rezumat
sindromul de demielinizare osmotică (ODS) este un sindrom demielinizant care pune viața în pericol. Asocierea ODS cu starea hiperosmolară hiperglicemică (HHS) a fost rareori raportată. Scopul acestui studiu a fost de a prezenta și discuta cazurile anterioare și mecanismele fiziopatologice implicate în ODS secundare HHS. Un bărbat de 47 de ani a ajuns la camera de urgență din cauza convulsiilor tonico-clonice generalizate și a stării mentale modificate. Pacientul a fost letargic și a avut o scară de comă Glasgow de 11/15, forța musculară a fost de 4/5 la ambele extremități inferioare, iar reflexele profunde ale tendonului au fost diminuate. Glucoza a fost de 838 mg/dL; analizele serice de sodiu și gaze venoase din sânge au fost normale. Cetonele urinare și plasmatice au fost negative. Rezonanța magnetică a creierului a evidențiat o intensitate crescută a semnalului pe imaginile flair ponderate în T2, cu difuzie restricționată pe medulla și pons centrale. Terapia de susținere a fost inițiată și în următoarele 3 săptămâni pacientul și-a recăpătat progresiv conștiința și forța musculară și a putut să se hrănească singur. La 6 luni de urmărire, pacientul a fost asimptomatic și RMN nu a prezentat leziuni reziduale. În concluzie, asocierea ODS cu HHS este extrem de rară. Mecanismul exact prin care HHS produce ODS trebuie încă elucidat, dar favorizăm o insultă hipertonică rapidă ca fiind cel mai plauzibil mecanism.
1. Context
sindromul de demielinizare osmotică (ODS) este un sindrom demielinizant care pune viața în pericol, care apare de obicei în stabilirea unei corecții rapide a hiponatremiei cronice severe . Acum rar văzut, ODS este un sindrom clinic caracterizat prin alterarea stării mentale, quadripareză, dispnee, dizartrie și disfagie care apar toate în mod caracteristic la cinci până la șapte zile după corectarea sodiului seric . Deși patogeneza nu este clar înțeleasă, se știe că osmolalitatea serică în creștere rapidă schimbă apa din celule ca răspuns la dezechilibrul corect al solutului. Acest lucru duce la contracția celulelor gliale care pot duce, în consecință, la perturbarea barierei hematoencefalice, permițând mediatorilor inflamatori să intre în sistemul nervos central, afectând oligodendrocitele și mielina .chiar dacă ODS a fost considerat clasic a fi exclusiv secundar unei corecții rapide a hiponatremiei, a fost descris, chiar dacă rar, în diverse alte situații, cum ar fi malnutriția, transplantul hepatic, alcoolismul, hipokaliemia, hipofosfatemia, SIDA, toxicitatea litiului, hipoglicemia și deficitul de folat, printre altele . În toate cazurile, un număr tot mai mare de dovezi demonstrează că mai mult decât sodiul în sine, factorul cheie, în patogeneza ODS, este o schimbare rapidă a osmolilor serici. Asocierea ODS cu starea hiperosmolară hiperglicemică (HHS) a fost rareori raportată cu mai puțin de cinci cazuri în literatura de specialitate . Cazurile anterioare au fost în scenariul Clinic de hipernatremie concomitentă, hiperglicemie cronică/epilepsie și după tratamentul HHS. În acest sens, din cunoștințele noastre, acesta este primul caz de ODS ca sindrom de deschidere a HHS.
aici prezentăm cazul unui pacient cu HHS care a prezentat ODS ca manifestare inițială a bolii sale. Va fi prezentată și discutată o revizuire a cazurilor anterioare și a mecanismelor fiziopatologice implicate în ODS secundare HHS.
2. Prezentarea cazului
un bărbat de 47 de ani a ajuns la camera de urgență din cauza convulsiilor tonico-clonice generalizate și a stării mentale modificate. El a avut antecedente de diabet zaharat de tip 2 necontrolat de lungă durată, tratat neregulat cu insulină și metformină (HbA1c 10,1%), fără complicații microvasculare sau macrovasculare cunoscute. Nu avea antecedente de consum de alcool și cu douăzeci și patru de ore mai devreme se referea la nocturie, poliurie și polidipsie. În ziua internării, în timp ce dormea, a dezvoltat brusc trei episoade consecutive de convulsii tonico-clonice generalizate, împreună cu pierderea sfincterului urinar și starea postictală ulterioară.
