Prioner antas å være årsaksmidlene til en gruppe raskt progressive neurodegenerative sykdommer som kalles overførbare spongiform encefalopatier, eller prionsykdommer. De er smittsomme isoformer av et vertskodet cellulært protein kjent som prionproteinet. Prionsykdommer påvirker mennesker og dyr og er jevnt dødelige. Den vanligste prionsykdommen hos mennesker Er Creutzfeldt-Jakobs sykdom (Cjd), som forekommer som en sporadisk sykdom hos de fleste pasienter og som en familiær eller iatrogen sykdom hos noen pasienter. Hvorvidt prioner er smittsomme proteiner som virker alene for å forårsake prionsykdommer, er fortsatt et spørsmål om vitenskapelig debatt. Imidlertid har økende eksperimentelle bevis og mangel på en plausibel alternativ forklaring på forekomsten av prionsykdommer som både smittsomme og arvelige ført til utbredt aksept av prionhypotesen.Interessen for prionsykdomsforskning økte dramatisk etter identifikasjonen på 1980-tallet av et stort internasjonalt utbrudd av bovin spongiform encefalopati (BSE, også kjent som kugalskap) hos storfe, og etter å ha akkumulert vitenskapelig bevis indikerte zoonotisk overføring AV BSE til mennesker som forårsaker variant CJD. I de senere år har sekundær blodbåren overføring av variant CJD blitt rapportert i Storbritannia.Prions: The New Biology Of Proteins beskriver den nåværende tilstanden av kunnskap om den gåtefulle verden av prionsykdommer. Boken er organisert i 12 for det meste korte kapitler, som pent oppsummerer de ulike typer prionsykdommer og utfordringene knyttet til diagnose og behandling. Disse seksjonene gjennomgår biologien til prioner, de underliggende hypotesene for prionreplikasjon og det biokjemiske grunnlaget for stamme mangfold. Kapittel 2 til 5 beskriver de forskjellige karakteristiske egenskapene til prioner, inkludert den historiske utviklingen av prionhypotesen, en detaljert beskrivelse av de mulige mekanismene som det normale prionproteinet omdannes til til den patogene formen, og cellebiologien og antatte funksjonene til det normale prionproteinet. Forfatterens klare beskrivelser av de ulike emnene støttes av diagrammer og nøkkelreferanser. Påfølgende kapitler beskrive prion sykdom laboratorium diagnostiske verktøy som er tilgjengelige eller under utvikling. Kapittel 9 oppsummerer kortfattet de mest sannsynlige målstedene, fra dannelsen av det smittsomme stoffet til dets effekter på nevrodegenerasjon, som kan utnyttes for sannsynlig terapeutisk utvikling. Det samme kapittelet beskriver de forskjellige antiprionforbindelsene som har blitt eller blir testet som terapeutiske inngrep for prionsykdommer.
boken er uvanlig fordi hele innholdet ble utelukkende forfattet av 1 person, noe som resulterte i en mangel på grundig informasjon på enkelte områder, som kan ha blitt gitt av flere forfattere. Men alt tatt i betraktning, kan boken være en verdifull ressurs for forskere som begynner å forstå verden av prionsykdommer, den underliggende biokjemiske mekanismen for sykdom forekomst, og utfordringene knyttet til diagnose og behandling av prion sykdommer.