Comúnmente conocida como parte del síndrome de Ehlers-Danlos o Marfan, la laxitud ligamentosa se presenta en muchas formas y muchos niveles de inestabilidad. El nivel más leve es una hipermovilidad generalizada e inestabilidad de las articulaciones del cuerpo. Los niveles más altos pueden resultar en una inestabilidad severa, dificultad para caminar y pararse, y la necesidad de dispositivos de asistencia, incluida una silla de ruedas. En la mayoría de los casos, los pacientes que se presentan a una práctica de pie y tobillo con patología tienen un nivel leve a moderado de inestabilidad y laxitud ligamentosa, lo que causa distensiones y esguinces en el pie y el tobillo, y dificultad para mantener el equilibrio y la actividad intensiva.
Mientras que un especialista médico en trastornos hereditarios o un genetista generalmente proporciona el diagnóstico definitivo de afecciones que involucran laxitud ligamentosa, los pacientes con síndromes de bajo nivel pueden presentar una consulta con problemas de pies y tobillos como sus principales quejas, ya que las articulaciones y las rodillas son las lesiones o esguinces más frecuentes.1 Los pacientes a menudo presentan pies planos, laxitud del tobillo, rayos hipermóviles y dedos de los pies, movimiento excesivo en las articulaciones metatarsofalángicas e incluso apariencia de knock-kneed.
A menudo, las quejas son de leves a moderadas, incluyendo ceder el tobillo y el pie con actividad, una sensación de inestabilidad, una sensación de cansancio con largos períodos de caminata y dificultad para correr y practicar deportes. Las personas de entre 20 y 30 años pueden informar de intentos previos de terapia física y/o corsés de venta libre, e incluso cirugías previas para corregir sus síntomas.
El examen del paciente debe comenzar con una apariencia general del cuerpo y una postura de pie. A menudo, con problemas de laxitud ligamentosa, los pacientes se colocarán en una posición recurvatum del genu debido a la superposición de las articulaciones de la rodilla para una estabilidad adicional.2 Uno puede notar una posición de espalda muy rígida. Pedirle al paciente que toque su pulgar con la muñeca ipsilateral es una excelente manera de juzgar la laxitud ligamentosa general. Además, la inestabilidad de los hombros y la facilidad de poner la mano detrás de la espalda en posición de «rasguño de espalda» son otros signos de inestabilidad y laxitud.
Cuando se trata del examen clínico del pie y el tobillo, comience en los dedos de los pies y avance proximalmente. ¿Los dedos de los pies se sienten muy flexibles y fáciles de mover a nivel medio y lateral, dorsal y plantar? Cuán inestable es la articulación metatarsofalángica? ¿Hay una prueba de cajón dorsal fácil e hiperextensión o hiperflexión de los dedos de los pies? A menudo se notará un colapso de la parte media del pie y una falla talonavicular extensa con el descortezado en la evaluación radiográfica. Puede haber un síndrome de estrés e incluso fracturas por estrés asociadas con el cuboide resultante del colapso del arco. La hipermovilidad del primer rayo también es común, lo que resulta en atasco dorsal de la primera articulación metatarsofalángica, artritis en la parte media del pie y deformidad del hallux valgo.
A nivel del tobillo, suele haber una rotación interna excesiva y fácil e inversión del tobillo. La prueba del cajón anterior es comúnmente positiva y la evaluación del nivel de laxitud es posible con esta prueba. La hiperdorsiflexión en el tobillo también es común en casos moderados y graves debido a la elasticidad del tendón de Aquiles y los tendones posteriores.
Las pruebas de diagnóstico para el síndrome de Ehlers-Danlos y Marfan a menudo incluyen un análisis de sangre o una muestra de tejido. Estas pruebas genéticas pueden proporcionar más información sobre el nivel de hipermovilidad e inestabilidad, mostrando el nivel de compromiso genético y la gravedad de la afección. Las radiografías estándar del pie, el tobillo y, posiblemente, de la rodilla a la pelvis son útiles para verificar la alineación general y la posición. En casos de lesión, se puede emplear imágenes por resonancia magnética (IRM) para verificar si hay lesiones ligamentosas y tendinosas. Una tomografía computarizada con soporte de peso (TC) también puede ser muy útil antes de la cirugía para la planificación de la posición, para ver el nivel de dislocación articular y ver las articulaciones reales involucradas en la mal alineación del pie y el tobillo.
Encuentro que los síntomas de presentación más comunes de laxitud ligamentosa y sus afecciones asociadas son el colapso del arco con posible hallux valgo e inestabilidad del tobillo con o sin lesión. Muchas dolencias de pies y tobillos que los podólogos ven comúnmente también pueden estar asociadas con laxitud ligamentosa de diferentes niveles, pero el colapso del arco con posible hallux valgo e inestabilidad del tobillo son, con mucho, las más prevalentes para la laxitud de ligamentos severa asociada con una enfermedad genética. Es fundamental tener en cuenta estos síndromes al tratar a pacientes con síntomas de inestabilidad grave. Básicamente, si un paciente presenta hipermovilidad severa, laxitud generalizada y articulaciones muy flojas, un trastorno de laxitud genética hereditaria debe ser una consideración clave en el diagnóstico diferencial. Con estos conceptos en mente, aquí hay un par de estudios de casos recientes que involucran laxitud ligamentosa severa.
