Ayuda – los esteroides no funcionan-Ayudar a las mujeres con liquen escleroso vulvar refractario

Dra. Leslie Ann Sadownik (biografía, sin revelaciones)

Preguntas frecuentes Que he notado

El liquen escleroso (LS) es un trastorno crónico de la piel con curso clínico remitente y recidivante. Las mujeres suelen presentar picazón vulvar grave y ganas de rascarse la piel. El tratamiento recomendado es un curso de esteroides tópicos. La mayoría de las mujeres mejorarán con el tratamiento. Sin embargo, algunos informarán, «los esteroides no ayudaron».

Conoce a Janet

Janet es una mujer de 53 años que presenta una historia de 2 años de dolorosa picazón vulvar. Al principio pensó que tenía levadura. Probó medicamentos de venta libre contra la levadura y la picazón. La picazón se hacía tan fuerte por la noche que tenía problemas para dormir. Ella y su pareja no han podido tener relaciones sexuales durante más de un año porque es demasiado incómodo. Recientemente vio a su médico de cabecera, quien notó blanqueamiento de la piel de la vulva y sospecha de liquen escleroso. Intentó usar una crema de esteroides. Mientras que, al principio, parecía ayudar tan pronto como se detuvo, la picazón volvió. Se pregunta si hay un tratamiento que cure su picazón vulvar.

Datos que responden a estas preguntas

Es útil acercarse a los pacientes con liquen escleroso «que no responde» haciéndose una serie de preguntas.

Pregunta 1: ¿Es correcto el diagnóstico clínico?

El diagnóstico suele ser clínico. La LS hace que la piel afectada se vuelva atrófica (blanca, delgada, arrugada). A menudo hay un patrón simétrico de piel «figura de 8» inflamada y/o atrófica alrededor de la vulva y el ano. A veces, los cambios en la piel se aíslan en el clítoris, el perineo o las áreas perianales (en comparación con toda la vulva). Las mujeres con LS vulvares rara vez tienen LS en otras partes del cuerpo.

La piel frágil puede agrietarse o desgarrarse. Erosiones, fisuras, púrpura y equimosis son comunes. Las lágrimas causan molestias durante la micción, las deposiciones o las relaciones sexuales. Los cambios anatómicos tempranos incluyen: pérdida de los pliegues inter-labiales, aplanamiento y / o pérdida de los labios menores. Los cambios avanzados incluyen: fimosis del clítoris y adherencias de los labios que producen estenosis introital. La LS no afecta la piel por encima del anillo himenal (vagina o cuello uterino).

Una biopsia de piel puede confirmar el diagnóstico si la patología reporta las características histológicas clásicas de la LS (epidermis delgada, pérdida de crestas de rete, hiperqueratosis e infiltrado inflamatorio linfocítico en forma de banda). Sin embargo, el paciente aún puede tener una enfermedad clínica, incluso si la biopsia informa cambios inespecíficos: una biopsia «normal» no descarta el liquen escleroso.

El diagnóstico diferencial de LS incluye: dermatitis irritante / de contacto, liquen plano, liquen simple crónico, vitiligo, penfigoide de membrana mucosa, psoriasis, neoplasia intraepitelial vulvar, enfermedad de paget y atrofia urogenital. Existe una superposición entre la presentación clínica de la SL y el liquen plano (LP). Ambas afecciones pueden causar picazón vulvar, blanqueamiento de la piel vulvar y cambios anatómicos progresivos. La LP es más difícil de tratar y a menudo involucra la piel vestibular y vaginal, lo que resulta en cicatrices o adherencias en la vagina. Las mujeres con LP vulvovaginal a menudo tienen LP en otras partes del cuerpo. Por ejemplo, en la cavidad oral se pueden encontrar estrías de Wickham, inflamación (gingivitis), erosiones y / o úlceras.

Pregunta 2: ¿Es apropiado el tratamiento?

La terapia estándar es un curso de una terapia súper potente (p. ej. Clobetasol) o potente (ej. Cuatro de Mometasona) esteroide tópico. Los esteroides de potencia moderada o leve son preferidos para las mujeres embarazadas.1 No hay evidencia que apoye la terapia hormonal (p. ej. Testosterona).

Pregunta 3: ¿Son apropiados los objetivos del tratamiento?

El primer objetivo es reducir el picor. Esto debe lograrse en un plazo de semanas a partir del inicio del tratamiento. El segundo objetivo es mejorar la integridad de la piel. Las fisuras y erosiones deben sanar: los pacientes deben ser capaces de reanudar las actividades diarias y sexuales. El blanqueamiento de la piel puede persistir en algunos individuos, pero la textura de la piel debe mejorar. La resolución de todo el blanqueamiento no es un objetivo explícito de la terapia. El tercer objetivo es preservar la arquitectura vulvar y evitar nuevos cambios. La terapia tópica no corregirá cambios anatómicos significativos.

