Tratamiento
Actualmente, no hay cura conocida para el SLC. El tratamiento está dirigido a la prevención de ataques utilizando agentes dirigidos a disminuir la fuga capilar y dirigidos a interferir con las citocinas similares a hormonas que inducen la fuga. Una vez que un ataque está en marcha, el tratamiento se dirige a cuidados de apoyo, específicamente para controlar la presión arterial para mantener el flujo sanguíneo a los órganos vitales, así como para prevenir la hinchazón excesiva y la acumulación de líquidos.
El tratamiento de un episodio de SLCS completamente desarrollado requiere el reconocimiento de que hay dos fases del ataque agudo. La primera fase, que a menudo dura varios días, se denomina fase de reanimación, destinada a controlar las fugas capilares y mantener la presión arterial. En esa fase, una fuga de albúmina y líquido de los capilares hacia los espacios de los tejidos causa hinchazón. Esta pérdida de líquido tiene efectos similares en la circulación como la deshidratación, que ralentiza el flujo de oxígeno que transporta la sangre a los tejidos. La presión arterial baja y los glóbulos rojos se concentran. Por lo general, se requiere el reemplazo de líquidos intravenosos, pero se debe minimizar debido a su propensión a filtrarse a los tejidos. Aunque la presión arterial puede seguir siendo baja, es importante evitar la administración de líquidos intravenosos excesivamente agresivos que podrían provocar una inflamación masiva de las extremidades que requiera descompresión quirúrgica. En este procedimiento, se corta la piel del brazo de la pierna para liberar la presión compresiva de los líquidos retenidos y mejorar el flujo sanguíneo hacia y desde las extremidades. El exceso de líquidos intravenosos también puede causar acumulación de líquido en los pulmones y alrededor de otros órganos vitales. El objetivo durante la fase aguda NO es tratar de mantener la presión arterial o el flujo de orina absolutamente normales, sino mantener la presión arterial en niveles lo suficientemente altos para evitar daños permanentes a los órganos vitales y evitar al paciente los riesgos de la administración de exceso de líquido. La medición de la presión venosa o arterial central en una unidad de cuidados intensivos a menudo es necesaria para lograr este delicado equilibrio. Se puede usar albúmina y coloide intravenosos. Mantenerse al día con la pérdida de líquidos es importante porque la presión arterial baja sostenida puede dañar órganos vitales como los riñones.
La segunda fase del tratamiento a veces se denomina fase de reclutamiento, ya que los líquidos y la albúmina se reabsorben de los tejidos. En esta fase, la fuga capilar ha disminuido y la principal amenaza es la sobrecarga de fluidos. Los diuréticos pueden ser necesarios para la sobrecarga de líquidos en exceso.
Los glucocorticoides (esteroides) se usan a menudo durante el ataque agudo, especialmente al principio de la fase de reclutamiento en un intento de reducir la fuga capilar, pero se desconoce su eficacia. La albúmina y los coloides administrados con los fluidos intravenosos pueden tener un beneficio temporal para aumentar el flujo sanguíneo a órganos vitales como los riñones.
La terapia de mantenimiento se administra en un intento de reducir la frecuencia y la gravedad de los ataques agudos. La administración de inmunoglobulinas por vía intravenosa una vez al mes durante un período de tiempo indefinido es actualmente el estándar de atención para el SCLS. Se ha demostrado que la IGIV para la prevención mejora significativamente la supervivencia en pacientes con LCR asociado a gammapatía monoclonal, pero también es altamente eficaz en casos de LCR sin gammapatía monoclonal.
Los medicamentos secundarios pueden incluir una combinación de teofilina y terbutalina. Se administran por vía oral. El nivel de teofilina debe mantenerse en el intervalo terapéutico determinado mediante análisis de sangre periódicos. Los pacientes que no toleran estos medicamentos pueden beneficiarse de los inhibidores de leucotrienos como montelukast (Singulair). Ocasionalmente, un inhibidor de la ECA como el lisinopril puede ser beneficioso. El papel de estos medicamentos secundarios es incierto.