o vânătaie abdominală spontană mare la o femeie de 60 de ani: un raport de caz

rezumat

obiectiv: raportarea unui caz de vânătăi abdominale severe diagnosticate cu succes folosind investigații hemostatice sistematice. Prezentare clinică și intervenție: o femeie de 60 de ani a dezvoltat o vânătăi spontane mari, netraumatice, nedureroase, peste peretele abdominal inferior drept. Scanarea tomografică computerizată a abdomenului a arătat un hematom subcutanat sub locul vânătăii evidente diagnosticate ca hematom. Testele de laborator au evidențiat un timp de tromboplastină parțial activat de 53 s și un nivel de concluzie al factorului VIII: acest raport de caz a arătat că, ori de câte ori există vânătăi spontane, deficitul de factor VIII trebuie considerat unul dintre diagnosticul diferențial important.

int 2011 S. Karger AG, Basel

Introducere

evaluarea vânătăilor neașteptate mari sau care pot pune viața în pericol necesită o evaluare a integrității vasculare, a funcțiilor plachetare și a factorilor plasmatici . Pacienții cu anomalii ale funcției plachetare prezintă frecvent sângerări ale membranei mucoase, sângerări imediat după leziune, echimoze superficiale și peteșii . Pacienții cu anomalii ale coagulării pot prezenta sângerări profunde ale țesuturilor moi sau hematoame profunde care clinic pot avea un aspect întârziat și sunt adesea mai severe, cu echimoze mari. Tulburările plachetare și anomaliile de coagulare trebuie luate în considerare întotdeauna atunci când vânătaia este localizată în zone dificil de traumatizat . Trebuie obținut un istoric detaliat și trebuie efectuată o examinare fizică atentă, o hemogramă completă și un frotiu de sânge periferic la toți pacienții înainte de efectuarea unor investigații suplimentare . Cu excepția cazului în care pacientul are un istoric semnificativ al problemei sugestive, estimarea numărului de trombocite, a timpului de sângerare, a timpului de protrombină, a timpului parțial de tromboplastină și a testului factorului XIII constituie o listă a testelor de screening . Descriem un caz de echimoze abdominale severe diagnosticate și tratate cu succes prin investigații hemostatice sistematice.

raport de caz

o femeie de 60 de ani a dezvoltat o vânătaie mare spontană, netraumatică, nedureroasă peste peretele abdominal inferior drept. Leziunea a început ca un nod mic și a crescut progresiv în dimensiune (fig. 1). Istoricul medical trecut a relevat fibromialgie, stenoză spinală, bursită bilaterală de șold și hipercolesterolemie. Istoricul chirurgical a inclus amigdalectomie, chirurgie articulară temporomandibulară, colecistectomie și biopsie mamară pentru o masă benignă. Este casnică, mamă a 2 copii și nu a existat istoric familial de sângerare anormală. De asemenea, nu a existat istoric de sângerare anormală cu intervenții chirurgicale anterioare sau în timpul livrărilor. Medicamentele au fost omeprazol, amitriptilină și lovastatină. Nu fuma și nici nu consuma alcool sau droguri. Alte simptome clinice pozitive pertinente au fost mialgia și uscăciunea gurii. La examenul fizic, a fost afebrilă cu o tensiune arterială de 140/90 mm Hg, o rată a pulsului de 86/min și o mucoasă orală uscată. Examinarea cardiacă a evidențiat sunete normale ale inimii fără murmur sau frecare. Auscultația pulmonară a fost de neimaginat. Examenul Abdominal a relevat echimoze de 7 x,6 cm peste peretele abdominal anterior drept. Abdomenul era moale, cu o ușoară sensibilitate peste semnul vânătăi. Nu au existat mase palpabile sau organomegalie. Extremitățile nu aveau edem sau sensibilitate la vițel. Nu au fost observate alte urme de vânătăi sau umflături articulare.

rezultatele de laborator au fost după cum urmează: hemoleucograma, 5,1 XCT 103 / mm3; hemoglobina, 11.6 g / dl;număr de trombocite, 238 int. 103/mm3. Funcțiile hepatice și renale au fost normale. Timpul ei de protrombină a fost de 11,3 s, cu un raport internațional normalizat de 1,1. Titrul de anticorpi antinucleari a fost de 1: 40 cu un model difuz. Antigenul nuclear antiextractabil, anticardiolipina, proteina C reactivă, C3, C4, complementul total, anticorpii citoplasmatici antineutrofili periferici, anticorpii citoplasmatici antineutrofili citoplasmatici, anticorpii sindromului SJ (Anti-SSA, anti-SSB), enzima de conversie a angiotensinei și factorul reumatoid nu au fost în concordanță cu nicio boală autoimună definită. Timpul de tromboplastină parțială activată (APTT) a fost de 53 s (normal <35), iar tomografia computerizată a abdomenului și pelvisului a arătat un hematom subcutanat de 2,8 3,1 cm sub locul vânătăii evidente. Diagnosticul diferențial include deficiență sau inhibitori ai factorilor VIII, IX și XI sau anticorpi antifosfolipidici.