Pregunta 4: ¿El paciente se adhiere a las recomendaciones de tratamiento?Lee et al. se notificó que menos de 2/3 de los pacientes (67%) cumplen con las recomendaciones terapéuticas.2 Los factores que pueden afectar la adherencia del paciente a los esteroides tópicos incluyen: naturaleza no estética del medicamento tópico (es decir, graso), regímenes complicados y que requieren mucho tiempo, instrucciones de dosificación ambiguas (es decir, «aplicar con moderación»), efectos secundarios, creencias erróneas sobre la enfermedad y el régimen de tratamiento, y costo y asequibilidad. Estos factores deben explorarse en cada visita de seguimiento.

Para las mujeres con enfermedad grave (inflamación, erosiones, síntomas graves), se recomienda una visita de seguimiento a las 2-4 semanas después de la terapia con mirada fija. Para la mayoría de las mujeres, la primera visita de seguimiento puede ser de 2 a 3 meses después de comenzar la terapia. Pídale a la mujer que traiga su medicamento a esta cita. Revise la cantidad de medicamento utilizada durante el período de tiempo. Se recomienda que los pacientes con una» figura de 8 » afectación de los genielos utilicen 1 Unidad de punta de los dedos (FTU) por aplicación. Un FTU es la cantidad de ungüento expresada desde un tubo con una boquilla de 5 mm, aplicada desde el pliegue distal de la piel del dedo índice hasta la punta, aproximadamente 0,4 g.Por lo tanto, un frasco de 30 g generalmente durará tres meses de tratamiento agudo. Consulte la Tabla 1 en la parte inferior del artículo para ver un ejemplo de un regimiento de tratamiento.

Si la paciente parece estar usando más o menos el medicamento, revise su técnica de aplicación. Debe aplicar el medicamento directamente con la punta de su dedo (no un hisopo de algodón) y extenderlo en una película sobre la vulva (labios mayores mediales/pliegues interlaborales, ambos lados de los labios menores y el perineo) y, si está involucrado, la piel perianal. Como la afección de la piel a menudo implica cambios en toda el área vulvar, es más fácil que los pacientes entren en una rutina de tratamiento sistemático de esta área en lugar de solo tratar áreas «blancas» o «sintomáticas». Simplemente lávese las manos con agua y jabón después de aplicar el medicamento. En general, los ungüentos deben recetarse inicialmente (son más potentes y contienen menos irritantes potenciales). Los pacientes pueden cambiar posteriormente a cremas si prefieren una base de crema.

Si la enfermedad es estable con el tiempo, reduzca la potencia del esteroide prescrito (de potente a medio a bajo) en las visitas de seguimiento posteriores. La mayoría de las mujeres recaerán si reducen la frecuencia de la aplicación de esteroides a menos de dos veces por semana o interrumpen completamente el tratamiento. Dado que la mayoría de los pacientes suspenden el tratamiento de forma intermitente, los pacientes necesitan instrucciones explícitas sobre cómo manejar las crisis asmáticas. «Reinicie la aplicación diaria durante 1-2 semanas hasta que los síntomas desaparezcan. Si los síntomas no se resuelven o aumentan, suspenda el medicamento y consulte a un médico. No debe recibir terapia diaria durante más de 4 semanas. Una vez que los síntomas mejoren, vuelva a la aplicación regular 2-3 veces por semana.»

Explore qué régimen de dosificación es más conveniente para los pacientes. Por ejemplo, al comenzar, tenga en cuenta que la aplicación diaria de esteroides (am o pm) es tan efectiva como dos veces al día. Para el mantenimiento «dos veces por semana», una rutina simple es usar medicamentos los fines de semana y luego usar emolientes los días de semana. Dé al paciente pautas realistas sobre la cantidad de medicamento que debe usar a lo largo del tiempo: un frasco de 30 gramos durará 3 meses de tratamiento inicial y 6 meses de tratamiento de mantenimiento.

Se debe informar a los pacientes de que la enfermedad de la piel, LS, está adelgazando la piel: el esteroide tópico de hecho detiene ese proceso y, cuando se aplica correctamente, no adelgazará la piel vulvar. Se debe tener cuidado, por supuesto, para evitar la propagación del esteroide a la piel cercana no afectada (por ejemplo. muslo). La mayoría de las mujeres se sienten decepcionadas al escuchar que la LS no se puede curar. Se debe asegurar a las mujeres que el uso regular de medicamentos tópicos con esteroides resultará en un mejor control de los síntomas y potencialmente reducirá el riesgo de carcinoma de células escamosas.3 Si se usa apropiadamente, el uso a largo plazo de esteroides súper potentes o potentes tópicos también es seguro y no causa atrofia inducida por esteroides ni aumento del riesgo de infecciones por VPH/VHS o candidiasis.4