la examenul fizic a fost stabil hemodinamic cu o tensiune arterială de 130/80 mmHg, ritm cardiac de 85 de bătăi pe minut, ritm respirator de 20 pe minut, temperatură 36,5 centimetric C și saturație de oxigen în aer-cameră de 98%. Indicele său de masă corporală a fost de 32,2. Membranele mucoase erau remarcabil de uscate. Pacientul a fost letargic și a avut o scară de comă Glasgow de 11/15, forța musculară a fost de 4/5 la ambele extremități inferioare, iar reflexele profunde ale tendonului au fost diminuate. Nervii cranieni au fost normali, sensibilitatea a fost păstrată, iar semnele meningeale și reflexele primitive au fost absente. Datorită statusului pacientului, funcția cerebelului nu a putut fi evaluată. Glucoza lipicioasă nu a putut fi înregistrată din cauza nivelurilor ridicate de glucoză din sânge și a analizei gazelor venoase din sânge raportate pH 7,36, PCO2 42 mmHg, PO2 32 mmHg, lactat 1,2 mmol/L și bicarbonat 23,7 mEq/L. Cetonele urinare și plasmatice au fost negative. S-a început hidratarea cu soluție salină normală intravenoasă la 500 mL/h și o perfuzie cu insulină la 0, 14 U/kg. Glucoza plasmatică a fost de 838 mg/dL (46,5 mmol/L), uree de azot din sânge 21 mg/dL, creatinină 1,1 mg/dL cu o rată de filtrare glomerulară calculată de MDRD de 71 mL/min, sodiu seric 133 mmol/l și clor 89 mmol/L. calciu, potasiu, fosfor, magneziu, hemoglobină, număr alb de sânge și trombocite au fost toate în limite normale. Albumina serică a fost 2.1 g/dL, fosfatază alcalină 192 UI/L, alanin aminotransferază 19 U/L, aspartat aminotransferază 21 U / l, bilirubină totală 0,8 mg / dL și osmolalitate serică 320 mOsm / kg (Tabelul 1).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| BUN denotes blood nitrogen urea. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
tomografia computerizată a capului, electrocardiograma și radiografia toracică au fost normale. După 24 de ore de tratament, pacientul a continuat cu statusul mental modificat și parapareza a progresat (3/5). Glucoza plasmatică a fost redusă cu atenție la o rată de 30-40 mg/dL/oră și a fost cuprinsă între 200-300 mg/dl. Osmolalitatea serică a scăzut la 305 mOsm / Kg (Tabelul 1). Douăzeci și patru de ore după internare a fost comandată o imagistică prin rezonanță magnetică cerebrală (RMN) și a relevat o intensitate crescută a semnalului pe imaginile flair ponderate T2 cu difuzie restricționată în medulla și Pons centrale (Figura 1). Corpurile mamilare, talamusul, al treilea ventricul și ambele emisfere au fost respectate. Puncția lombară a fost normală, electroencefalograma a arătat o activitate nespecifică a undelor, iar panoul toxicologic urinar și seric a fost negativ. În timpul admiterii sale, serul de sodiu a fost dovedit a fi în limite normale. ODS a fost diagnosticat și a început terapia agresivă de susținere. În următoarele 3 săptămâni, pacientul și-a recăpătat progresiv conștiința și forța musculară și a fost capabil să se hrănească. La 6 luni de urmărire, pacientul a fost asimptomatic și RMN nu a prezentat leziuni reziduale.
(a)
(B)
(a)
(B)
3. Discuție
acest caz ilustrează, după cunoștințele noastre, primul caz raportat de ODS ca manifestare inițială a HHS. Demielinizarea osmotică a fost descrisă pentru prima dată de Adams și colab. în 1959, într-o serie de patru cazuri care au prezentat pareză, paralizie pseudobulbară și pierderea distinctivă a mielinei în pons, atribuită alcoolismului sau malnutriției . Abia la mijlocul anilor 1970 au început să fie măsurate testele de electroliți de rutină, că s-a făcut legătura dintre hiponatremia cronică și corecția rapidă a acesteia. De atunci, nu este neobișnuit ca mulți clinicieni să asocieze corecția rapidă a hiponatremiei ca singură cauză a ODS. Cu toate acestea, acum este bine cunoscut faptul că o varietate de alte afecțiuni medicale (în cazul în care nu a fost identificată o schimbare osmotică), cum ar fi alcoolismul, malnutriția, ciroza, transplantul hepatic, hipokaliemia, hipofosfatemia și hipomagneziemia, SIDA, deficitul de folat, polidipsia psihogenică, potomania berii, sindromul de refacere, sindromul de dezechilibru de dializă, hiperemesis gravidarum, sepsis, malignitate, toxicitate cu litiu, utilizarea prelungită a diureticelor și hipoglicemia au fost, de asemenea, asociate cu ODS .
