ajutor – steroizii nu funcționează-ajutarea femeilor cu scleroză lichenă vulvară refractară

Dr.Leslie Ann Sadownik (biografie, fără dezvăluiri)

Ce întrebări frecvente Am observat

lichen sclerosus (LS) este o afecțiune cronică a pielii cu un curs clinic remisiv și recidivant. Femeile prezintă frecvent mâncărime vulvare severe și nevoia de a zgâria pielea. Tratamentul recomandat este un curs de steroizi topici. Majoritatea femeilor se vor îmbunătăți cu tratamentul. Cu toate acestea, unii vor raporta, „steroizii nu au ajutat”. Janet este o femeie de 53 de ani care prezintă o istorie de 2 ani de mâncărime vulvare dureroase. La început a crezut că are drojdie. A încercat peste tejghea medicamente anti-drojdie și anti-mâncărime. Mâncărimea a devenit atât de rea noaptea încât a avut probleme cu somnul. Ea și partenerul ei nu au reușit să facă sex de peste un an, deoarece este prea incomod. Ea a văzut recent medicul de familie care a observat albirea pielii vulvare și suspiciunea de lichen scleros. A încercat să folosească o cremă cu steroizi. În timp ce, părea să ajute inițial de îndată ce sa oprit, mâncărimea sa întors. Se întreabă dacă există un tratament care să-i vindece mâncărimea vulvară?

date care răspund la aceste întrebări

este util să abordați pacienții cu scleroză lichenă „care nu răspund”, punându-vă o serie de întrebări.

Întrebarea 1: diagnosticul clinic este corect?

diagnosticul este de obicei clinic. LS face ca pielea afectată să devină atrofică (albă, subțire, încrețită). Există adesea o simetrică „figură de 8” model inflamat și / sau atrofic al pielii în jurul vulvei și anusului. Uneori, modificările pielii sunt izolate de clitoris, perineu sau zone perianale (față de întreaga vulvă). Femeile cu Ls vulvar rareori au LS în altă parte a corpului.

pielea fragilă se poate sparge sau rupe. Eroziunile, fisurile, purpura și echimozele sunt frecvente. Lacrimile provoacă disconfort în timpul urinării, mișcărilor intestinale sau sexului. Modificările anatomice timpurii includ: pierderea pliurilor inter-labiale, aplatizarea și/sau pierderea labiilor minore. Modificările avansate includ: fimoza clitorală și aderențele labiilor care duc la stenoză introitală. LS nu implică pielea de deasupra inelului himenal (vagin sau col uterin).

o biopsie cutanată poate confirma diagnosticul dacă patologia raportează caracteristicile histologice clasice ale LS (epidermă subțire, pierderea crestelor rete, hiperkeratoză și un infiltrat inflamator limfocitar asemănător benzii). Cu toate acestea, pacientul poate avea încă boală clinică, chiar dacă biopsia raportează modificări nespecifice-o biopsie „normală” nu exclude scleroza lichenului.

diagnosticul diferențial pentru LS include: dermatită iritantă/de contact, lichen planus, lichen simplex chronicus, vitiligo, pemfigoid cu membrană mucoasă, psoriazis, neoplazie intraepitelială vulvară, boala paget și atrofie urogenitală. Există o suprapunere între prezentarea clinică a LS și lichen planus (LP). Ambele afecțiuni pot provoca mâncărime vulvare, albirea pielii vulvare și modificări anatomice progresive. LP este mai dificil de tratat și implică adesea pielea vestibulară și vaginală, rezultând cicatrici și aderențe în vagin. Femeile cu LP vulvovaginal au adesea LP în altă parte a corpului. De exemplu, în cavitatea bucală se pot găsi striae ale lui Wickham, inflamație (gingivită), eroziuni și sau ulcere.

întrebarea 2: este tratamentul adecvat?

terapia standard este un curs de super-puternic (de exemplu. Clobetasol) sau potent (de ex. Mometazonă Fourat) steroid topic. Steroizii cu potență moderată sau ușoară sunt preferați pentru femeia însărcinată.1 nu există dovezi care să susțină terapia hormonală (de ex. Testosteron).

întrebarea 3: sunt obiectivele tratamentului adecvate?

primul obiectiv este de a reduce mâncărimea. Acest lucru trebuie realizat în câteva săptămâni de la începerea tratamentului. Al doilea obiectiv este îmbunătățirea integrității pielii. Fisurile și eroziunile ar trebui să se vindece: pacienții ar trebui să poată relua activitățile zilnice și sexuale. Albirea pielii poate persista la unele persoane, dar textura pielii ar trebui să se îmbunătățească. Rezolvarea tuturor albirii nu este un obiectiv explicit al terapiei. Al treilea obiectiv este păstrarea arhitecturii vulvare și prevenirea schimbărilor ulterioare. Terapia topică nu va corecta modificările anatomice semnificative.

