Dermatopathology

Inflammatory skin diseases

Created 2008.

Objetivos de aprendizaje

• Definir términos comunes utilizados en dermatopatología de enfermedades inflamatorias de la piel
• Describir las características patológicas de las enfermedades inflamatorias comunes de la piel
• Describir posibles errores en el diagnóstico dermatopatológico

Introducción

Pueden surgir cambios patológicos en la epidermis, la dermis y / o el tejido subcutáneo. El patrón de cambios puede permitir que se haga un diagnóstico o puede ser inespecífico. La aparición de muchas enfermedades de la piel varía en diferentes etapas de su desarrollo y puede verse alterada por intentos de tratamiento y cambios secundarios como rasguños o infecciones.

Comprender la terminología utilizada para describir los cambios patológicos en la piel ayudará a interpretar los informes de patología. El patólogo informador generalmente hará o sugerirá un diagnóstico o posibles diagnósticos, pero es especialmente importante en condiciones inflamatorias que el informe se correlacione con las características clínicas. Si los diagnósticos clínicos y patológicos no coinciden, el caso debe discutirse con el patólogo para llegar a un diagnóstico de consenso (o al menos acordar que un diagnóstico definitivo no es posible en esta etapa).

Se describirá la patología de las siguientes enfermedades de la piel.

• Eczema
• Psoriasis
• Lichen planus
• Bullous pemphigoid
• Vasculitis
• Granuloma annulare
• Acne

Terminology in dermatopathology

Descriptions refer to routine sections stained with haematoxylin and eosin (H&E).

los cambios Epidérmicos

Hiperplasia	Aumento en el número de células
Hiperqueratosis	Engrosamiento del estrato córneo
Orthokeratosis	Hiperqueratosis sin paraqueratosis
Paraqueratosis	Aplanado de los queratinocitos de los núcleos dentro del estrato córneo
Folicular conectar	Hiperqueratosis dentro del folículo piloso
Hypergranulosis	Engrosamiento de la capa granular (puede tener asociados hiperqueratosis)
Hipogranulosis	Disminución del grosor de la capa granular (puede tener paraqueratosis asociada)
Acantosis	Capa de células escamosas engrosada
Hiperplasia psoriasiforme	Acantosis regular, con elongación de las crestas de rete, como se observa en la psoriasis en placas crónica
Papilomatosis	Elevación de las papilas dérmicas adyacentes por encima de la superficie epidérmica circundante
Hiperplasia pseudoepiteliomatosa	Acantosis extensa que simula células escamosas bien diferenciadas carcinoma
Epidermal atrophy	Decreased thickness of epidermis
Cellular vacuolisation	Intracellular clear rounded spaces
Spongiosis	Intercellular oedema between keratinocytes (sometimes associated with exocytosis)
Exocytosis	Inflammatory cells within epidermis (usually refers to lymphocytes, and implies a benign process)
Acantholysis	Separation and rounding up of keratinocytes because of loss of intercellular adhesions
Dyskeratosis	Abnormally or prematurely keratinised eosinophilic keratinocytes, identified by prominent eosinophilic (red-staining) cytoplasm
Colloid bodies	Non-nucleated eosinophilic deposits in lower epidermis or upper dermis formed from the intracellular filaments of dead keratinocytes, and may entrap immunoglobulin or fibrin
Corps ronds and grains	Acantholytic dyskeratotic cells
Apoptosis	‘Programmed cell death’ of individual cells. Produce cuerpos coloides (que inicialmente pueden contener núcleos oscuros encogidos).
degeneración Vacuolar	Daño a la capa basal, con edema intracelular y vacuolas. Puede estar asociado con la formación de cuerpo coloide y espacios claros en la unión dérmica-epidérmica, lo que a veces resulta en una ampolla subepidérmica.

Cambios epidérmicos

Cambios dérmicos

Incontinencia de melanina	Melanina en la dermis superior después del daño a las células basales
Atrofia dérmica	Disminución del grosor de la dermis
Edema	Acumulación de líquido intersticial (puede ser difícil de identificar y puede tener un aspecto similar a la mucina)
Hialinización	Acumulación de eosinófilos densos de aspecto duro material acelular (manchas de color rojo/rosa)
Elastosis solar	Acumulación de material basofílico (gris/azul) en la dermis superior de la piel fotoenvejecida
Esclerosis	Colágeno hialinizado con disminución de fibroblastos
Mucina	Tinción granular o filiforme de color azul pálido. Cantidades más grandes «mixomatosas» (lavadas), se asemejan a edema
Calcificación	Depósitos quebradizos de color azul oscuro: metastásicos: pueden involucrar vasos sanguíneos; Distrófica: afecta el tejido dañado
Hemosiderina	Pigmento marrón que contiene hierro a partir de glóbulos rojos desintegrados. Debe diferenciarse de la melanina.
Hendidura	Espacio vacío que contenía previamente material que se ha disuelto en el procesamiento de tejidos, como fluido, cristales o lípidos

