PMC

DISKUSJON

under utviklingen av hjertet, svikt i septum primum å delta med sikringer atrioventrikulær puter forlater en åpning, vedvarende ostium primum. Denne feilen er vanligvis ledsaget av abnormiteter i utviklingen av endokardiale puter som resulterer i tilhørende misdannelser av mitral og tricuspid ventiler. Mens ostium secundum atrieseptumdefekt er den vanligste medfødte hjertefeil hos voksne, få tilfeller av ostium primum atrieseptumdefekter har blitt rapportert, som pasienter med slike anomalier ofte krever legehjelp i en tidligere alder. 36 år, og langtidsoverlevelse uten kirurgisk behandling er svært sjelden. Siden den positive effekten av kirurgi på pasientens utfall og prognose, når mistanke er grunnlagt, bør både kliniske kardiologer og ekkokardiografer undersøke for denne uvanlige sykdommen hos voksne. Når ostium primum defekt er assosiert med venstre atrioventrikulær ventil oppstøt, avhenger levetid på graden av ventil inkompetanse; hvis det forblir mild til moderat, kan utseendet av symptomer bli forsinket i flere tiår. Somerville analyserte faktorer som var ansvarlige for hjertedød eller alvorlig funksjonshemming hos 19 pasienter med ostium primumdefekt (gjennomsnittsalder 28,9 år): Alvorlig mitral regurgitasjon hos 6 pasienter (med alder <30 år), pulmonal hypertensjon hos 2, arytmier eller hjerteblokk hos 11 pasienter. Lipshultz et al. undersøkt behovet for hjertekateterisering og angiografi før kirurgisk lukning hos 33 pasienter med ostium primum interatrial septumdefekt. Forfatterne utførte en preoperativ evaluering hos pasienter (gjennomsnittlig alder 4, 3 år, rekkevidde: 2 måneder til 23 år) med både transtorakal ekkokardiografi og hjertekateterisering og funnet at todimensjonal og Doppler ekkokardiografisk undersøkelse var lik eller bedre enn hjertekateterisering og angiografi for morfologisk vurdering av defekten. Vår pasient gjennomgikk koronar angiografi på grunn av alder og risikofaktorer(hypertensive, dyslipidemiske og røyker). Gitt nærheten til hans bunt til den nedre marginen av primumdefekten, er perioperativ hjerteblokk en mulig komplikasjon av kirurgi. Lukupuncs et al. evaluerte tidlige postoperative komplikasjoner ved kirurgisk lukning hos 29 pasienter med ostium primum interatrial septal defekt: Komplikasjoner inkluderte supraventrikulære arytmier hos 7 pasienter, forbigående fullstendig hjerteblokk hos 2 pasienter (av disse fikk en permanent pacemakerimplantasjon) og sternal dehiscens i en.

vi tror at vår saksrapport er interessant på grunn av pasientens alder og sen utseende av symptomene. Gauer et al. rapportert et tilfelle av en 75 år gammel mann, som lider av kongestiv hjertesvikt i flere år, for hvem obduksjonsvurdering viste en delvis atrioventrikulær septaldefekt på 3 cm. Matsumoto et al. rapportert tilfelle av en kvinnelig pasient med ostium primum type defekt som døde for refraktær kongestiv hjertesvikt på 82 år. Vår pasient var asymptomatisk til 67 år, til tross for de store dimensjonene av defekten; sannsynligvis fraværet av alvorlig mitralventilregurgitasjon og alvorlig pulmonal hypertensjon tillot ham å ha en tilfredsstillende hemodynamisk status i flere tiår.