asocierea ODS secundară HHS a fost rareori raportată. A Se Vedea Tabelul 2. În 1989, McComb și colab. a raportat primul caz de ODS legat de un HHS. De la internare, pacientul a prezentat hipernatremie (169 mEq/L) și, în ciuda tratamentului prompt și agresiv, sodiul seric a continuat să crească (188 mEq/L). După trei săptămâni, pacientul a murit, iar diagnosticul de ODS s-a bazat pe rezultatele autopsiei . În 2008, O ‘ Malley și colab. a raportat un caz al unei femei de 49 de ani, fără antecedente de diabet de tip 2, care a prezentat glucoză de 1910 mg/dl. Pacientul a avut o scădere rapidă de peste 900 mg/dL în mai puțin de 6 ore, iar sodiul seric în același timp a trecut de la 134 mmol/L la 159 mmol / L. ulterior, pacientul a dezvoltat pneumonie, sepsis și insuficiență multiorganică și la 9 zile după internare a prezentat o tetrapareză flască, paralizie pseudobulbară, dizartrie și tulburări de înghițire. Un RMN a confirmat diagnosticul și pacientul a fost externat din spital la 90 de zile de la internare cu recuperare aproape completă . Mai târziu, Burns și colab. a descris cazul unui bărbat de 93 de ani care a avut o glucoză inițială de 524 mg/dL și o osmolalitate serică de 317 mOsm/kg. Examenul neurologic și sodiul seric au fost normale. Hiperglicemia și osmolalitatea au fost corectate în decurs de 24 de ore și la 2 zile după prezentare a dezvoltat ataxie marcată de mers și dizartrie ușoară. RMN a confirmat diagnosticul de ODS și la 1 lună de urmărire a arătat o îmbunătățire semnificativă a instabilității sale de mers . Mai recent, Mao și colab. a raportat cazul unui bărbat de 55 de ani care a avut antecedente de convulsii focale multiple cu 3 săptămâni înainte de spitalizare. La internare a prezentat convulsii focale continue, febră, hemiplegie pe partea dreaptă și reflexe tendinoase absente. Glucoza a fost de 685 mg/dL, iar osmolalitatea serică a fost de 318 mOsm/L. sodiul seric a fost în limite normale și la 8 ore după tratamentul HHS convulsiile au încetat. Două zile mai târziu, pacientul și-a recăpătat cunoștința, forța musculară s-a îmbunătățit și a fost externat fără manifestări neurologice . În cele din urmă, în 2013, Guerrero și colab. a descris cazul unui bărbat de 23 de ani care a dezvoltat ODS la câteva zile după tratamentul HHS. În mod surprinzător, în manuscris nu au fost menționate valori de sodiu, osmolalitate serică sau rezultat . După cum s-a descris mai sus, în patru dintre cazurile anterioare ODS a apărut după tratamentul și corectarea HHS și, în cealaltă, pacientul a avut aproape o lună cu convulsii înainte de a dezvolta HHS. În cazul nostru, simptomele caracteristice legate de ODS, confirmate de imaginile RMN tipice, au fost manifestarea inițială a unui HHS care probabil s-a dezvoltat acut. Alterative diagnoses were ruled out, serum sodium levels were documented to be within normal range during all hospitalization, and, after the HHS resolved and supportive therapy was initiated, neurological symptoms progressively disappeared.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Reference. +pacientul a avut antecedente de convulsii focale multiple cu 3 săptămâni înainte de internare. CPM, mielinoliza pontină centrală; HHS, stare hiperosmolară hiperglicemică; Glu, glucoză la admitere; Osm, osmolalitate; na inkt, sodiu la admitere; na inkt, sodiu maxim; RMN, imagistică prin rezonanță magnetică; TASA, timp după admiterea simptomelor; NM, nemenționat; ACFR, recuperare funcțională aproape completă; NED, nici o dovadă a bolii. Glu( mg / dL); Osm (mOsm/kg); Na (mEg/L). |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
