I. O que todos os médicos precisam de saber.
pericardite constritiva representa a fase final de um processo inflamatório envolvendo o pericárdio, resultando em espessamento, fibrose densa e adesões do pericárdio. A cicatriz forma uma concha não-compatível em torno do coração e impede-o de aumentar a saída em resposta à demanda periférica. A cicatrização prejudica o enchimento diastólico do coração, levando a congestão venosa sistémica, sobrecarga de fluidos e baixa potência cardíaca. As características clínicas gerais imitam uma cardiomiopatia restritiva, e estabelecer o diagnóstico muitas vezes é desafiador e requer testes extensivos. Se o diagnóstico é feito precocemente, o tratamento é eficaz e consiste na remoção cirúrgica da concha do tecido fibroso constritor (pericardiectomia).confirmação de diagnóstico: tem a certeza de que o seu doente tem pericardite constritiva?
as características clínicas gerais imitam uma cardiomiopatia restritiva, e estabelecer o diagnóstico muitas vezes é desafiador e requer testes extensivos.
A. história Parte I: reconhecimento de padrões:sintomas o início dos sintomas é muitas vezes insidioso. Os doentes apresentam sintomas relacionados com insuficiência cardíaca elevada do lado direito e sobrecarga de fluidos (edema periférico e hepatomegalia com ascite). Os sintomas de edema intestinal (náuseas, vómitos e dor) também estão frequentemente presentes. Os doentes com doença mais progressiva apresentam sintomas de baixa potência cardíaca (dispneia e intolerância ao exercício).
B. história Parte 2: prevalência:
pericardite constritiva é uma doença rara e faltam dados precisos sobre a frequência e a prevalência. A frequência da doença depende da incidência das causas específicas. Uma história prévia de pericardite pode ou não estar presente. Nos países em desenvolvimento, a tuberculose é uma importante causa de pericardite constritiva. Em países desenvolvidos, pericardite, cirurgias cardíacas e radioterapia são as etiologias mais comuns. Outras causas incluem malignidade, uremia crônica, trauma, e doenças inflamatórias como lúpus eritematoso sistêmico ou sarcoidose. A maioria dos casos, no entanto, são idiopáticos. Com base em algumas séries de casos, há sugestão de predominância masculina.
C. História Parte 3: Concorrentes diagnósticos que podem mimetizar a pericardite constritiva
Dado o início insidioso e apresentação semelhante, pacientes com pericardite constritiva são freqüentemente confundida com ascite devido à cirrose hepática. Sintomas e achados semelhantes também podem ser encontrados em pacientes com outras cardiomiopatias, tamponamento cardíaco, enfarte ventricular direito e hipertensão pulmonar. O peptídeo natriurético cerebral relativamente normal (BNP) e os pulmões claros podem fazer com que os médicos excluam prematuramente uma etiologia cardíaca da sobrecarga de volume. A ecocardiografia distingue de forma confiável a pericardite constritiva dos diagnósticos diferenciais acima, exceto para cardiomiopatia restritiva, que muitas vezes requer testes mais invasivos.D. resultados do exame físico.