Pregunta 5: ¿Hay un diagnóstico secundario?Un diagnóstico secundario es común. Considere todos y cada uno de los siguientes elementos: dermatitis irritante / de contacto, sobreinfección (candidiasis, VHS, bacteriana), displasia escamosa de alto grado/cáncer, hipoestrogenismo, atrofia inducida por esteroides o dermatitis por rebote con esteroides, vulvodinia. Revise la rutina diaria de cuidado de la piel del paciente. Muchas mujeres continúan usando irritantes potenciales (por ejemplo. jabón en barra, protectores de panty), o participar en un comportamiento dañino (por ejemplo. lavado frecuente de la piel). Los pacientes pueden ser alérgicos a un componente del esteroide tópico. Puede ser útil suspender todos los medicamentos tópicos durante 1 mes y luego volver a evaluarlos. Para pacientes que sufren de recurrencia: la candidiasis, el virus del herpes simple o las infecciones del tracto urinario reducen la potencia del esteroide y / o añaden terapia profiláctica (por ejemplo, cobertura antiviral). Considere el VIN o el cáncer para erosiones persistentes, fisuras, úlceras o placas: realice una biopsia de cualquier lesión persistente en la piel. Muchas mujeres desarrollarán LS vulvares en los años de la menopausia. Si las mujeres informan sequedad persistente, ardor y dispareunia, considere agregar terapia vaginal local con estrógenos. Si hay una mejoría objetiva, pero los pacientes informan de síntomas inalterados, considere un diagnóstico de vulvodinia.

Pregunta 6: ¿Existe un tratamiento alternativo para este paciente?

Los tratamientos alternativos incluyen esteroides tópicos de mayor potencia, esteroides intralesionales / intramusculares e inhibidores de calcineurina tópicos. El ungüento tópico de tacrolimus al 0,1% puede ser un tratamiento eficaz para la LS que no responde a los esteroides. El medicamento es costoso y los pacientes a menudo informan quemaduras significativas al aplicarlo. La dosis estándar es del 0,1% aplicada una vez al día durante 6 semanas, sin embargo, he encontrado que la reducción de la dosis y/o la frecuencia de aplicación a menudo es mejor tolerada por los pacientes que comienzan el tratamiento, por ejemplo, tacrolimus 0.03% aplicado diariamente y luego aumentado según se tolere. Los tratamientos notificados con menos frecuencia para la SL incluyen: retinoides tópicos y sistémicos, fototerapia y terapia fotodinámica. La evidencia actual es débil para el uso de: células madre derivadas de tejido adiposo, plasma rico en plaquetas o láser como tratamiento para la LS vulvar y no se debe recomendar en este momento.5,6 La intervención quirúrgica se limita a extirpar lesiones pre-malignas/malignas y/o corregir defectos anatómicos. La derivación a un especialista en trastornos de la piel vulvar a menudo se justifica cuando un paciente, a pesar del cumplimiento de la terapia tópica estándar con esteroides, tiene síntomas persistentes y / o signos de SL.

Lo que recomiendo (consejo práctico)

Mensaje para llevar a casa: La mayoría de los «fracasos» del tratamiento del liquen escleroso vulvar se deben a que los pacientes usan una cantidad inadecuada de medicamentos tópicos con esteroides («aplicándolos con moderación») de forma irregular («solo cuando lo necesito»). Muchas mujeres con enfermedades vulvares crónicas tendrán un diagnóstico secundario que contribuye a los síntomas persistentes.

Preguntas y respuestas frecuentes:

1. ¿Es necesaria una biopsia de piel para diagnosticar el Liquen Escleroso? No, el diagnóstico suele ser clínico, pero al principio de la enfermedad los hallazgos pueden ser muy sutiles. Las mujeres deben dejar de tomar todos los esteroides tópicos durante 3 semanas antes de tomar una biopsia de piel.
2. ¿Cuánto tiempo necesita seguir a las mujeres con Liquen Escleroso? Una vez que la condición es estable, se recomienda un seguimiento anual.
3. ¿Cuál es el riesgo de carcinoma de células escamosas? Se estima que la incidencia de carcinoma de células escamosas en el liquen escleroso vulvar está entre 0,3 y 4,9%.3

1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. Seguridad de los corticosteroides tópicos en el embarazo. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2016.1009. (Solicitud con CPSBC o vista con UBC)
2. Lee A, Bradford J, Fischer G. Tratamiento a largo plazo del liquen escleroso vulvar en adultos: un estudio prospectivo de cohortes de 507 mujeres. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2015.0643. (Solicitud con CPSBC o vista con UBC)
3. Fistarol SK, PHn PH. Diagnóstico y tratamiento del liquen escleroso: una actualización. Am J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / s40257-012-0006-4. (Ver)
4. Kai A, Lewis F. El uso a largo plazo de un esteroide tópico ultrapotente para el tratamiento del liquen escleroso vulvar es seguro. J Ginecología Obstétrica. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (Solicitud con CPSBC o vista con UBC)
5. Eshtiaghi P. ¿Hecho o ficción? Células madre derivadas del tejido adiposo y plasma rico en plaquetas para el tratamiento del liquen escleroso vulvar. J Enfermedad del Tracto Genital Bajo. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097 / LGT.0000000000000440. (Vista con CPSBC o UBC)
6. Digesu GA. Los dispositivos basados en energía para el «rejuvenecimiento» vaginal, la incontinencia urinaria, los procedimientos cosméticos vaginales y otros trastornos vulvo-vaginales: Una opinión del panel multidisciplinario internacional de expertos. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002 / nau.23927. (Solicitud con CPSBC o vista con UBC)

Recursos:

Folleto para pacientes: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

Tabla 1:

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