deși patogeneza ODS nu este clar înțeleasă, se știe că osmolalitatea serică în creștere rapidă schimbă apa din celule ca răspuns la dezechilibrul corect al solutului. Acesta servește ca un mecanism de protecție împotriva umflăturilor în condiții cronice de hiposmolalitate, care durează de obicei două zile pentru a fi finalizate. În absența hiponatremiei, ODS se propune să apară ca urmare a unei insulte relativ hipertonice în care ODS poate rezulta dacă serul sau spațiul extracelular devine hipertonic mai rapid decât rata la care celulele creierului pot compensa . În consecință, aceasta duce la întreruperea barierei hematoencefalice, permițând mediatorilor inflamatori să intre în sistemul nervos central și să deterioreze oligodendrocitele, care pot elibera în continuare toxina mielinei și pot produce edem vasogen în pons central . Cu toate acestea, conceptul de defalcare a barierei hemato-encefalice ca urmare a stresului osmotic a fost, de asemenea, supus dezbaterii. S-a postulat că vătămarea osmotică poate duce la eliberarea oxidului nitric sau a altor agenți nocivi pentru joncțiunile strânse. În plus față de leziunile osmotice și edemele, oligodendrocitele pot fi deteriorate de toxinele eliberate de leziunile celulelor endoteliale . În cazul nostru, favorizăm ipoteza că insulta hipertonică a fost cauza ODS. Este probabil ca HHS să se dezvolte suficient de repede (în ziua precedentă admiterii) încât oligodendrocitele să nu se poată adapta. Posibilitatea ca ODS să fie secundară tratamentului nostru este plauzibilă și nu poate fi exclusă. Cu toate acestea, pare puțin probabil, deoarece pacientul de la sosirea sa avea caracteristici clinice compatibile cu ODS. În plus, planurile de tratament au dus la îmbunătățiri și, în cele din urmă, la recuperarea completă.
manifestările clinice ale ODS pot varia considerabil în funcție de gradul de implicare a pontinei și de prezența leziunilor extrapontine; au fost descrise parapareză, quadripareză, distonie, disfagie, ataxie, tremor, catatonie, encefalopatie, sindrom blocat, delir, convulsii și comă. Constatările neuropsihologice, cum ar fi atenția, memoria și tulburările de luare a deciziilor și chiar simptomele psihotice sunt rare, dar au fost asociate cu ODS. Aceste manifestări clinice apar de obicei la cinci până la șapte zile după insulta hipertonică, dar au fost descrise și după două sau mai multe săptămâni . Este important să ne amintim că, deși diagnosticul de ODS poate fi făcut în stabilirea corecției rapide a hiponatremiei sau a unei insulte hipertonice în combinație cu constatările clinice și radiologice caracteristice, trebuie excluse diagnosticele alternative. Diagnosticul diferențial pentru ODS ar include accident vascular cerebral, tumori cerebrale primare, metastaze, encefalită, meningită, radioterapie, chimioterapie, encefalopatie Wernicke, encefalopatie hepatică și alte afecțiuni demielinizante, cum ar fi scleroza multiplă . În cazul nostru, toate aceste condiții au fost excluse.
nu există un tratament specific pentru ODS dependente de nonsodiu, mai degrabă decât pentru a trata boala de bază și pentru a iniția măsuri de susținere. Cu toate acestea, este important să urmați același concept, ca și în cazul sodiului, că oricare ar fi insulta hipertonică trebuie să fie coborâtă cu atenție și treptat . Tratamentul cu bolus steroidian, imunoglobulină intravenoasă, hormon de eliberare intravenoasă a tirotropinei sau schimb de plasmă a fost, de asemenea, utilizat în unele cazuri de ODS, dar sunt necesare studii suplimentare înainte de punerea lor în aplicare în practica clinică . Deși ODS a fost considerată anterior ca o afecțiune devastatoare, literatura recentă arată că peste 50% dintre pacienți se recuperează fie complet, fie cu un handicap minim . Astfel, diagnosticul prompt și măsurile de susținere adecvate sunt obligatorii.
4. Concluzie
în concluzie, asocierea ODS cu HHS a fost rareori raportată. Am descris cazul unui ODS cu constatările clinice și radiologice caracteristice ca manifestare inițială a HHS. Mecanismul exact prin care HHS produce ODS trebuie încă elucidat, dar favorizăm o insultă hipertonică rapidă ca fiind cel mai plauzibil mecanism.
abrevieri
| ODS: | sindromul de demielinizare osmotică |
| HHS: | stare hiperglicemică hiperosmolară |
| RMN: | imagini prin rezonanță magnetică. |
consimțământ
consimțământul scris informat a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a imaginilor însoțitoare. O copie a consimțământului scris este disponibilă la cererea editorului revistei.
Conflict de interese
autorii declară că nu au interese concurente.