Células

Neutrófilos	A menudo denominados ‘polimorfos’. Núcleos hipersegmentados; células agrupadas en abscesos o dispersas en la epidermis. En gran número en la dermis en infecciones y dermatosis «neutrofílicas» como el síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso e hidradenitis supurativa.
Eosinófilos	Segmentado núcleos. Gránulos rojos (eosinofílicos) obvios y numerosos en el citoplasma. Asociado con enfermedad bullosa (especialmente penfigoide bulloso), celulitis eosinofílica, síndrome hipereosinofílico, granulomatosis eosinofílica con poliangitis, alergias, reacciones a medicamentos, infestación parasitaria y picaduras de insectos, pero no es específico. Se puede encontrar en la epidermis o la dermis.
Neutrófilos y Eosinófilos	Ejemplos son erupción medicamentosa, urticaria espontánea crónica, vasculitis urticarial, granuloma faciale y síndrome de Schnitzler
Células plasmáticas	Núcleos de cara de reloj, limpieza paranuclear. Característica de la inflamación crónica cerca de las membranas mucosas y a menudo se observa alrededor de tumores invasivos.
Linfocitos e histiocitos	El tipo de célula predominante en la mayoría de las enfermedades inflamatorias de la piel. Los histiocitos son macrófagos, y se puede ver que tienen restos envueltos. Los linfocitos se observan característicamente en un exantema viral, púrpura pigmentada, eritema girado, erupción polimorfa de luz, lupus tumidus e hiperplasia linfoide cutánea.
Células gigantes multinucleadas	Células grandes que contienen múltiples núcleos, que generalmente se forman a partir de histiocitos, pero hay varios tipos diferentes, que pueden sugerir infecciones o tumores particulares.
Granulomas	Nodular agregados de histiocitos y otras células inflamatorias. Hay varios subtipos, que pueden sugerir causas específicas infecciosas o no infecciosas.
Los glóbulos rojos	Extravasados en epidermis (raros) o dermis
Los mastocitos	Clásicamente tienen un aspecto de «huevo frito», pero pueden tener forma de huso o estrellado y ser muy difíciles de identificar sin manchas especiales.

Patrones comunes

Hay dos escuelas principales de pensamiento sobre cómo se deben describir las dermatosis inflamatorias, pero ambas son esencialmente un medio para categorizar los cambios en patrones generales de reacción tisular reconocibles, y luego enfocarse en cambios más sutiles para llegar a un diagnóstico. Uno se basa en gran medida en los cambios epidérmicos (esponjoso, liquenoide, psoriasiforme o ampolloso), mientras que el otro identifica el patrón básico de infiltración celular inflamatoria (perivascular superficial, perivascular superficial y profunda, dermatitis difusa, dermatitis nodular y vesicular). Ambos sistemas tienen sus méritos, y muchos dermatopatólogos utilizan una combinación de ambos.

Dermatitis perivascular	Las células inflamatorias se agrupan alrededor de los vasos sanguíneos. En la dermatitis perivascular superficial, los vasos dérmicos más profundos no se ven afectados; en la superficial y en la profunda, todos se ven afectados.
Dermatitis liquenoide	Un infiltrado de linfocitos afecta y oscurece la epidermis basal, clásicamente con un patrón de banda. A veces el infiltrado es irregular. Hay degeneración basocelular asociada.
Dermatitis espongiótica	Típica del eccema, la epidermis muestra una espongiosis irregular, casi siempre con exocitosis asociada de linfocitos.
Dermatitis difusa	Infiltrado dérmico denso de células inflamatorias mixtas que no forman nódulos discretos obvios.
Dermatitis nodular	Infiltrados densos de células inflamatorias en la dermis, a menudo dispuestos en nódulos.
Dermatitis vesicular o ampollosa	Se forma un espacio en el tejido (generalmente con acumulación de líquido) para formar una ampolla. Las ampollas se clasifican según su ubicación (intraepidérmicas,generalmente subcorneales o suprabasales, o subepidérmicas).
Piel de aspecto normal	El aspecto clínico o el diagnóstico sospechoso pueden guiar al patólogo a examinar con más cuidado y obtener manchas especiales para hongos de superficie, mucina, mastocitos, etc.

