en hemorragisk autoimmun sjukdom där det finns förstörelse av cirkulerande blodplättar, orsakade av antiplatelet autoantikroppar som binder med antigener på trombocytmembranet, vilket gör blodplättar mer mottagliga för fagocytos och förstörelse i mjälten. Det förekommer som en akut sjukdom hos barn, vanligtvis mellan åldrarna 2 och 6, och följer ofta en virusinfektion. Kronisk ITP följer sällan en infektion och är vanligtvis kopplad till immunologiska störningar som lupus erythematoseller patienter med förvärvat immunbristsyndrom som utsätts för rubellavirus. Det är också kopplat till läkemedelsreaktioner och förekommer i fall av alkohol, heroin eller morfinmissbruk. Det drabbar främst vuxna yngre än 50 år, särskilt kvinnor mellan 20 och 40. Opsonisering av blodplättar genom autoantikroppar stimulerar deras lys av makrofager, esp. i mjälten. Synonym: Henoch-Schabbicnlein sjukdom; hemorragisk purpura; trombocytopenisk purpura; trombopenisk purpuraillustration;
varning!
personer med ITP bör vidta särskilda försiktighetsåtgärder för att undvika skador i kontaktsporter. Aspirin och andra läkemedel som kan orsaka blödning bör endast tas av personer med ITP under ledning av en erfaren läkare.
symtom
symtom kan inkludera blödning från näsan, tandköttet eller mag-tarmkanalen. Fysiska fynd inkluderar petechiae, esp. på nedre extremiteterna och ekchymoser. Laboratorieresultat: Trombocytantalet är vanligtvis mindre än 20 000/mm3, blödningstiden förlängs och kan associeras med mild anemi som ett resultat av blödning.
behandling
om patienterna är asymptomatiska (dvs. inte har någon aktiv blödning) och har trombocytantal på cirka 50 000/mm3 behövs ingen behandling (4 av 5 patienter återhämtar sig utan behandling). Behandling för symtomatiska patienter, eller patienter med mycket lågt antal blodplättar, är vanligtvis med glukokortikoider eller immunglobulin för akuta fall och kortikosteroider för kroniska fall. För dem som inte svarar inom 1 till 4 månader kan behandlingen innefatta högdos kortikosteroider, intravenöst immunglobulin (IVIG), immunsuppression, immunoabsorptionsaferes med stafylokockprotein-a-kolumner för att filtrera antikroppar ur blodomloppet, AntiRhD-terapi för dem med specifika blodtyper, splenektomi eller kemoterapeutiska läkemedel såsom vinkristin eller cyklofosfamid.
patientvård
trombocytantalet övervakas noggrant. Patienten observeras för blödning (petechiae, ekchymoser, epistaxis, oral slemhinna eller GI-blödning, hematuri, menorragi) och avföring, urin och vomitus testas för ockult blod. Mängden blödning eller storlek av ekchymoser mäts minst var 24: e timme. eventuella komplikationer av ITP övervakas. Patienten är utbildad om sjukdomen, föreskrivna behandlingar och vikten av att rapportera blödning (såsom epistaxis, gingival, urinvägar eller livmoder-eller rektalblödning) och tecken på inre blödning (såsom tjärstolar eller kaffemalt vomitus). Patienten bör undvika ansträngning under avföring eller hosta eftersom båda kan leda till ökat intrakraniellt tryck, vilket kan orsaka hjärnblödning. Avföringsmjukgörare tillhandahålls vid behov för att förhindra rivning av rektal slemhinna och blödning på grund av passage av förstoppade eller hårda avföring. Syftet, proceduren och förväntade känslor av varje diagnostiskt test förklaras. Blodplättarnas roll och hur resultaten av trombocytantal kan hjälpa till att identifiera symtom på onormal blödning förklaras också. Ju lägre trombocytantalet faller, desto mer försiktighetsåtgärder kommer patienten att behöva ta; vid svår trombocytopeni kan även mindre stötar eller skrapor leda till blödning. Sjuksköterskan skyddar mot blödning genom att vidta följande försiktighetsåtgärder för att skydda patienten från trauma: att hålla sängens sidoskenor upphöjda och vadderade, främja användning av en mjuk tandborste eller svampsticka (toothette) och en elektrisk rakhyvel och undvika invasiva procedurer om möjligt. När venipunktur är oundviklig utövas tryck på punkteringsstället i minst 20 minuter eller tills blödningen slutar. Under aktiv blödning upprätthåller patienten strikt sängstöd, med sängens huvud förhöjt för att förhindra gravitationsrelaterat intrakraniellt tryck ökar, vilket eventuellt leder till intrakraniell blödning. Alla områden av petechiae och ekchymoser skyddas mot ytterligare skador. Viloperioder ges mellan aktiviteter om patienten tröttnar lätt. Både patient och familj uppmuntras att diskutera sin oro över sjukdomen och dess behandling, och emotionellt stöd ges och frågor besvaras ärligt. Sjuksköterskan försäkrar patienten att områden av petechiae och ekchymoser kommer att läka när sjukdomen löser sig. Patienten bör undvika att ta aspirin i någon form såväl som andra läkemedel som försämrar koagulering, inklusive icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Om patienten upplever frekventa näsblod, ska patienten använda en luftfuktare på natten och bör fukta näsborrarna två gånger om dagen med saltlösning. Sjuksköterskan lär patienten att övervaka tillståndet genom att undersöka huden för petechiae och ekchymoser och visar rätt metod för att testa avföring för ockult blod. Om patienten får kortikosteroidbehandling övervakas vätske-och elektrolytbalansen och patienten utvärderas för tecken på infektion, patologiska frakturer och humörförändringar. Om patienten får blod eller blodkomponenter administreras de enligt protokollet; vitala tecken övervakas före, under och efter transfusionen, och patienten observeras noggrant för biverkningar. Om patienten får immunsuppressiva medel övervakas patienten noggrant för tecken på benmärgsdepression, opportunistiska infektioner, mukosit, mag-tarmsår och svår diarre eller kräkningar. Om patienten är planerad till en splenektomi bestämmer sjuksköterskan patientens förståelse av proceduren, korrigerar felinformation, administrerar föreskrivna blodtransfusioner, förklarar postoperativ vård och förväntade aktiviteter och känslor, säkerställer att ett undertecknat informerat samtycke har erhållits och förbereder patienten fysiskt (enligt institutionell eller kirurgens protokoll) och känslomässigt för operationen. Postoperativt gäller alla allmänna patientvårdsproblem. Normalt ökar blodplättarna spontant efter splenektomi, men patienten kan behöva initialt postoperativt stöd med blod-och komponentersättning och trombocytkoncentrat. Patienten med kronisk ITP bör bära eller bära en medicinsk identifieringsanordning.