întrebarea 4: pacientul este aderent la recomandările de tratament?
Lee și colab. a raportat că mai puțin de 2/3 dintre pacienți (67%) respectă recomandările de terapie.2 factori care pot afecta aderența pacientului la steroizi topici includ: natura non estetică a medicației topice (adică gras), regimuri consumatoare de timp și complicate, instrucțiuni de dozare ambigue (adică „aplicați cu ușurință”), efecte secundare, credințe greșite despre boală și regimul de tratament și costuri și accesibilitate. Acești factori ar trebui să fie explorate la fiecare vizită de urmărire.

pentru femeile cu boală severă (inflamație, eroziune, simptome severe) se recomandă o vizită de urmărire la 2-4 săptămâni după tratamentul cu holbare. Pentru majoritatea femeilor, prima vizită de urmărire poate fi la 2-3 luni de la începerea tratamentului. Cereți femeii să-și aducă medicamentele la această întâlnire. Examinați cantitatea de medicamente utilizate în perioada de timp. Se recomandă ca pacienții cu implicarea” figura 8 ” a genitilia să utilizeze 1 unitate de vârf (FTU) pe aplicație. Un FTU este cantitatea de unguent exprimată dintr – un tub cu o duză de 5 mm, aplicată din pliul distal al pielii degetului arătător până la vârf-aproximativ 0,4 g. Astfel, un borcan de 30 g va dura de obicei trei luni de tratament acut – vezi Tabelul 1 din partea de jos a articolului pentru un exemplu de regiment de tratament.

dacă pacientul pare să utilizeze mai mult sau mai puțin din medicament, revizuiți tehnica de aplicare. Ar trebui să aplice medicamentul direct cu vârful degetului (nu cu un tampon de bumbac) și să se răspândească într-un film peste vulvar (labia majora medială/pliuri inter-labiale, ambele părți ale labiilor minore și perineul) și, dacă este implicat, pielea perianală. Deoarece starea pielii implică adesea modificări în întreaga zonă vulvară, este mai ușor ca pacienții să intre într-o rutină de tratare sistematică a acestei zone, mai degrabă decât să trateze doar zone „albe” sau „simptomatice”. Pur și simplu spălați-vă mâinile cu apă și săpun după aplicarea medicamentului. În general, unguentele trebuie prescrise inițial (sunt mai puternice și conțin mai puțini iritanți potențiali). Pacienții pot fi ulterior trecuți la creme dacă preferă o bază cremă.

dacă boala este stabilă în timp, reduceți potența steroidului prescris (de la puternic la mediu până la scăzut) la vizitele ulterioare de urmărire. Majoritatea femeilor vor recidiva dacă reduc frecvența aplicării steroizilor la mai puțin de două ori pe săptămână sau opresc complet tratamentul. Deoarece majoritatea pacienților opresc terapia intermitent, pacienții au nevoie de instrucțiuni explicite despre cum să gestioneze erupțiile cutanate. „Reporniți aplicația zilnică timp de 1-2 săptămâni până când simptomele se rezolvă. Dacă simptomele nu se rezolvă și nu cresc, opriți medicamentul și consultați un medic. Nu trebuie să urmați terapia zilnică mai mult de 4 săptămâni. Odată ce simptomele se îmbunătățesc, reveniți la aplicația obișnuită de 2-3 ori pe săptămână.”

explorați ce regim de dozare este cel mai convenabil pentru pacienți. De exemplu, atunci când începeți, rețineți că aplicarea o dată pe zi a steroidului (am sau pm) este la fel de eficientă ca de două ori pe zi. Pentru întreținerea” de două ori pe săptămână”, o rutină simplă este utilizarea medicamentelor în weekend și apoi utilizarea emolienților în timpul săptămânii. Oferiți pacientului orientări realiste cu privire la cantitatea de medicamente care trebuie utilizată în timp – un borcan de 30 de grame va dura 3 luni de tratament inițial și 6 luni de tratament de întreținere.

pacienții trebuie educați că boala de piele, LS, subțiază pielea – steroidul topic oprește de fapt acest proces și, atunci când este aplicat corect, nu va subția pielea vulvară. Desigur, trebuie avut grijă pentru a evita răspândirea steroidului pe pielea neafectată din apropiere (de ex. coapse). Majoritatea femeilor sunt dezamăgite să audă că LS nu poate fi vindecat. Femeile ar trebui să fie asigurate că utilizarea regulată a medicamentelor topice cu steroizi va duce la un control mai bun al simptomelor și poate reduce riscul de carcinom cu celule scuamoase.3 dacă este utilizat în mod corespunzător, utilizarea pe termen lung a steroizilor topici super-puternici sau puternici este, de asemenea, sigură și nu provoacă atrofie indusă de steroizi sau risc crescut de infecții cu HPV/HSV sau candidoză.4