Enfermedades cutáneas comunes

Las enfermedades cutáneas comunes tienen aspectos microscópicos característicos. Una biopsia a menudo no es necesaria en casos típicos porque se puede hacer un diagnóstico clínico. En casos menos típicos, la patología puede ser muy útil. Sin embargo, el diagnóstico histológico no siempre es específico en estos casos porque las numerosas enfermedades inflamatorias de la piel tienen características superpuestas, y las apariencias pueden verse marcadamente alteradas por los intentos de tratamiento y la cronicidad de la afección.

Eccema / dermatitis

Una serie de enfermedades de la piel se conocen como eczematosas, en las que hay descamación difusa mal definida y picazón. La hinchazón y las ampollas pueden surgir en el eccema agudo. Eccema o dermatitis son a menudo sinónimos. Enlace a una descripción clínica de la dermatitis.

Las características histológicas del eccema son:

• Espongiosis (que puede ser irregular) en eccema agudo con exocitosis linfocitaria asociada
• Acantosis (piel gruesa) en eccema crónico
• Paraqueratosis y un infiltrado linfohistiocítico perivascular (generalmente superficial)
• Excoriación y signos de frotación (acantosis irregular y orientación perpendicular del colágeno en las papilas dérmicas) en casos crónicos (liquen simple).

Características histológicas del eccema

Psoriasis

Hay varios subtipos de psoriasis, una dermatosis común con placas escamosas eritematosas bien demarcadas. Enlace a una descripción clínica de la psoriasis.

Debido a la naturaleza dinámica de la psoriasis, esta enfermedad con frecuencia no presenta todas las características histológicas clásicas, pero los cambios típicos de la psoriasis crónica en placas son:

• Hiperqueratosis: compuesto principalmente de paraqueratosis, algunas ortoqueratosis
• Neutrófilos en el estrato córneo (microabscesos de Munro) y capa de células escamosas (pústulas esponjiformes de Kogoj)
• Hipogranulosis
• La epidermis es delgada sobre las papilas dérmicas (placas suprapapilares diluidas)
• Acantosis regular, a menudo con crestas de reté machacadas
• Relativamente poco espongiosis
• Capilares dilatados en papilas dérmicas
• Infiltrado linfohistiocítico perivascular.

Características histológicas de la psoriasis

Liquen plano

El liquen plano es la versión idiopática de un grupo de trastornos liquenoides caracterizados por pápulas o placas descamantes. Enlace a una descripción clínica del liquen plano.

Las características histológicas del liquen plano son:

• Ortoqueratosis
• Hipergranulosis
• Acantosis irregular con crestas dentadas de sierra (lesiones más antiguas)
• Cuerpos coloides en la epidermis inferior y la dermis superior
• Degeneración por licuefacción de la capa basal
• Infiltrado linfohistiocítico liquenoide en la dermis superior (dermatitis de interfaz) y, a veces, dentro de la epidermis
• Incontinencia de melanina.

La mayoría de los linfocitos en el infiltrado, a menudo denso, son células de memoria, identificadas mediante histoquímica por marcadores de OI CD8 y CD45 positivos.

La inmunofluorescencia directa casi siempre revela fibrinógeno dentro de los cuerpos coloides. Ocasionalmente también se detectan IgM y complemento. El patrón de inmunofluorescencia no es diagnóstico, ya que los mismos reactivos también se pueden ver en lupus eritematoso sistémico y eritema multiforme.

características Histológicas de liquen plano

Pénfigo

Pénfigo es el más común de formación de ampollas subepidérmicas de la enfermedad. Enlace a una descripción clínica del penfigoide ampolloso.

Las características histológicas del penfigoide bulloso son:

• Ampolla subepidérmica
• Cubierta viable sobre una nueva ampolla, necrótica sobre una ampolla vieja
• Infiltrado perivascular variable (linfocitos, histiocitos, eosinófilos)
• Las lesiones prebullosas pueden mostrar espongiosis con exocitosis de eosinófilos (espongiosis eosinofílica).

La inmunofluorescencia directa revela depósitos de IgG y complemento en la zona de la membrana basal. (Lo ideal es que las biopsias para fluorescencia se tomen de áreas eritematosas pero aún no ampollosas.) La inmunofluorescencia indirecta detectará anticuerpos circulantes. ELISA dará positivo a los antígenos 2 y 1 de la PA de 180 y 230 kd, respectivamente. Al usar la piel separada por un proceso de división de sal, se observa que los inmunorreactantes se unen al techo de la ampolla.

