterikt plasma for behandling av vulva lichen sclerosis. J Lav Genit Skrift Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097 / LGT.0000000000000440. (Vis MED CPSBC eller UBC)
4. Digesu GA. De energibaserte enhetene for vaginal «foryngelse», urininkontinens, vaginale kosmetiske prosedyrer og andre vulvo-vaginale lidelser: en internasjonal tverrfaglig ekspertpaneluttalelse. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002 / nei.23927. (Forespørsel MED CPSBC eller visning MED UBC)

Ressurser:

Utdeling for pasienter: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

Tabell 1:

Back to the top

Please indicate how this article will change your practice:

Loading …