hva er lang QT-syndrom (LQTS)?
- Long Q-t syndrom Er en lidelse i hjertets elektriske system.den elektriske aktiviteten i hjertet produseres av strømmen av ioner (elektrisk ladede partikler av natrium, kalsium, kalium og klorid) inn og ut av hjertecellene. Små ionekanaler styrer denne strømmen.q-t-intervallet er delen på elektrokardiogrammet ( EKG) – som representerer tiden det tar for det elektriske systemet å brenne en impuls gjennom ventriklene og deretter lade opp. Det er oversatt til tiden det tar for hjertemuskelen å kontrakt og deretter gjenopprette.
- LQTS oppstår som et resultat av en defekt i ionekanalene, noe som forårsaker en forsinkelse i tiden det tar for det elektriske systemet å lade opp etter hvert hjerteslag. Når q-t-intervallet er lengre enn normalt, øker risikoen for torsade de pointes, en livstruende form for ventrikulær takykardi.
- LQTS er sjelden. Utbredelsen er omtrent 1 av 5000 personer i Usa.
hva forårsaker LQTS?
Long q-t syndrom kan kjøpes eller medfødt:
Ervervet LQTS er forårsaket av mange medisiner. Følsomhet for disse medisinene kan være relatert til genetiske årsaker.
Medfødt LQTS er vanligvis arvet. Det er forårsaket av en abnormitet i genkoden for ionkanalene. Abnormiteten til ionkanalene reduserer gjenopprettingsfasen av hjerteslag. Former for arvet LQTS inkluderer:
- Siste Klassifikasjoner-Flere ionekanalavvik har blitt oppdaget. De vanligste inkluderer LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; disse er klassifisert etter typen kanal som forårsaker LQTS. TYPEN lqts-klassifisering er relatert til risikoen for fremtidige hjertehendelser, de MED LQT3 som har høyest risiko for livstruende arytmier.
- Jervell, Lange-Nielsen Syndrom (autosomal recessiv arvemønster) – begge foreldrene er bærere av det unormale genet, men de kan ikke manifestere LQTS. Hvert barn har en 25 prosent sjanse for å arve LQTS. Dette syndromet er forbundet med døvhet ved fødselen og er ekstremt sjeldent, da det er liten sjanse for at begge foreldrene vil bære lqts-genet.
- Romano-Ward Syndrom (autosomal dominant arv mønster**) * * – En forelder har LQTS og den andre forelderen vanligvis ikke. Hvert barn har en 50 prosent sjanse for å arve det unormale genet. I dette syndromet er hørselen normal; men sannsynligheten for at barn i denne familien vil ha LQTS er større. Genet kan være til stede i alle parets barn, noen av dem eller ingen i det hele tatt.
de som er utsatt for LQTS inkluderer:
- barn som er døve ved fødselen
- Barn Og unge voksne som har uforklarlig plutselig død eller synkope i familiemedlemmer
- Blod slektninger av familiemedlemmer med LQTS
- De MED LQTS tar medisiner som kan ytterligere forlenge qt-intervaller. Se medisiner for å unngå Under Behandlingstilbud.
trenger du å bli screenet for langt QT-syndrom?
Lang QT-Syndrom er en medisinsk tilstand som kan overføres fra generasjon til generasjon. Det er viktig for deg å bli screenet for denne tilstanden hvis du har en første-graders slektning Med Lang QT-Syndrom. Førstegrads slektninger er dine foreldre, søsken og barn.
det første trinnet er å fortelle legen din at du har en familiehistorie med denne tilstanden. Han eller hun kan være lurt å gjøre diagnostiske tester for å sjekke ditt hjerte. Hvis disse testene er positive, bør du bli sett av en kardiolog som er kjent med denne tilstanden.
- for en liste over kardiologer som behandler pasienter Med Lang QT-Syndrom-besøk Vår Arvede Arytmiklinikk.
hva er symptomene på lang QT-syndrom?
de vanligste symptomene er:
- Synkope (besvimelse)
- Beslag
- Plutselig død
SYMPTOMENE på LQTS er relatert til torsade de pointes. Under denne arytmen slår ventrikkelen veldig fort og uregelmessig. Hjertet er ikke i stand til å pumpe blod effektivt til kroppen. Hvis hjernen ikke får tilstrekkelig blodtilførsel, kan synkope (besvimelse) og anfallslignende aktivitet forekomme. Hvis arytmen fortsetter, vil plutselig død oppstå. Hvis hjerterytmen vender tilbake til normal, vil symptomene stoppe.
Symptomer er vanligst under:
- Trening (eller i løpet av få minutter etter)
- Under søvn eller når du våkner plutselig
Noen mennesker med medfødt LQTS har aldri symptomer. Diagnosen er laget under en rutinemessig EKG eller under en evaluering fordi et familiemedlem har det. Symptomer vanligvis først vises i de tidlige tenårene.
hvordan blir LQTS diagnostisert?
LQTS diagnostiseres vanligvis ved å måle q-T-intervallet PÅ EKG. Andre tester kan omfatte:
- treningsstresstest
- Ambulatorisk skjerm
legen din vil også spørre deg om du har en:
- familiehistorie MED lqts
- Familiehistorie med uforklarlig besvimelse, anfall eller hjertestans
- historie med besvimelse, anfall eller hjertestans, spesielt med trening
enews