krwotoczna choroba autoimmunologiczna, w której występuje zniszczenie krążących płytek krwi, spowodowane przez przeciwpłytkowe autoprzeciwciała, które wiążą się z antygenami na błonie płytkowej, dzięki czemu płytki krwi są bardziej podatne na fagocytozę i zniszczenie w śledzionie. Występuje jako ostra choroba u dzieci, zwykle w wieku od 2 do 6 lat i często następuje infekcja wirusowa. Przewlekła małopłytkowość małopłytkowa rzadko następuje po zakażeniu i jest często związana z zaburzeniami immunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty lub pacjenci z zespołem nabytego niedoboru odporności, którzy są narażeni na działanie wirusa różyczki. Jest również związany z reakcjami narkotykowymi i występuje w przypadkach nadużywania alkoholu, heroiny lub morfiny. Dotyczy głównie osób dorosłych w wieku poniżej 50 lat, zwłaszcza kobiet między 20 a 40 rokiem życia. Opsonizacja płytek przez autoprzeciwciała stymuluje ich lizę przez makrofagi, esp. w śledzionie. Synonim: choroba Henocha-Schönleina; plamica krwotoczna; plamica małopłytkowa; plamica trombopeniczna;
Uwaga!
osoby z ITP powinny podjąć specjalne środki ostrożności, aby uniknąć urazów w sportach kontaktowych. Aspiryna i inne leki, które mogą powodować krwawienie powinny być przyjmowane tylko przez osoby z ITP pod kierunkiem doświadczonego lekarza.
objawy
objawy mogą obejmować krwawienie z nosa, dziąseł lub przewodu pokarmowego. Odkrycia fizyczne obejmują wybroczyny, esp. na kończynach dolnych i wybroczynach. Wyniki badań laboratoryjnych: Liczba płytek krwi jest zwykle mniejsza niż 20 000 / mm3, czas krwawienia jest wydłużony i może być związany z łagodną niedokrwistością w wyniku krwawienia.
leczenie
Jeśli u pacjentów występują bezobjawowe objawy (tj. brak aktywnego krwawienia) i liczba płytek krwi wynosi około 50 000 / mm3, leczenie nie jest konieczne (4 z 5 pacjentów wraca do zdrowia bez leczenia). Leczenie pacjentów z objawami lub pacjentów z bardzo małą liczbą płytek krwi zwykle polega na podaniu glikokortykosteroidów lub globuliny immunologicznej w ostrych przypadkach i kortykosteroidów w przewlekłych przypadkach. U osób, które nie reagują w ciągu 1 do 4 miesięcy, leczenie może obejmować wysokie dawki kortykosteroidów, dożylne immunoglobuliny (IVIG), immunosupresję, aferezę immunoabsorpcyjną przy użyciu kolumn białka gronkowcowego-a do filtrowania przeciwciał z krwiobiegu, leczenie Przeciwrhd u osób z określonymi grupami krwi, splenektomię lub leki chemioterapeutyczne, takie jak winkrystyna lub cyklofosfamid.
