mortalitatea rămâne ridicată în rândul pacienților cu scleroză sistemică (SSc), factorii de prognostic multipli fiind legați de supraviețuirea slabă într-un studiu de cohortă și o meta-analiză suplimentară, au raportat cercetătorii francezi.
într-o cohortă de 625 de pacienți din cinci centre din Franța, raportul general standardizat al mortalității a fost de 5,73 (95% CI 4,68-6,94), potrivit lui David Launay, MD, de la Universitatea din Lille și colegilor.
și într-o meta-analiză care a inclus 44 de studii, raportul standardizat de mortalitate a fost de 3,45 (IÎ 95% 3,03-3.94), cercetatorii au raportat on-line in artrita de cercetare & terapie.
tulburarea autoimună SSc se caracterizează prin fibroza pielii și a organelor interne și deteriorarea microvasculaturii. Cele mai frecvente cauze de deces sunt în prezent complicațiile respiratorii și cardiace.dar au fost raportate date contradictorii cu privire la scăderea mortalității în timp, iar informațiile despre factorii de prognostic au fost limitate, așa că Launay și colegii au analizat datele de la pacienții înscriși în cohorta Națională de sclerodermie franceză din 2000 până în 2013.
dintre cei 625 de pacienți, 493 au fost femei și 446 au avut subtipul bolii cutanate localizate. Vârsta medie la debut a fost de 53 de ani, iar perioada mediană de urmărire a fost de 4,4 ani. Fondul Genetic a fost European în 90% și African în restul.
Un total de 104 (16,6%) decese au avut loc în timpul perioadei de studiu, ratele globale de supraviețuire la anii 1, 3, 5, 10 și 15 fiind 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, și, respectiv, 53%.
printre factorii prognostici săraci din această cohortă s-au numărat vârsta mai înaintată, subtipul cutanat difuz, prezența telangiectaziei, criza renală sclerodermică, dispneea severă, clasele funcționale de insuficiență cardiacă din New York Heart Association clasele III și IV, boala valvulară, nivelul proteinei C reactive peste 8 mg / l, hipertensiunea pulmonară, cancerul, capacitatea vitală forțată sub 70%, capacitatea de difuzare a monoxidului de carbon sub 70%, distanța mai mică la testul de mers pe jos de 6 minute și anemia.
cercetătorii au efectuat apoi o revizuire sistematică a literaturii și au întreprins o meta-analiză care a inclus propria lor cohortă.
în meta-analiza factorilor prognostici care au inclus mai mult de 26000 de indivizi, factorii pacienți asociați cu un prognostic mai rău au inclus vârsta înaintată la debut (RR 1,05, IÎ 95% 1,04-1,07), vârsta la diagnostic (RR 1,04, IÎ 95% 1,04-1,05), sexul masculin (RR 1,87, IÎ 95% 1,61-2,18) și originea Africană (RR 1,38, IÎ 95% 1,15-1,66).
în plus, factorii de boală care au fost asociați cu un prognostic slab au inclus:
- Subtip cutanat difuz, RR 1,90 (IÎ 95% 1,62-2,23)
- autoanticorpi Anti-Scl70, RR 1,38 (IÎ 95% 1,09-1,74)
- afectare renală, RR 2,79 (IÎ 95% 1,95-3,99)
clerodermie criză renală, RR 3,89 (IÎ 95% 2,38-6,36)
- boală pulmonară interstițială, RR 2,34 (IÎ 95% 1,78-3,08)
- afectare cardiacă, RR 4,35 (IÎ 95% 2,28-8,29)
- hipertensiune pulmonară, RR 3, 44 (IÎ 95% 2, 59-4, 58)
- cancer, RR 2, 11 (IÎ 95% 1, 27-3.50)
în contrast, prezența anticorpilor anti-centromeri a fost asociată cu o supraviețuire îmbunătățită (RR 0,62, IÎ 95% 0,47-0,82), în timp ce implicarea comună nu a influențat mortalitatea (RR 1,32, IÎ 95% 0,82-2,12).
în Discutarea constatărilor, autorii au remarcat că ratele de supraviețuire de 5 și 10 ani în meta – analiză, 85,9% și 71,7%, au fost mai mici decât cele raportate în alte studii, ceea ce poate reflecta un grad ridicat de eterogenitate și diferențe metodologice între studiile incluse.
cercetătorii au subliniat, de asemenea, că unii dintre factorii pe care i-au identificat în cohorta lor care au fost asociați cu mortalitatea nu au fost raportate anterior, cum ar fi telangiectasia și distanța mai mică la testul de mers pe jos de 6 minute, care poate fi asociat cu hipertensiune arterială pulmonară și boală valvulară.mortalitatea asociată cu implicarea cardiacă a fost recunoscută pe scară largă în SSc, dar cohorta autorilor reprezintă prima asociere raportată cu manifestări valvulare, cum ar fi regurgitarea. „Aceste date indică faptul că ar trebui acordată mai multă atenție bolii valvulare la pacienții cu SSc și sunt necesare studii suplimentare pentru a confirma semnificația prognostică a acesteia”, au scris Launay și coautori.o limitare a analizei, au spus ei, a fost că studiul de cohortă a fost efectuat în cinci centre de recomandare, sugerând posibilitatea includerii celor mai severe cazuri.