prionii sunt considerați a fi agenții cauzali ai unui grup de boli neurodegenerative rapid progresive numite encefalopatii spongiforme transmisibile sau boli prionice. Sunt izoforme infecțioase ale unei proteine celulare codificate de gazdă cunoscută sub numele de proteină prionică. Bolile prionice afectează oamenii și animalele și sunt uniform fatale. Cea mai frecventă boală prionică la om este boala Creutzfeldt-Jakob (CJD), care apare ca o boală sporadică la majoritatea pacienților și ca boală familială sau iatrogenă la unii pacienți. Dacă prionii sunt proteine infecțioase care acționează singure pentru a provoca boli prionice rămâne o chestiune de dezbatere științifică. Cu toate acestea, creșterea dovezilor experimentale și lipsa unei explicații alternative plauzibile pentru apariția bolilor prionice atât infecțioase, cât și moștenite au dus la acceptarea pe scară largă a ipotezei prionice.
interesul pentru cercetarea bolii prionice a crescut dramatic după identificarea în anii 1980 a unui mare focar internațional de encefalopatie spongiformă bovină (ESB, cunoscută și sub numele de boala vacii nebune) la bovine și după acumularea dovezilor științifice a indicat transmiterea zoonotică a ESB la om provocând varianta CJD. În ultimii ani, în Regatul Unit a fost raportată transmiterea secundară în sânge a variantei CJD.
prioni: Noua Biologie a proteinelor descrie stadiul actual al cunoașterii despre lumea enigmatică a bolilor prionice. Cartea este organizată în 12 capitole în mare parte scurte, care rezumă frumos diferitele tipuri de boli prionice și provocările asociate diagnosticului și tratamentului lor. Aceste secțiuni analizează biologia prionilor, ipotezele care stau la baza replicării prionilor și baza biochimică pentru diversitatea tulpinilor. Capitolele 2 până la 5 descriu diferitele trăsături caracteristice ale prionilor, inclusiv evoluția istorică a ipotezei prionilor, o descriere detaliată a posibilelor mecanisme prin care proteina prionică normală este transformată în forma patogenă și biologia celulară și funcțiile presupuse ale proteinei prionice normale. Descrierile lucide ale autorului despre diferitele subiecte sunt susținute de diagrame și referințe cheie. Capitolele ulterioare descriu instrumentele de diagnostic de laborator ale bolii prionice disponibile sau în curs de dezvoltare. Capitolul 9 rezumă succint locurile țintă cele mai probabile, de la formarea agentului infecțios până la efectele sale asupra neurodegenerării, care pot fi exploatate pentru dezvoltarea terapeutică probabilă. Același capitol descrie diferiții compuși antiprionici care au fost sau sunt testați ca intervenții terapeutice pentru bolile prionice.
cartea este neobișnuită deoarece întregul său Conținut a fost scris exclusiv de 1 persoană, rezultând o cantitate mică de informații aprofundate în unele zone, care ar fi putut fi furnizate de mai mulți autori. Cu toate acestea, având în vedere toate lucrurile, cartea poate fi o resursă valoroasă pentru oamenii de știință care încep să înțeleagă lumea bolilor prionice, mecanismul biochimic care stă la baza apariției bolii și provocările asociate cu diagnosticul și tratamentul bolilor prionice.