sindromul Guillain-Barrcq (GBS), o polineuropatie inflamatorie acută, este în prezent considerată cea mai frecventă cauză a paraliziei flaccide la copii.1 se caracterizează prin paralizie acută areflexică cu disociere albuminocitologică și este considerată o urgență neurologică.2-4 diagnosticul diferențial al GBS oferă o gamă largă de posibilități; cele mai importante boli care trebuie excluse sunt compresia canalului spinal, mielita transversală, botulismul și ataxia cerebeloasă.1 monitorizarea progresiei clinice și efectuarea testelor complementare sunt cheile diagnosticului definitiv.
descriem cazul unui băiat anterior sănătos de 8 ani care a prezentat dureri abdominale care radiază spre spate, asociate ulterior cu slăbiciune la nivelul membrelor inferioare. Pacientul a fost trimis din cauza suspiciunii de GBS. Nu au fost raportate antecedente recente de infecții sau febră. La internare, el a prezentat un istoric de 20 de ore de slăbiciune musculară ascendentă, parestezii, dureri la nivelul membrelor inferioare și senzație vezicală scăzută. El a fost afebril la examenul fizic, cu parametri de ventilație stabili, scor Glasgow coma scale de 15, scăderi simetrice ale rezistenței membrelor superioare (4/5) și evaluări ale rezistenței de 2/5 în piciorul drept și 1/5 în stânga. Pacientul a raportat dureri semnificative la mișcarea picioarelor, iar reflexele plantare au fost flexor bilateral. El a prezentat, de asemenea, tendonul patelar și areflexia tendonului lui Ahile (1/4). Sensibilitatea nu a putut fi evaluată corespunzător, deoarece pacientul nu a cooperat. Nici un reflex abdominal sau cremasteric nu ar putea fi evocat. El nu a prezentat tremor, dismetrie sau ataxie trunchială.
rezultatele din prima rundă de teste complementare au fost următoarele: hemograma normală și studiul electrolitului seric; analiza lichidului cefalorahidian (LCR) conținea 281 mg/dL proteine, 61 mg/dL glucoză, 10 celule roșii din sânge/mm3 și 0leucocite / mm3. Am solicitat o evaluare neurologică și un studiu de imagistică prin rezonanță magnetică de urgență (RMN) a coloanei vertebrale, având în vedere suspiciunea de sindrom de compresie spinală. RMN-ul Craniospinal cu contrast a arătat o tumoare intramedulară care se extinde de la D5 la D9 și siringomielie cu cavități cu margele proximale tumorii. Studiul a evidențiat modificări ale semnalului cordului central cu o răspândire aproape holocordală și compatibile cu edemele. Componenta solidă a tumorii a arătat o absorbție crescută (Fig. 1). Diagnosticul diferențial utilizează RMN pentru a distinge între ependimom și gliom. Rezultatele RMN ale creierului au fost normale. Pacientul a fost supus unei proceduri chirurgicale de urgență care a realizat rezecția parțială a masei. Studiul histologic a clasificat-o ca ependimom anaplazic. În zilele următoare, pacientul a raportat creșterea rezistenței și mobilității la nivelul membrelor superioare și inferioare. El este în prezent capabil să stea cu asistență și primește chimioterapie.
studiu de imagistică prin rezonanță magnetică Craniomedulară. Secvență sagitală ponderată în T2 înainte de administrarea de contrast care prezintă o tumoră intramedulară de la D5 la D9 și syringomyelia proximală tumorii.
când se suspectează GBS, trebuie excluse diverse entități. Una dintre cele mai importante este compresia canalului spinal, care poate provoca, de asemenea, paralizie flască simetrică cu debut brusc însoțită de arreflexie în stadiul inițial al șocului spinal. Cu toate acestea, se poate prezenta și într-o etapă ulterioară cu normoreflexie sau hiperreflexie. Compresia măduvei spinării necesită tratament chirurgical decompresiv de urgență.
durerea lombară, paralizia asimetrică, nivelul senzorial și disfuncția persistentă a vezicii urinare sau a intestinului sunt constatări care necesită luarea în considerare a altor etiologii decât GBS.5,6 trebuie subliniat faptul că, în prezența paraliziei bruște și a caracteristicilor descrise anterior, trebuie efectuat un RMN spinal pentru a exclude bolile compresive ale măduvei spinării, cum ar fi leziunea traumatică, hemoragia, abcesul intramedular, tumoarea și mielita transversală.1,5-7 în cazul nostru, diagnosticul de GBS a fost îndoielnic din cauza prezenței durerii abdominale care radiază în regiunea lombară la debutul simptomelor, a simptomelor vezicii urinare, a modelului asimetric de slăbiciune și a reflexelor cremasterice și abdominale absente. Aceste simptome au condus medicii la diagnosticul și tratamentul corect. Mai mult, nivelurile ridicate de proteine ale pacientului au fost o altă sursă de îndoială, deoarece această constatare sugerează o altă entitate decât GBS. Cu toate acestea, nu am găsit nicio literatură care să citeze nivelurile maxime de proteine din GBS și credem că această valoare ar trebui întotdeauna examinată îndeaproape.
conflicte de interese
acest studiu nu a fost prezentat la niciuna dintre reuniunile anuale ale SEN sau la nicio altă întâlnire sau Congres. Nu a primit nicio finanțare, publică sau privată. Autorii nu au conflicte de interese de declarat.