context
sindromul Lown-Ganong-Levine (LGL) este o tahicardie supraventriculară paroxistică (SVT) care este rar văzută și considerată oarecum misterioasă. SVT este considerat a fi ușor similar cu sindromul Wolff-Parkinson-White (WPW) datorită PR-ului scurt (<120 ms), indicând pre-excitația; totuși, acolo se termină asemănările. De fapt, nu există suficiente dovezi pentru a defini cu adevărat o anomalie a structurii anatomice sau prezența unui tract bypass.1 LGL a fost descoperit în 1952 de Bernard Lown, William Ganong și Samuel Albert Levine. Fondatorii au avut dificultăți în a oferi o definiție solidă pentru SVT și, până în prezent, diagnosticul nu este simplu de înțeles.
prezentare și diagnostic
pacienții cu LGL raportează istorii lungi de palpitații, care încep la vârsta adultă timpurie și devin mai puțin frecvente odată cu vârsta. Adesea, palpitațiile sunt însoțite de angină pectorală, amețeli, amețeli și dificultăți de respirație.2 în plus, au fost observate explozii scurte, auto-terminate de fibrilație atrială.3 vârsta medie de debut este de 33,5 ani; iar femeile reprezintă 70,9% din cazuri.1 rata mortalității este scăzută; cu toate acestea, unele cazuri au dus la fibrilație ventriculară și moarte subită cardiacă.2 diagnosticul se face pe EKG cu 12 plumb, cu observarea următoarelor atribute: undă PR normală sau inversată, interval PR scurt, absența unei unde delta și morfologie și durată complexe QRS normale.3 Dr. Gurvinder Rull a remarcat că durata conducerii prin nodul AV este rapidă, dezvăluind o conducere nodală atrioventriculară îmbunătățită (EAVNC).2
tratamentul
conform Rull, ablația nu se efectuează deoarece nu există un pachet aberant de ablat ca în WPW. Beta-blocantele sunt utilizate pentru a încetini conducerea nodală AV. Blocantele canalelor de calciu Non-dihidropiridinice sunt utilizate pentru a trata episoadele acute de tahicardie supraventriculară paroxistică; cu toate acestea, verapamil nu trebuie utilizat împreună cu beta-blocante, deoarece această combinație poate provoca blocarea completă a inimii.2 implantarea permanentă a stimulatorului cardiac este o ultimă soluție pentru management.2
studiu de caz
pacientul nostru este o femeie albă de 22 de ani, fără antecedente medicale semnificative și fără medicamente la domiciliu. Înainte de a se adresa unui electrofiziolog, ea s-a prezentat la departamentul local de urgență (ED) în mai multe rânduri pentru simptome de palpitații. Ea a descris, de asemenea, senzația de durere toracică atipică, dificultăți de respirație și amețeli. EKG în ED a relevat un interval scurt de PR. Ecocardiograma ambulatorie și testarea stresului au evidențiat fracția de ejecție normală (65%), funcția valvulară normală și nici o boală coronariană. CBC, BMP și PT/INR au fost toate în limite normale. Potrivit pacientului, nu a existat nici un istoric familial care să contribuie la raport.
studiul și constatările EP
la momentul inițial, s-a constatat că pacientul se afla într-un ritm atrial scăzut, cu o lungime a ciclului de 750 msec, interval PR de 70 msec, interval QRS de 82 msec, interval QT de 358 msec, interval AH de 50 msec și interval HV de 47 msec. Conducerea VA a fost prezentă și lungimea ciclului VA Wenckebach a fost de 420 msec; conducerea a fost concentrică și decrementală. AV Wenckebach la momentul inițial a fost de 320 msec; a fost de 210 msec după o perfuzie cu isuprel. Electrostimularea programului cu până la 3 extrastimi nu a avut succes în inducerea aritmiei ventriculare. Mai multe încercări de inducere a SVT nu au dus la tahiaritmie. Pacientul a avut o scurtă perioadă de fibrilație atrială, care nu a manifestat nicio dovadă de conducere anterogradă printr-o cale accesorie și s-a auto-încheiat. Pacientul s-a convertit la un ritm sinusal normal, timp în care intervalul PR a fost de 142 msec, cu o lungime a ciclului de 670 msec. S-a stabilit că pacientul are EAVNC, care ar putea fi un tip de sindrom LGL. Nu a fost efectuată ablația..
Follow-Up
după o lungă discuție cu pacientul și familia ei, au fost de acord că nu există nici un indiciu pentru ablatie radiofrecventa. Deși dezamăgit de incapacitatea de Abla tahicardia, sa luat decizia de a începe un regim de medicamente la domiciliu pentru a ajuta la prevenire și descoperire. Propranolol 10 mg pe cale orală zilnic a fost prescris pentru tratamentul inițial. Prima întâlnire de urmărire la o lună după EPS nu a raportat evenimente noi de tahicardie sau simptomologie asociată.
rezumat
în mod clar, sindromul LGL este evaziv și misterios în cel mai bun caz. Această formă de SVT, deși rar întâlnită în laboratorul EP, este oarecum ușor de diagnosticat și sigur tratabilă. Din fericire, rata mortalității este statistic scăzută, iar pacienții tind să răspundă rapid la terapia medicală.2 membrii personalului nostru au fost încântați să fie introduși într — o tahicardie neobișnuită și necunoscută-rezultând în învățarea și dobândirea de noi cunoștințe pe pentru toți cei implicați în acest caz. dezvăluiri: autorii nu au conflicte de interese de raportat cu privire la conținutul prezentului document.