opieka nad pacjentem
liczba płytek krwi jest ściśle monitorowana. Pacjent jest obserwowany pod kątem krwawienia (wybroczyny, wybroczyny, krwawienie z nosa, krwawienie z błony śluzowej jamy ustnej lub przewodu pokarmowego, krwiomocz, krwotok miesiączkowy), a stolce, mocz i wymioty są badane na obecność krwi utajonej. Ilość krwawienia lub wielkość wybroczyn jest mierzona co najmniej co 24 godziny. wszelkie powikłania ITP są monitorowane. Pacjent jest wykształcony na temat zaburzeń, zalecanych metod leczenia i znaczenia zgłaszania krwawienia (takiego jak krwawienie z nosa, dziąseł, dróg moczowych lub krwawienie z macicy lub odbytnicy) i objawów krwawienia wewnętrznego (takich jak smoliste stolce lub wymioty mielone kawą). Pacjent powinien unikać wysiłku podczas wypróżniania lub kaszlu, ponieważ oba mogą prowadzić do zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, prawdopodobnie powodując krwotok mózgowy. Środki zmiękczające stolec są dostarczane w razie potrzeby, aby zapobiec rozerwaniu błony śluzowej odbytnicy i krwawieniu z powodu przejścia zaparć lub twardych stolców. Wyjaśniono cel, procedurę i oczekiwane odczucia każdego testu diagnostycznego. Wyjaśniono również rolę płytek krwi i sposób, w jaki wyniki liczby płytek krwi mogą pomóc w identyfikacji objawów nieprawidłowego krwawienia. Im niższa liczba płytek krwi spada, tym więcej środków ostrożności pacjent będzie musiał podjąć; w ciężkiej małopłytkowości, nawet niewielkie guzki lub zadrapania mogą prowadzić do krwawienia. Pielęgniarka chroni przed krwawieniem, podejmując następujące środki ostrożności w celu ochrony pacjenta przed urazem: utrzymywanie bocznych szyn łóżka podniesionych i wyściełanych, promowanie używania miękkiej szczoteczki do zębów lub gąbki (szczoteczki do zębów) i maszynki do golenia elektrycznego oraz unikanie inwazyjnych procedur, jeśli to możliwe. Gdy wkłucie dożylne jest nieuniknione, nacisk wywierany jest na miejsce nakłucia przez co najmniej 20 minut lub do momentu ustąpienia krwawienia. Podczas aktywnego krwawienia pacjent utrzymuje ścisłe oparcie w łóżku, z podniesioną głową łóżka, aby zapobiec wzrostowi ciśnienia wewnątrzczaszkowego związanego z grawitacją, co może prowadzić do krwawienia wewnątrzczaszkowego. Wszystkie obszary wybroczyn i wybroczyn są chronione przed dalszymi urazami. Okresy odpoczynku są przewidziane między czynnościami, jeśli pacjent łatwo się męczy. Zarówno pacjent, jak i rodzina są zachęcani do omówienia swoich obaw dotyczących choroby i jej leczenia, a także zapewnione jest wsparcie emocjonalne i uczciwe odpowiedzi na pytania. Pielęgniarka zapewnia pacjenta, że obszary wybroczyn i wybroczyn zagoją się w miarę ustępowania choroby. Pacjent powinien unikać przyjmowania aspiryny w jakiejkolwiek postaci, a także innych leków, które upośledzają krzepnięcie, w tym niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Jeśli pacjent doświadcza częstych krwawień z nosa, pacjent powinien używać nawilżacza w nocy i powinien zwilżać nozdrza dwa razy dziennie solą fizjologiczną. Pielęgniarka uczy pacjenta monitorować stan, badając skórę pod kątem wybroczyn i wybroczyn oraz pokazuje prawidłową metodę badania stolca na obecność krwi utajonej. Jeśli pacjent jest leczony kortykosteroidami, należy monitorować równowagę wodno-elektrolitową, a pacjent jest oceniany pod kątem objawów zakażenia, złamań patologicznych i zmian nastroju. Jeśli pacjent otrzymuje krew lub składniki krwi, podaje się je zgodnie z protokołem; parametry życiowe są monitorowane przed, w trakcie i po transfuzji, a pacjent jest ściśle obserwowany pod kątem działań niepożądanych. Jeśli pacjent otrzymuje leki immunosupresyjne, pacjent jest ściśle monitorowany pod kątem objawów zahamowania czynności szpiku kostnego, zakażeń oportunistycznych, zapalenia błony śluzowej, owrzodzenia przewodu pokarmowego oraz ciężkiej biegunki lub wymiotów. Jeśli pacjent jest zaplanowany na splenektomię, Pielęgniarka określa zrozumienie przez pacjenta procedury, koryguje dezinformacje, podaje przepisane transfuzje krwi, wyjaśnia opiekę pooperacyjną i oczekiwane działania i odczucia, zapewnia uzyskanie podpisanej świadomej zgody i przygotowuje pacjenta fizycznie (zgodnie z protokołem instytucjonalnym lub chirurga) i emocjonalnie do operacji. Pooperacyjnie obowiązują wszystkie ogólne obawy dotyczące opieki nad pacjentem. Normalnie, płytki krwi wzrastają samoistnie po splenektomii, ale pacjent może potrzebować wstępnego wsparcia pooperacyjnego z krwi i wymiany składników i koncentratu płytek krwi. Pacjent z przewlekłą plamicą małopłytkową powinien nosić lub nosić przy sobie urządzenie do identyfikacji medycznej.