Întrebarea 5: există un diagnostic secundar?
un diagnostic secundar este comun. Luați în considerare oricare dintre următoarele: dermatită iritantă / de contact, suprainfecție (candidoză, HSV, bacteriană), displazie/cancer scuamos de grad înalt, hipoestrogenism, atrofie indusă de steroizi sau dermatită steroidă de rebound, vulvodinie. Examinați rutina zilnică de îngrijire a pielii a pacientului. Multe femei continuă să utilizeze potențiali iritanți (de ex. săpun bar, garnituri pantalon), sau să se angajeze într-un comportament dăunător (de ex. spălarea frecventă a pielii). Pacienții pot fi alergici la o componentă a steroidului topic. Poate fi util să întrerupeți toate medicamentele topice timp de 1 lună și apoi să reevaluați. Pentru pacienții care suferă de recurență: candidoza, virusul herpes simplex sau infecțiile tractului urinar reduc potența steroidului și sau adaugă terapie profilactică (de exemplu, acoperire antivirală). Luați în considerare VIN sau cancer pentru eroziuni persistente, fisuri, ulcere sau plăci – biopsie orice leziuni persistente ale pielii. Multe femei vor dezvolta LS vulvar în anii menopauzei. Dacă femeile raportează uscăciune persistentă, arsură și dispareunie, luați în considerare adăugarea terapiei locale cu estrogen vaginal. Dacă există o îmbunătățire obiectivă, dar pacienții raportează simptome neschimbate, luați în considerare un diagnostic de vulvodinie.

întrebarea 6: Există un tratament alternativ pentru acest pacient?

tratamentele Alternative includ; steroizi topici cu potență mai mare, steroizi intralezionali / intramusculare și inhibitori topici de calcineurină. Unguentul topic tacrolimus 0,1% poate fi un tratament eficient pentru LS care nu răspunde la steroizi. Medicamentul este costisitor, iar pacienții raportează adesea arsuri semnificative la aplicare. Doza standard este de 0,1% de două ori pe zi aplicată timp de 6 săptămâni, cu toate acestea, am constatat că reducerea dozei și/sau a frecvenței de aplicare este adesea mai bine tolerată de pacienții care încep tratamentul, de exemplu, tacrolimus 0.03% aplicat zilnic și apoi crescut ca tolerat. Tratamentele mai puțin frecvent raportate pentru LS includ: retinoizi topici și sistemici, fototerapie și terapie fotodinamică. Dovezile actuale sunt slabe pentru utilizarea: celulelor stem derivate din adipoză, plasmei bogate în trombocite sau laserului ca tratament pentru LS vulvar și nu ar trebui recomandate în acest moment.5,6 intervenția chirurgicală este limitată la excizarea leziunilor pre-maligne / maligne și / sau a defectelor anatomice corecte. O trimitere la un specialist în afecțiuni ale pielii vulvare este adesea justificată atunci când un pacient, în ciuda aderenței la terapia standard cu steroizi topici, are simptome persistente și semne de LS.

ce recomand (sfat de practică)

luați acasă Mesaj: majoritatea „eșecurilor” tratamentului sclerozei lichenice vulvare se datorează pacienților care utilizează o cantitate inadecvată de medicamente topice cu steroizi („aplicarea cu ușurință”) pe o bază neregulată („numai atunci când am nevoie de ea”). Multe femei cu boli cronice vulvare vor avea un diagnostic secundar care contribuie la simptomele persistente.

întrebări și răspunsuri frecvente:

1. este necesară o biopsie a pielii pentru a diagnostica scleroza lichenului? Nu, diagnosticul este de obicei clinic; dar la începutul bolii constatările pot fi foarte subtile. Femeile trebuie să fie oprit toate steroizi topici timp de 3 săptămâni înainte de a lua o biopsie a pielii.
2. cât timp trebuie să urmați femeile cu scleroză lichenă? Odată ce starea este stabilă, se recomandă urmărirea anuală.
3. care este riscul de carcinom cu celule scuamoase? Incidența carcinomului cu celule scuamoase în scleroza lichenului vulvar este estimată a fi între 0,3-4,9%.3

1. Chi c, Wang s, Kirtschig G. siguranța corticosteroizilor topici în timpul sarcinii. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2016.1009. (Cerere cu CPSBC sau vizualizare cu UBC)
2. Lee a, Bradford J, Fischer G. managementul pe termen lung al sclerozei lichenului vulvar adult: un studiu prospectiv de cohortă pe 507 de femei. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2015.0643. (Cerere cu CPSBC sau vizualizare cu UBC)
3. Fistarol sk, ITIN PH. diagnosticul și tratamentul sclerozei lichenice: o actualizare. Am J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / s40257-012-0006-4. (Vezi)
4. Kai A, Lewis F. utilizarea pe termen lung a unui steroid topic ultrapotent pentru tratamentul sclerozei lichenice vulvare este sigură. J Obstet Gynaecol. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (cerere cu CPSBC sau vizualizare cu UBC)
5. Eshtiaghi P. fapt sau ficțiune? Celule stem derivate din adipoză și plasmă bogată în trombocite pentru tratamentul sclerozei lichenice vulvare. J Low Genit Tractului Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097 / LGT.0000000000000440. (Vezi cu CPSBC sau UBC)
6. Digesu GA. Dispozitivele pe bază de energie pentru „întinerire” vaginală, incontinență urinară, proceduri cosmetice vaginale și alte tulburări vulvo-vaginale: o opinie internațională multidisciplinară a grupului de experți. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002 / nau.23927. (Cerere cu CPSBC sau vizualizare cu UBC)

resurse:

fișă pentru pacienți: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

Tabelul 1:

Back to the top

Please indicate how this article will change your practice:

Loading …