Cuando una Joven Bailarina Se Presenta Con Pies Planos y Hallux Valgus
La primera paciente es una mujer de 18 años con pies planos severos y antecedentes de deformidad de hallux valgus desde que era muy joven. El paciente es un bailarín, que ha sufrido algunos esguinces de rodilla, tobillo y pie en el pasado, pero ninguno fue grave. Sus padres notan que es muy flexible y «de doble articulación».»
El examen clínico reveló un colapso severo del arco con valgo calcáneo, un primer rayo muy hipermóvil, inestabilidad talonavicular y desviación lateral en el mediopié. Tenía buen movimiento de tobillo y ningún equino mayor. La derivé para una prueba de síndrome de laxitud ligamentosa y le diagnosticaron síndrome de Ehlers-Danlos leve.
Las radiografías mostraron un colapso severo en las articulaciones notadas y una gran deformidad de juanete. Una TC con carga de peso, tanto en postura no corregida como corregida, mostró colapso principalmente en las articulaciones talonavicular y subtalar, y un primer rayo elevado con hallux valgus. Las deformidades mejoraron en la postura corregida, excepto el hallux valgus, que se elevó con la posición adecuada de la marcha.
En tal caso, se deben evitar los procedimientos de osteotomía con o sin cuña, ya que a menudo no se sostendrán y la deformidad volverá con el tiempo. En mi experiencia, uno puede realizar procedimientos de fusión limitados junto con el uso posterior de aparatos ortopédicos y/o aparatos ortopédicos para corregir la deformidad. En este caso, realicé una fusión subtalar y corrección de juanetes de Lapidus. Durante el caso, tuve cuidado de realinear el talón directamente debajo del talud y la tibia, y puse el primer rayo ligeramente por debajo del nivel de los rayos menores para mayor estabilidad. También realicé una fusión de la articulación intercuneiforme e intermetatarsiana 1-2 para mejorar la estabilidad de la región del mediopié y la corrección del juanete.
Cuando un Paciente Presenta Esguinces De Tobillo Frecuentes E Intentos Fallidos Previos De Estabilización
, el segundo paciente tiene antecedentes de esguinces de tobillo múltiples a lo largo de su vida. Se hace esguinces de tobillo de cuatro a cinco veces al año y siente constantemente que la articulación es inestable. El paciente ya tiene un diagnóstico de síndrome de Ehlers-Danlos, que es de naturaleza moderada. Ha tenido tres estabilizaciones previas de tobillo en forma de dos procedimientos de Brostrom-Gould y una transferencia de tendón peroneal dividido al peroné.
Todos estos esfuerzos fracasaron y un consultor anterior le dijo a la paciente que necesitaba una fusión de tobillo.
El examen clínico también reveló inestabilidad entre la tibia y el peroné con dislocación en la región de la cabeza peronea, que causa dolor común en el nervio peroneo y espasmo peroneo. Las radiografías mostraron articulaciones prístinas sin artritis y una posición suave del pie plano. La resonancia magnética también mostró la transferencia peroneal dividida al peroné y la reparación previa del ligamento.
Para este paciente, me asocié con un ortopedista deportivo para tratar el problema. El ortopedista deportivo estabilizó la sindesmosis y abordó la inestabilidad tibiofibular proximal con dos fijaciones de cuerda floja (Artrex). El ortopedista se encargó de descomprimir y proteger el nervio peroneo común. A nivel del tobillo, hay dos opciones disponibles. Es fundamental no utilizar el propio tejido del paciente. Hay hiperelasticidad en estas estructuras, por lo que el tejido no es ideal. En su lugar, se puede emplear un tendón de cadáver o un sistema de Braza interna (Arthrex). Prefiero el tendón del cadáver. En mi experiencia, el cadáver del tendón estabiliza el peroneoastragalino anterior y peroneocalcáneo ligamentos muy bien. Perforé y fijé un tendón peroneal con cadáver completo en el talud. Luego pasé ese tendón a través de un agujero de perforación en el peroné y lo fijé bajo tensión al peroné para crear la estructura del ligamento lateral anterior. Después de pasar el tendón al calcáneo profundo a los tendones peroneales, lo fijé en el calcáneo bajo tensión con un segundo dispositivo de fijación.
El paciente tuvo una recuperación sin incidentes y es capaz de caminar sin dolor. De hecho, regresó para el mismo procedimiento en la extremidad contralateral dos años después.
En resumen
Es fundamental considerar la laxitud ligamentosa cuando se trata de pacientes que tienen problemas de hipermovilidad, laxitud articular grave y colapso. En tales casos, las pruebas genéticas y los análisis de sangre pueden ayudar a diagnosticar la afección subyacente. El tratamiento debe ser principalmente a través de la fusión de articulaciones no esenciales, como la articulación subtalar y las articulaciones tarsometatarsianas en la parte media del pie, con estabilización ligamentosa de las articulaciones esenciales si es posible.
Si se considera la reparación ligamentosa de articulaciones inestables, el cirujano debe evitar la reparación directa de los propios ligamentos del paciente o el uso del propio tendón del paciente para procedimientos de transferencia y estabilización, ya que pueden ser de mala calidad. El tendón de cadáver puede ser una alternativa útil para agregar estabilidad.
El Dr. Baravarian es Profesor Clínico Asistente en la Escuela de Medicina de la UCLA. Es Director y Director de Becas en el Instituto Universitario del Pie y el Tobillo en Los Ángeles (https://www.footankleinstitute.com/podiatrist/dr-bob-baravarian). Dr. Baravarian revela que es orador y accionista de OSSIO y Crossroads Extremity Systems.