PMC

discuție

în timpul dezvoltării inimii, eșecul septului primum să se alăture cu siguranțele perne atrioventriculare lasă o deschidere, ostium primum persistentă. Acest defect este de obicei însoțit de anomalii în dezvoltarea pernelor endocardice, rezultând malformații asociate ale valvelor mitrale și tricuspide. În timp ce defectul septal atrial ostium secundum este cel mai frecvent defect cardiac congenital la adulți, au fost raportate puține cazuri de defecte septale atriale ostium primum, deoarece pacienții cu astfel de anomalii necesită frecvent asistență medicală la o vârstă mai fragedă. Vârsta medie estimată la moartea pacienților cu defect atrial Septal ostium primum este de aproximativ 36 de ani, iar supraviețuirea pe termen lung fără terapie chirurgicală este foarte rară. Deoarece impactul pozitiv al intervenției chirurgicale asupra rezultatului și prognosticului pacientului, atunci când se întemeiază suspiciunea, atât cardiologii clinici, cât și ecocardiografii ar trebui să investigheze această boală neobișnuită la adult. Când defectul ostium primum este asociat cu regurgitarea valvei atrioventriculare stângi, longevitatea depinde de gradul de incompetență a valvei; dacă rămâne ușoară până la moderată, apariția simptomelor poate fi întârziată de zeci de ani. Somerville a analizat factorii responsabili de moartea cardiacă sau dizabilitatea severă la 19 pacienți cu defect ostium primum (vârsta medie 28,9 ani): Regurgitare mitrală severă la 6 pacienți (cu vârsta <30 de ani), hipertensiune pulmonară la 2, aritmii sau bloc cardiac la 11 pacienți. Lipshultz și colab. a investigat necesitatea cateterismului cardiac și a angiografiei înainte de închiderea chirurgicală la 33 de pacienți cu defect septal interatrial ostium primum. Autorii au efectuat o evaluare preoperatorie la pacienți (vârsta medie 4, 3 ani, Interval: 2 luni până la 23 de ani) cu ecocardiografie transtoracică și cateterism cardiac și a constatat că examenul ecocardiografic bidimensional și Doppler au fost egale sau superioare cateterismului cardiac și angiografiei pentru evaluarea morfologică a defectului. Pacientul nostru a suferit angiografie coronariană din cauza vârstei și a factorilor de risc (hipertensivi, dislipidemici și fumători). Având în vedere apropierea mănunchiului Său de marginea inferioară a defectului primum, blocul cardiac perioperator este o posibilă complicație a intervenției chirurgicale. Lukocktcs și colab. au fost evaluate complicațiile postoperatorii precoce ale închiderii chirurgicale la 29 de pacienți cu defect septal interatrial ostium primum: complicațiile au inclus aritmii supraventriculare la 7 pacienți, bloc cardiac complet tranzitoriu la 2 pacienți (dintre aceștia, unul a primit implantare permanentă de stimulator cardiac) și dehiscență sternală la unul.

credem că raportul nostru de caz este interesant din cauza vârstei pacientului și a apariției tardive a simptomelor. Gauer și colab. a raportat un caz al unui bărbat de 75 de ani, care suferă de insuficiență cardiacă congestivă de câțiva ani, pentru care evaluarea autopsiei a arătat un defect septal atrioventricular parțial de 3 cm. Matsumoto și colab. a raportat cazul unei paciente de sex feminin cu defect de tip ostium primum care a murit pentru insuficiență cardiacă congestivă refractară la 82 de ani. Pacientul nostru a fost asimptomatic până la vârsta de 67 de ani, în ciuda dimensiunilor mari ale defectului; probabil absența regurgitării severe a valvei mitrale și a hipertensiunii pulmonare severe i-au permis să aibă un statut hemodinamic satisfăcător de zeci de ani.