ce este proteinoza alveolară pulmonară (PAP)?
PAP este o afecțiune pulmonară care este cauzată de acumularea de proteine, grăsimi și alte substanțe (denumite colectiv surfactant) în sacii de aer ai plămânilor, numiți alveole. Alveolele sunt partea plămânilor care conțin aer. Acolo se schimbă gazele dintre plămâni și sânge.PAP este o boală rară, care afectează aproximativ 1 persoană din 100.000 de persoane din întreaga lume, cu mai puțin de 10.000 dintre ele în SUA, în general se dezvoltă la adulți, dar poate fi congenitală (ceva cu care te naști). Se numește uneori fosfolipidoză sau lipoproteinoză alveolară pulmonară.
există diferite tipuri de proteinoză alveolară pulmonară (PAP)?
Da. Tipurile includ:
- proteinoza alveolară pulmonară autoimună (aPAP): acest tip este cel mai frecvent și se crede că reprezintă aproximativ 90% dintre adulții care îl primesc. Acești adulți au în mare parte vârste cuprinse între 30 și 60 de ani.
- PAP Secundar: acest tip este rezultatul unui alt tip de boală sau afecțiune sau al expunerii la o toxină de un anumit tip.
- Congenital: există o formă de PAP care se întâmplă din cauza defectelor genetice transmise în familii.
cine primește proteinoză alveolară pulmonară (PAP)?
această afecțiune se întâmplă mai des la bărbați decât la femei. De obicei afectează persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani. Expunerile precum praful și fumatul cresc riscul de PAP, ceea ce poate explica de ce a fost recunoscut mai des la bărbați.
ce cauzează proteinoza alveolară pulmonară (PAP)?
în majoritatea cazurilor de Papanicolau la adulți, cauza este suspectată a fi lipsa sau o problemă cu factorul de stimulare a coloniilor granulocitare-macrofage (GM-CSF). Această substanță este necesară pentru a face anumite celule imune să se dezvolte. Fără aceasta, sacii de aer nu sunt capabili să elimine toate urmele de materiale care conțin proteine. Acest lucru duce la acumularea de resturi în sacii de aer și, eventual, la probleme de respirație.
care sunt simptomele proteinozei alveolare pulmonare (PAP)?
PAP are următoarele simptome:
- dificultăți de respirație, de asemenea, numit dispnee
- dureri în piept sau senzație de constricție
- febră
- pierdere în greutate
- tuse (uneori, dar nu întotdeauna)
- niveluri scăzute de oxigen în sânge
- unghii clubbing (creștere anormală a unghiilor sau unghiilor)
Enews
Cleveland Clinic este un centru medical academic non-profit. Publicitatea pe site-ul nostru ajută la susținerea misiunii noastre. Nu aprobăm produse sau servicii non-Cleveland Clinic. Politica