os doentes apresentam resultados de insuficiência cardíaca do lado direito, incluindo edema periférico, distensão venosa jugular, refluxo hepatojugular, hepatomegalia e ascite. A avaliação precisa da pressão venosa jugular (JVP) é crucial, uma vez que a JVP é elevada em quase todos os doentes. O contorno do JVP muitas vezes mostra uma rápida descida em Y devido ao rápido, mas breve, enchimento ventricular diastólico precoce. Os pacientes também podem ter sinais de Kussmaul (aumento paradoxal no JVP com inspiração), batimentos pericárdicos (som cardíaco extra ocorrendo um pouco antes de um S3), e Pulsus paradoxus (queda exagerada na pressão arterial sistêmica durante a inspiração).que testes de diagnóstico devem ser realizados?é necessária uma mistura de testes laboratoriais e estudos de imagem (como descrito nas secções seguintes).que estudos laboratoriais (se existirem) devem ser encomendados para ajudar a estabelecer o diagnóstico? Como interpretar os resultados?não existe um único teste laboratorial de diagnóstico. A congestão passiva do fígado pode causar testes anormais da função hepática. A baixa potência cardíaca que conduz à síndrome cardiorenal pode causar insuficiência renal. A hiponatremia é observada com sobrecarga de fluidos. A hipoalbuminemia é observada com enteropatia que perde proteínas devido a congestão hepática crónica. A BNP é tipicamente apenas ligeiramente elevada porque o saco pericárdico constritivo impede o esticamento do miocárdio. Um nível normal de BNP pode induzir o clínico em erro no início do curso da doença. Podem ser obtidos testes cutâneos de anticorpos anti-nucleares, factor reumatóide ou derivado proteico purificado (PPD), dependendo do nível de suspeita da doença subjacente.uma vez feito o diagnóstico, a taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) e a proteína C reactiva podem ser enviadas para ajudar a identificar doentes com inflamação pericárdica em curso. Marcadores de estado nutricional, tais como albumina, pré-albumina e proteína C-reativa devem ser obtidos em antecipação à cirurgia.que estudos de imagem (se houver) devem ser encomendados para ajudar a estabelecer o diagnóstico? Como interpretar os resultados?
Ecocardiograma com gravação simultânea da respiração é o teste de escolha, embora nenhum achado único é patognomônico para pericardite constritiva. Os resultados ecocardiográficos típicos incluem função sistólica normal, espessamento pericárdico, movimento septal ventricular anormal (salto septal), veia cava inferior distendida, reversão diastólica da veia hepática expiratória e fluxo transvalvular exagerado com ciclo respiratório. Qualquer preocupação com a pericardite constritiva deve ser anotada na requisição de imagem para que o sonógrafo cardíaco possa realizar sequências de imagem específicas para ajudar a confirmar ou refutar o diagnóstico.
outras modalidades de imagem podem oferecer pistas importantes, no entanto, muitas vezes podem ser inconclusivas. O raio-X torácico pode mostrar calcificação do pericárdio, mas não é nem sensível nem específico no diagnóstico de pericardite constritiva. Tomografia computadorizada volumétrica e de alta resolução (CT) scans são mais sensíveis na detecção de pequenas quantidades de calcificação e podem detectar espessamento pericárdico. A imagiologia por ressonância magnética cardíaca (IRM) é semelhante à tomografia computadorizada (MRI) e, adicionalmente, a ressonância magnética pode demonstrar movimento septal anormal e inflamação pericárdica em curso. No entanto, mesmo a tomografia computadorizada e a ressonância magnética não espessam pericárdico em até 28% dos doentes com pericardite constritiva cirurgicamente comprovada.ao contrário da pericardite aguda, nenhum padrão específico de electrocardiograma (ECG) está associado com pericardite constritiva crónica. Pode ver-se achatamento e inversão da onda T não específica, bem como arritmia Auricular. A baixa tensão não é comumente presente.apesar de um extenso trabalho não invasivo, a cateterização do coração direito ainda é considerada o “padrão-ouro” para confirmar o diagnóstico e diferenciar a pericardite constritiva da cardiomiopatia restritiva. A pericardite constritiva e restritiva causa pressões diastólicas elevadas e equilibradas no cateterismo cardíaco. Adicionalmente, em ambas as condições, o enchimento ventricular precoce é rápido e embaciado tardiamente pelo saco pericárdico, levando ao sinal característico da raiz quadrada nos rastreamentos da pressão ventricular. Características que distinguem a pericardite constrictiva são a interdependência ventricular e alterações discordantes na pressão ventricular esquerda (LV) e ventricular direita (RV) durante a respiração. Isto é causado pelo aumento do fluxo sanguíneo para o ventrículo direito durante a inspiração fazendo com que o septo interventricular comprimisse o ventrículo esquerdo.se o diagnóstico ainda não estiver claro, apesar da cateterização do coração direito, pode ser necessária inspeção direta e biópsia pericárdica, mas este é um procedimento mais invasivo. Os achados patológicos do pericárdio incluem fibrose, inflamação crônica, granulomas e calcificação.