nivelul factorului VIII a fost < 1% (normal 50-180%), în concordanță cu hemofilia dobândită A. Pacientul a început tratamentul cu prednison 40 mg/zi și Cytoxan 50 mg / zi până la dispariția sângerării. Dozele ambelor medicamente au fost apoi reduse treptat. Pacientul a fost supus unei analize pentru limfom / cancer cu o radiografie toracică, tomografie computerizată și biopsie a măduvei osoase, toate acestea fiind normale. După tratament, valorile APTT s-au normalizat în câteva săptămâni, iar activitatea factorului VIII a crescut de la 1 la >21%, fără episoade suplimentare de sângerare. Ea a fost urmărită săptămânal, apoi lunar, deoarece simptomele sângerării au scăzut și nivelurile de factor VIII s-au normalizat.

discuție

hemofilia dobândită a este o boală rară asociată cu complicații hemoragice severe. De obicei este cauzată de o deficiență congenitală a factorului VIII, dar o formă dobândită datorată inhibitorilor factorului VIII apare mai târziu în viață . Termenul de hemofilie dobândită derivă din faptul că inhibitorii factorului VIII creează o deficiență funcțională a factorului VIII de coagulare la persoanele care nu au antecedente de sângerare . Spre deosebire de hemofilia congenitală a, unde hemartroza este o caracteristică tipică, modelul de sângerare în hemofilia dobândită A este diferit în sensul că acești pacienți prezintă hemoragii în piele, mușchi sau țesuturi moi și mucoase, așa cum este prezentat în cazul nostru. Mai mult, nu există un model de moștenire genetică cunoscut și, prin urmare, această afecțiune apare în mod egal la bărbați și femei . Incidența hemofiliei dobândite crește odată cu vârsta (vârsta medie la prezentare este undeva între 60 și 67 de ani) ca în cazul femeii de 60 de ani. O patologie subiacentă, cum ar fi tulburările autoimune, malignitatea sau sarcina, este observată în 50% din cazuri, dar din moment ce toate aceste lucrări au fost negative, cazul nostru se încadrează în restul de 50% din cazurile idiopatice . Detectarea în timp util a acestei afecțiuni este critică, deoarece terapia timpurie îndreptată spre realizarea hemostazei și eradicarea inhibitorilor salvează viața . Diagnosticul hemofiliei A dobândite la un pacient fără antecedente personale sau familiale de sângerare se bazează de obicei pe doi factori: APTT prelungit și un timp normal de protrombină care indică o anomalie în prima parte a cascadei de coagulare intrinsecă. În studiile de amestecare, corectarea APTT implică o deficiență, în timp ce persistența unui APTT anormal prelungit sugerează prezența unui inhibitor . În cazul nostru, APTT-ul pacientului a fost de 53 s cu niveluri de factor VIII <1% indicând hemofilia dobândită A. tratamentul hemofiliei dobândite vizează controlul hemoragiei și ameliorarea formării autoanticorpilor . Terapia include imunosupresia cu doze mari de corticosteroizi și ciclofosfamidă sau cu suplimente de factor VIII . Pacientul în cazul nostru a fost tratat cu prednison 40 mg/zi și Cytoxan 50 mg / zi până când sângerarea s-a rezolvat și nivelul factorului VIII s-a normalizat. În timpul fazei acute, pacienții cu titru scăzut de inhibitori pot fi tratați folosind concentrate de factor VIII uman, în timp ce la pacienții cu titru ridicat nu este posibilă depășirea activității de inhibare prin creșterea nivelului factorului VIII. Prin urmare, se utilizează agenți de ocolire a factorului VIII, cum ar fi concentratele complexe de protrombină activate sau factorul VII activat recombinant .

concluzie

Acest raport a arătat un caz de deficit de factor VIII dobândit prezentându-se ca o singură echimoză mare. De asemenea, a demonstrat că conștientizarea modului în care prezintă hemofilia A și inițierea unei lucrări aprofundate și în timp util i-au salvat viața.

Author Contacts

Article / Publication Details

drepturi de autor / dozare de droguri / disclaimer

drepturi de autor: Toate drepturile rezervate. Nicio parte a acestei publicații nu poate fi tradusă în alte limbi, reprodusă sau utilizată sub nicio formă sau prin orice mijloace, electronice sau mecanice, inclusiv fotocopiere, înregistrare, microcopiere sau prin orice sistem de stocare și recuperare a informațiilor, fără permisiunea scrisă a editorului.
dozarea medicamentelor: autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor prezentate în acest text sunt în concordanță cu recomandările și practicile actuale la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și reacțiile la medicamente, cititorul este îndemnat să verifice prospectul pentru fiecare medicament pentru orice modificare a indicațiilor și dozei și pentru avertismente și precauții suplimentare. Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar folosit.
Disclaimer: declarațiile, opiniile și datele conținute în această publicație sunt exclusiv cele ale autorilor și contribuitorilor individuali și nu ale editorilor și editorilor. Apariția reclamelor sau / și a referințelor produselor în publicație nu reprezintă o garanție, aprobare sau aprobare a produselor sau serviciilor promovate sau a eficacității, calității sau siguranței acestora. Editorul și editorul(editorii) își declină responsabilitatea pentru orice vătămare a persoanelor sau a bunurilor care rezultă din orice idei, metode, instrucțiuni sau produse menționate în conținut sau reclame.