Características histológicas del penfigoide ampolloso

Vasculitis

La vasculitis sistémica puede afectar la piel y el daño vascular puede ser la característica principal o una característica secundaria en varias enfermedades de la piel. Enlace a una descripción clínica de vasculitis cutánea.

Las características histológicas que tienen en común son:

• Daño en la pared del vaso: necrosis, hialinización, fibrina
• Invasión de células inflamatorias en las paredes de los vasos
• Extravasación de glóbulos rojos (inespecífica)
• Polvo nuclear de leucocitoclasia de neutrófilos (inespecífica) típico de algunos tipos de vasculitis, por lo tanto, «vasculitis leucocitoclástica»)
• Los casos graves pueden mostrar necrosis isquémica de la epidermis.

Características histológicas de la vasculitis leucocitoclástica

Granuloma anular

El granuloma anular es la enfermedad granulomatosa de la piel más común. Su causa es desconocida. Enlace a una descripción clínica de granuloma anular.

Las características histológicas del granuloma anular son:

• epidermis normal
• Focos centrales de degeneración del colágeno dérmico (necrobiosis) y acumulación de mucina
• Palisado de histiocitos
• Células gigantes multinucleadas
• Archivo único de células inflamatorias entre haces de colágeno (dermis «ocupada»).

Acné

El acné es una forma especial de foliculitis. Enlace a una descripción clínica del acné.

Las características histológicas del acné son:

• Taponamiento folicular con bacterias y pelos atrapados
• Pústulas intrafoliculares
• Aparato pilosebáceo roto
• Infiltrado inflamatorio perifolicular mixto
• A veces abscesos, tractos sinusales y cicatrices.

Posibles errores en el diagnóstico

Patólogos generales y dermatopatólogos experimentados informan de lo que ven. Su trabajo es más fácil si un dermatólogo especialista capacitado y experimentado les proporciona una buena historia clínica y un diagnóstico diferencial clínico y una biopsia de piel grande cuidadosamente seleccionada. Sin embargo, muchos informes histológicos provienen de muestras pobres con información clínica inadecuada.

Las dermatosis inflamatorias pueden ser localizadas o generalizadas, pero una biopsia solo proporciona al patólogo una pequeña muestra, que puede no ser representativa de la enfermedad en su conjunto.

• La biopsia puede haberse tomado de la lesión incorrecta; los pacientes pueden tener más de una lesión cutánea o erupción.
• Es posible que la biopsia no contenga material de diagnóstico.
• La biopsia puede estar fragmentada o aplastada.
• El técnico puede haber orientado incorrectamente el tejido, lo que resulta en secciones horizontales en lugar de verticales.
• Puede haber otros errores de procesamiento
• El diagnóstico incorrecto puede surgir debido a la información inadecuada en el formulario de solicitud; diferentes enfermedades con patología similar pueden presentarse a diferentes edades o en diferentes sitios del cuerpo. Por ejemplo, la pigmentación puede ser de origen racial o patológico.
• La microscopía puede parecer normal a pesar de la enfermedad clínica bastante obvia. Por ejemplo, si no se puede identificar una infiltración celular en la tinción rutinaria de hematoxilina y eosina (H&E).
• Los cambios pueden ser demasiado sutiles para diagnosticar si la lesión se encuentra en una etapa muy temprana de su desarrollo.
• Los cambios secundarios oscurecen la patología primaria. Estos incluyen excoriación, ulceración, curación, infección, necrosis y fibrosis.
• La sección delgada examinada por el patólogo puede no contener ninguna parte de la lesión presente en otra parte de la muestra original.
• La infiltración celular densa puede ocultar la presencia de otra característica patológica, impidiendo su identificación.
• Dos enfermedades de la piel muy diferentes pueden parecer similares bajo el microscopio.

Actividad

Encuentre un informe dermatopatológico de enfermedad inflamatoria de la piel. Reescriba el informe en términos sencillos.

Ver aplicaciones de smartphone para comprobar su piel.Atlas de Dermatopatología. Rapini RP, Jordon RE. Year Book Medical Publishers, Inc. Primera edición de 1998

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Información para pacientes

• Patología de la piel

Otros sitios web

• DermPathTutor de la Facultad de Medicina de la Universidad de Iowa. Un Tutorial en Patología Dermatológica.

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