ce este sindromul QT lung (LQTS)?
- sindromul Q-T lung este o tulburare a sistemului electric al inimii.
- activitatea electrică a inimii este produsă de fluxul de ioni (particule încărcate electric de sodiu, calciu, potasiu și clorură) în și din celulele inimii. Canalele ionice mici controlează acest flux.
- intervalul Q-T este secțiunea de pe electrocardiogramă ( ECG) – care reprezintă timpul necesar pentru ca sistemul electric să declanșeze un impuls prin ventricule și apoi să se reîncarce. Se traduce în timpul necesar pentru ca mușchiul inimii să se contracte și apoi să se recupereze.
- LQTS apare ca urmare a unui defect al canalelor ionice, provocând o întârziere în timpul necesar reîncărcării sistemului electric după fiecare bătaie a inimii. Când intervalul Q-T este mai lung decât în mod normal, crește riscul de torsadă a vârfurilor, o formă de tahicardie ventriculară care pune viața în pericol.
- LQTS este rar. Prevalența este de aproximativ 1 din 5.000 de persoane în Statele Unite.
ce cauzează LQTS?
sindromul Q-T lung poate fi dobândit sau congenital:
LQTS dobândit este cauzat de multe medicamente. Sensibilitatea la aceste medicamente poate fi legată de cauze genetice.
LQTS congenitale este de obicei moștenit. Este cauzată de o anomalie în codul genic pentru canalele ionice. Anormalitatea canalelor ionice încetinește faza de recuperare a bătăilor inimii. Formele de LQT moștenite includ:
- clasificări recente – au fost descoperite anomalii multiple ale canalelor ionice. Cele mai frecvente includ LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; acestea sunt clasificate după tipul de canal care provoacă LQTS. Tipul de clasificare LQTS este legat de riscul evenimentelor cardiace viitoare, cei cu LQT3 având cel mai mare risc de aritmii care pun viața în pericol.
- Jervell, sindromul Lange-Nielsen – model de moștenire autosomal recesiv) – ambii părinți sunt purtători ai genei anormale, dar pot să nu manifeste LQTS. Fiecare copil are o șansă de 25% de a moșteni LQTS. Acest sindrom este asociat cu surditate la naștere și este extrem de rar, deoarece există o mică șansă ca ambii părinți să poarte gena LQTS.
- sindromul Romano-Ward (model de moștenire autosomal dominant**) **– un părinte are LQTS, iar celălalt părinte de obicei nu. Fiecare copil are o șansă de 50% de a moșteni gena anormală. În acest sindrom, auzul este normal; cu toate acestea, probabilitatea ca copiii din această familie să aibă LQTS este mai mare. Gena poate fi prezentă la toți copiii cuplului, unii dintre ei sau deloc.
cei cu risc de LQTS includ:
- copii surzi la naștere
- copii și adulți tineri care au moarte subită inexplicabilă sau sincopă la membrii familiei
- rudele de sânge ale membrilor familiei cu LQTS
- cei cu LQTS care iau medicamente care pot prelungi și mai mult intervalele QT. Consultați medicamente pentru a evita opțiunile de tratament.
trebuie să fiți testat pentru sindromul QT lung?
sindromul QT lung este o afecțiune medicală care poate fi transmisă din generație în generație. Este important să fiți examinat pentru această afecțiune dacă aveți o rudă de gradul întâi cu sindrom QT lung. Rudele de gradul întâi sunt părinții, frații și copiii tăi.
primul pas este să spuneți medicului dumneavoastră că aveți un istoric familial al acestei afecțiuni. El sau ea ar putea dori să facă teste de diagnostic pentru a vă verifica inima. Dacă aceste teste sunt pozitive, ar trebui să fiți văzut de un cardiolog care este familiarizat cu această afecțiune.
- pentru o listă de cardiologi care tratează pacienții cu sindrom QT lung – vizitați clinica noastră de aritmie moștenită.
care sunt simptomele sindromului QT lung?
cele mai frecvente simptome includ:
- sincopă (leșin)
- convulsii
- moarte subită
simptomele LQTS sunt legate de torsada vârfurilor. În timpul acestei aritmii, ventriculul bate foarte rapid și neregulat. Inima nu este în măsură să pompeze sângele în mod eficient în organism. Dacă creierul nu primește un aport adecvat de sânge, poate apărea sincopă (leșin) și activitate asemănătoare convulsiilor. Dacă aritmia continuă, se va produce moartea subită. Dacă ritmul cardiac revine la normal, simptomele se vor opri.
simptomele sunt cele mai frecvente în timpul:
- exercițiu (sau în câteva minute după)
- excitare emoțională, mai ales fiind speriat
- în timpul somnului sau la trezire brusc
unele persoane cu LQTS congenitale nu au niciodată simptome. Diagnosticul se face în timpul unui ECG de rutină sau în timpul unei evaluări, deoarece un membru al familiei îl are. Simptomele apar de obicei pentru prima dată în primii ani de adolescență.
cum este diagnosticat LQTS?
LQTS este de obicei diagnosticat prin măsurarea intervalului Q-T pe ECG. Alte teste pot include:
- test de stres la efort
- monitor ambulator
medicul dumneavoastră vă va întreba, de asemenea, dacă aveți un:
- istoric familial de LQTS
- istoric familial de leșin inexplicabil, convulsii sau stop cardiac
- istoric de leșin, convulsii sau stop cardiac, în special cu exerciții fizice
Enews