tratament
În prezent, nu există nici un remediu cunoscut pentru SCL. Tratamentul este îndreptat spre prevenirea atacurilor folosind agenți care vizează scăderea scurgerilor capilare și care vizează interferarea cu citokinele asemănătoare hormonilor care induc scurgerea. Odată ce un atac este în curs de desfășurare, tratamentul este îndreptat spre îngrijire de susținere, controlând în mod specific tensiunea arterială pentru a menține fluxul de sânge către organele vitale, precum și pentru a preveni umflarea excesivă și acumularea de lichide.
tratamentul unui episod SCLS complet dezvoltat necesită recunoașterea faptului că există două faze ale atacului acut. Prima fază, care durează adesea câteva zile, se numește faza de resuscitare care vizează controlul scurgerilor capilare și menținerea tensiunii arteriale. În acea fază, o scurgere de albumină și lichid din capilare în spațiile tisulare determină umflarea. Această pierdere de lichid are efecte similare asupra circulației ca deshidratarea, care încetinește fluxul de oxigen care transportă sânge către țesuturi. Tensiunea arterială scade, iar celulele roșii se concentrează. Înlocuirea lichidului intravenos este de obicei necesară, dar trebuie minimizată datorită tendinței sale de a se scurge în țesuturi. Deși tensiunea arterială poate fi încă scăzută, este important să se evite administrarea excesivă de lichide intravenoase agresive care ar putea duce la umflarea masivă a extremităților care necesită decompresie chirurgicală. În această procedură, pielea brațului piciorului este tăiată pentru a elibera presiunea compresivă din fluidele reținute și pentru a îmbunătăți fluxul sanguin către și de la extremități. Fluidele intravenoase excesive pot provoca, de asemenea, acumularea de lichid în plămâni și în jurul altor organe vitale. Scopul în timpul fazei acute nu este de a încerca să mențină tensiunea arterială absolut normală sau fluxul de urină, ci de a menține tensiunea arterială la niveluri suficient de ridicate pentru a evita deteriorarea permanentă a organelor vitale, dar pentru a scuti pacientul de riscurile administrării excesului de lichid. Măsurarea presiunii venoase sau arteriale centrale într-o unitate de terapie intensivă este adesea necesară pentru a realiza acest echilibru delicat. Se pot utiliza albumină intravenoasă și coloid. Menținerea pierderii de lichide este importantă, deoarece tensiunea arterială scăzută susținută poate deteriora organele vitale, cum ar fi rinichii.a doua fază a tratamentului este uneori numită faza de recrutare, deoarece fluidele și albumina sunt reabsorbite din țesuturi. În această fază, scurgerea capilară s-a diminuat, iar principala amenințare este supraîncărcarea fluidelor. Diureticele pot fi necesare pentru supraîncărcarea excesului de lichid.glucocorticoizii (steroizii) sunt adesea utilizați în timpul atacului acut, în special la începutul fazei de recrutare, în încercarea de a reduce scurgerea capilară, dar eficacitatea lor este necunoscută. Albumina și coloizii administrați cu fluidele intravenoase pot avea beneficii temporare pentru a crește fluxul de sânge către organele vitale, cum ar fi rinichii.
terapia de întreținere este administrată în încercarea de a reduce frecvența și severitatea atacurilor acute. Administrarea imunoglobulinelor intravenos o dată pe lună pentru o perioadă nedeterminată de timp este în prezent standardul de îngrijire pentru SCL. S-a demonstrat că IGIV pentru prevenție îmbunătățește semnificativ supraviețuirea la pacienții cu SCL asociate gammopatiei monoclonale, dar este, de asemenea, foarte eficient în cazurile de SCL fără gammopatie monoclonală.
medicamentele secundare pot include o combinație de teofilină și terbutalină. Acestea sunt administrate pe cale orală. Nivelul teofilinei trebuie menținut în intervalul terapeutic, determinat prin teste de sânge regulate. Pacienții care nu tolerează aceste medicamente pot beneficia de inhibitori de leucotrienă, cum ar fi montelukast (Singulair). Ocazional, un inhibitor ECA, cum ar fi lisinoprilul, poate fi benefic. Rolul acestor medicamente secundare este incert.