F. testes de diagnóstico “desperdiçados” associados a este diagnóstico.
infelizmente, confirmar um diagnóstico de pericardite constritiva é um desafio e muitas vezes requer um extenso trabalho.
III. Gestão por omissão.
os diuréticos da ansa podem ser usados para sobrecarga de volume, no entanto, devem ser usados com precaução, uma vez que os doentes com pericardite constritiva podem ser muito dependentes da pré-carga, e a desidratação pode causar uma redução acentuada na produção cardíaca.
em doentes com evidência de inflamação pericárdica em curso, pode ser considerado um anti-inflamatório de curta duração (fármacos anti-inflamatórios não esteróides, colquicina ou corticosteróides).
B. dicas para a gestão do exame físico.
Peso, JVP e grau de edema periférico devem ser cuidadosamente monitorizados. Note que no início do curso, JVP pode ser tão elevado que só pode ser visto com o paciente sentado em um ângulo de 90°.testes laboratoriais para monitorizar a resposta e os ajustes no controlo.a função Renal deve ser cuidadosamente monitorizada relativamente à sobrediurese. O teste da função hepática melhora significativamente com a resolução do congestionamento hepático.em doentes a receber terapêutica anti-inflamatória, a RPE em série e a proteína C reactiva podem ajudar a monitorizar a resposta à terapêutica.
D. gestão a longo prazo.a pericardite constritiva é uma doença progressiva com mau prognóstico global. Embora um pequeno número de casos possa resolver-se com o tratamento anti-inflamatório (pericardite constritiva transitória), a maioria dos doentes irá eventualmente necessitar de pericardiectomia cirúrgica para o tratamento definitivo. A remoção do pericárdio densamente aderente é geralmente bem sucedida, mas pode ser extremamente desafiadora e a recuperação pode ser prolongada. A mortalidade Operacional chega a 20%, mas se sobreviverem os pacientes podem ter um alívio dramático dos sintomas e um bom prognóstico a longo prazo. Dada a limitação da gestão médica, recomenda-se a consulta precoce à Cirurgia Cardiotorácica.
E. Apesar de os doentes com pericardite constritiva poderem ser marcadamente sobrecarregados de volume na apresentação, devem ser tomadas precauções para evitar a sobrediurese, uma vez que são muito dependentes da pré-carga. Adicionalmente, os agentes redutores de pós-carga podem resultar em quedas precipitadas e perigosas na pressão arterial, uma vez que os doentes não podem aumentar o débito cardíaco. Por último, devem ser evitados agentes bloqueadores nodais, uma vez que estes previnem a taquicardia compensatória necessária para manter um débito cardíaco adequado.
IV. Tratamento com co-morbilidades
IV. Tratamento com co-morbilidades
os doentes apresentam-se frequentemente tardiamente no decurso da doença. Congestão hepática crónica pode levar a cirrose. O estado crônico de baixa produção pode levar a doença renal crônica e anemia de doença crônica. Outras sequelas incluem descondicionamento grave e desnutrição (cachexia cardíaca). A gravidade destes factores pode tornar os doentes candidatos operativos de alto risco. Infelizmente, os doentes com doença avançada (função ventricular anormal, débito cardíaco severamente reduzido, caquexia ou disfunção de órgão terminal) obtêm o menor benefício da pericardiectomia cirúrgica.
A. insuficiência Renal.
os doentes com doença renal crónica subjacente são ainda mais propensos à sobrediurese, e deve ter-se um grande cuidado na titulação das doses diuréticas.insuficiência hepática.
nenhuma alteração na gestão padrão.
C. Insuficiência cardíaca sistólica e diastólica
a fisiopatologia da pericardite constritiva é a disfunção do enchimento diastólico. A disfunção sistólica concomitante é pouco frequente até muito tarde no curso da doença, altura em que o prognóstico é uniformemente sombrio.D. doença arterial coronária ou doença Vascular periférica antes da pericardiectomia, os doentes com factores de risco para doença arterial coronária devem ser submetidos a caterização cardíaca com angiograma coronário. Doença arterial coronária concomitante pode ser tratada no momento da pericardiectomia cirúrgica com enxerto de bypass coronário.E. Diabetes ou outras questões endócrinas
F. malignidade
nenhuma alteração na gestão padrão.imunossupressão (VIH, esteróides crónicos, etc.).
nenhuma alteração na gestão padrão.
