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TTP

Eine hämorrhagische Autoimmunerkrankung, bei der zirkulierende Blutplättchen zerstört werden, verursacht durch Thrombozytenaggregationshemmer-Autoantikörper, die an Antigene auf der Blutplättchenmembran binden, wodurch Blutplättchen anfälliger für Phagozytose und Zerstörung in der Milz werden. Es tritt als akute Erkrankung bei Kindern auf, normalerweise im Alter zwischen 2 und 6 Jahren, und folgt häufig einer Virusinfektion. Chronische ITP folgt selten einer Infektion und ist häufig mit immunologischen Störungen wie Lupus Erythematose oder Patienten mit erworbenem Immunschwächesyndrom verbunden, die dem Rötelnvirus ausgesetzt sind. Es ist auch mit Arzneimittelreaktionen verbunden und tritt bei Alkohol-, Heroin- oder Morphinmissbrauch auf. Es betrifft hauptsächlich Erwachsene unter 50 Jahren, insbesondere Frauen zwischen 20 und 40 Jahren. Die Opsonisierung von Blutplättchen durch Autoantikörper stimuliert deren Lyse durch Makrophagen, insbesondere. in der Milz. Synonym: Henoch-Schönlein-Krankheit; hämorrhagische Purpura; thrombozytopenische Purpura; thrombopenische Purpuraillustration;

VORSICHT!

Menschen mit ITP sollten besondere Vorsichtsmaßnahmen treffen, um Verletzungen im Kontaktsport zu vermeiden. Aspirin und andere Medikamente, die Blutungen verursachen können, sollten nur von Menschen mit ITP unter Anleitung eines erfahrenen Arztes eingenommen werden.

Symptome

Symptome können Blutungen aus der Nase, dem Zahnfleisch oder dem Magen-Darm-Trakt sein. Physikalische Befunde umfassen Petechien, insb. an den unteren Extremitäten und Ekchymosen. Laborbefunde: Die Thrombozytenzahl beträgt normalerweise weniger als 20.000 / mm3, die Blutungszeit ist verlängert und kann infolge von Blutungen mit einer leichten Anämie einhergehen.

Behandlung

Wenn Patienten asymptomatisch sind (d. h. Keine aktive Blutung haben) und eine Thrombozytenzahl von etwa 50.000 / mm3 aufweisen, ist keine Behandlung erforderlich (4 von 5 Patienten erholen sich ohne Behandlung). Die Behandlung symptomatischer Patienten oder Patienten mit sehr niedrigen Thrombozytenzahlen erfolgt in der Regel mit Glukokortikoiden oder Immunglobulin in akuten Fällen und Kortikosteroiden in chronischen Fällen. Für diejenigen, die nicht innerhalb von 1 bis 4 Monaten ansprechen, kann die Behandlung hochdosierte Kortikosteroide, intravenöses Immunglobulin (IVIG), Immunsuppression, Immunabsorptionspherese unter Verwendung von Staphylokokken-Protein-A-Säulen zum Filtern von Antikörpern aus dem Blutkreislauf, Antirheumatik umfassen Therapie für Menschen mit bestimmten Blutgruppen, Splenektomie oder Chemotherapeutika wie Vincristin oder Cyclophosphamid.