H. doença pulmonar primária (DPOC, asma, dpi)
nenhuma alteração no controlo padrão.I. problemas gastrointestinais ou nutricionais
nenhuma alteração na gestão padrão.
J. Problemas hematológicos ou de coagulação
nenhuma alteração no tratamento padrão.demência ou doença psiquiátrica/tratamento
A. considerações de saída durante a hospitalização.a janela terapêutica da diurese é pequena e as entradas e saídas devem ser cuidadosamente monitorizadas. Se submetidos a diurese, os doentes podem necessitar de uma reacção agressiva de potássio e magnésio para evitar arritmias. Se um doente descompensar, deve suspeitar-se de sobrediurese.
B. duração prevista da estadia.
a duração da estadia é muitas vezes prolongada devido à dificuldade de fazer o diagnóstico.
C. Quando o doente está pronto para ser descarregado.
os doentes podem ser descarregados quando estiverem euvolémicos com um regime diurético estável com função renal estável.
quando deve ser organizado o acompanhamento clínico e com quem.o acompanhamento próximo da clínica de Cardiologia e Cirurgia Cardiotorácica deve ser efectuado antes da alta.que testes devem ser realizados antes da descarga para permitir a primeira visita à melhor clínica.
None
que testes devem ser encomendados como ambulatório antes ou no dia da visita clínica.a função Renal deve ser monitorizada para avaliar a adequação da diurese em ambulatório.
E. considerações de colocação.
NA
F. prognóstico e aconselhamento do doente.
prognóstico depende do estágio da doença e das comorbidades subjacentes. Se o paciente for considerado um candidato cirúrgico apropriado, o prognóstico pode ser muito bom. No entanto, se as co-morbilidades e o mau estado nutricional excluírem a cirurgia, o prognóstico pode ser sombrio, e deve ser considerada a consulta de cuidados paliativos.
A. normas e documentação do indicador principal.a pericardite constritiva pode ser codificada como insuficiência cardíaca congestiva e necessitaria de cumprir a correspondente medida principal conjunta da Comissão. A função ventricular esquerda deve ser documentada. Uma vez que a fracção de ejecção (EF) não está tipicamente reduzida, os doentes não têm de ser descarregados com inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECA). O aconselhamento sobre cessação tabágica deve ser prestado a todos os fumadores. As instruções de descarga devem incluir instruções dietéticas, nível de exercício, monitorização de peso e lista completa de medicamentos de descarga. A Pneumonia e a vacina contra a gripe devem ser administradas caso não exista contra-indicação.B. profilaxia adequada e outras medidas de prevenção da readmissão.na profilaxia da trombose venosa profunda (TVP), em doentes internados, deve utilizar-se
como profilaxia da trombose venosa profunda (TVP) se não houver indicações. Os doentes devem também receber vacinas pneumocócicas e contra a gripe antes da descarga. Após a alta, os pacientes devem ser aconselhados extensivamente sobre a baixa dieta de sal, restrição de fluidos, e pesando-se em casa.Qual é a prova?Reed, MC, Dhaliwal, G, Saint, s, Nallamothu, BK. “Clinical problem-solving. The right angle”. . volume. 364. 2011. pp. 1350-1356. Welch, TD, Oh, JK. “Constrictive Pericarditis: Old Disease, New Approaches”. . 2015. pp. 17-20. Syed, FF, Schaff, HV, Oh, JK. “Pericardite constritiva-uma insuficiência cardíaca diastólica curável”. . volume. 11. 2014. pp. 530-44. Talreja, DR, Nishimura, RA, Oh, JK, Holmes, DR. “Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnostic in the cardiac catheterization laboratory”. . volume. 51. 2008. pp. 315-319. Yared, K, Baggish, AL, Picard, MH, Hoffmann, U, Hung, J. “Multimodality imaging of pericardial diseases”. . volume. 3. 2010. pp. 650-660.