Patientenversorgung

Die Thrombozytenzahl wird engmaschig überwacht. Der Patient wird auf Blutungen (Petechien, Ekchymosen, Epistaxis, Mundschleimhaut- oder GI-Blutungen, Hämaturie, Menorrhagie) beobachtet und Stuhl, Urin und Erbrechen werden auf okkultes Blut getestet. Die Menge der Blutung oder Größe der Ekchymosen wird mindestens alle 24 Stunden gemessen. Der Patient wird über die Störung, die verschriebenen Behandlungen und die Wichtigkeit der Meldung von Blutungen (wie Epistaxis, Zahnfleisch, Harnwege oder Uterus- oder Rektalblutungen) und Anzeichen von inneren Blutungen (wie teeriger Stuhl oder Erbrochenes aus Kaffeemehl) aufgeklärt. Der Patient sollte vermeiden, sich während des Stuhlgangs oder Hustens zu belasten, da beides zu einem erhöhten Hirndruck führen kann, der möglicherweise zu Hirnblutungen führen kann. Stuhlweichmacher werden nach Bedarf bereitgestellt, um ein Reißen der Rektalschleimhaut und Blutungen aufgrund von verstopftem oder hartem Stuhlgang zu verhindern. Der Zweck, das Verfahren und die erwarteten Empfindungen jedes diagnostischen Tests werden erläutert. Die Rolle der Blutplättchen und die Art und Weise, wie die Ergebnisse der Blutplättchenzahl dazu beitragen können, Symptome abnormaler Blutungen zu identifizieren, werden ebenfalls erläutert. Je niedriger die Thrombozytenzahl fällt, desto mehr Vorsichtsmaßnahmen muss der Patient treffen; Bei schwerer Thrombozytopenie können bereits geringfügige Beulen oder Kratzer zu Blutungen führen. Die Krankenschwester schützt vor Blutungen, indem sie die folgenden Vorsichtsmaßnahmen trifft, um den Patienten vor Traumata zu schützen: Halten Sie die Seitenschienen des Bettes angehoben und gepolstert, fördern Sie die Verwendung einer weichen Zahnbürste oder eines Schwammstabs (Toothette) und eines Elektrorasierers und vermeiden Sie invasive Eingriffe, wenn möglich. Wenn eine Venenpunktion unvermeidbar ist, wird mindestens 20 Minuten lang Druck auf die Punktionsstelle ausgeübt oder bis die Blutung aufhört. Während der aktiven Blutung behält der Patient eine strenge Bettruhe bei, wobei der Kopf des Bettes erhöht ist, um einen Anstieg des schwerkraftbedingten intrakraniellen Drucks zu verhindern, der möglicherweise zu intrakraniellen Blutungen führt. Alle Bereiche von Petechien und Ekchymosen sind vor weiteren Verletzungen geschützt. Ruhezeiten werden zwischen den Aktivitäten bereitgestellt, wenn der Patient leicht ermüdet. Sowohl Patient als auch Familie werden ermutigt, ihre Bedenken über die Krankheit und ihre Behandlung zu diskutieren, und emotionale Unterstützung wird bereitgestellt und Fragen ehrlich beantwortet. Die Krankenschwester versichert dem Patienten, dass Bereiche von Petechien und Ekchymosen heilen, wenn die Krankheit abgeklungen ist. Der Patient sollte die Einnahme von Aspirin in jeglicher Form sowie andere Arzneimittel, die die Gerinnung beeinträchtigen, einschließlich nichtsteroidaler entzündungshemmender Arzneimittel, vermeiden. Wenn der Patient häufig Nasenbluten hat, sollte der Patient nachts einen Luftbefeuchter verwenden und die Nasenlöcher zweimal täglich mit Kochsalzlösung befeuchten. Die Krankenschwester bringt dem Patienten bei, den Zustand zu überwachen, indem er die Haut auf Petechien und Ekchymosen untersucht, und demonstriert die richtige Methode, um Stuhl auf okkultes Blut zu testen. Wenn der Patient eine Kortikosteroidtherapie erhält, wird der Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt überwacht und der Patient auf Anzeichen einer Infektion, pathologische Frakturen und Stimmungsschwankungen untersucht. Wenn der Patient Blut oder Blutbestandteile erhält, werden diese gemäß dem Protokoll verabreicht; Vitalfunktionen werden vor, während und nach der Transfusion überwacht, und der Patient wird engmaschig auf Nebenwirkungen beobachtet. Wenn der Patient Immunsuppressiva erhält, wird der Patient engmaschig auf Anzeichen einer Knochenmarksdepression, opportunistischer Infektionen, Mukositis, Magen-Darm-Geschwüren und schwerem Durchfall oder Erbrechen überwacht. Wenn der Patient für eine Splenektomie geplant ist, bestimmt die Krankenschwester das Verständnis des Patienten für das Verfahren, korrigiert Fehlinformationen, verabreicht vorgeschriebene Bluttransfusionen, erklärt die postoperative Versorgung und die erwarteten Aktivitäten und Empfindungen, stellt sicher, dass eine unterzeichnete Einverständniserklärung eingeholt wurde, und bereitet den Patienten physisch (gemäß institutionellem oder chirurgischem Protokoll) und emotional auf die Operation vor. Postoperativ gelten alle allgemeinen Bedenken der Patientenversorgung. Normalerweise nehmen die Blutplättchen nach der Splenektomie spontan zu, aber der Patient benötigt möglicherweise eine anfängliche postoperative Unterstützung mit Blut- und Komponentenersatz und Blutplättchenkonzentrat. Der Patient mit chronischer ITP sollte ein medizinisches Identifikationsgerät tragen oder tragen.

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