El síndrome de Guillain-Barré (SGB), una polineuropatía inflamatoria aguda, se considera actualmente la causa más frecuente de parálisis flácida en niños.1 Se caracteriza por parálisis arefléxica aguda con disociación albuminocitológica y se considera una emergencia neurológica.2-4 El diagnóstico diferencial de EGB ofrece un amplio abanico de posibilidades; las enfermedades más importantes a descartar son la compresión del canal espinal, la mielitis transversa, el botulismo y la ataxia cerebelosa.1 La monitorización de la progresión clínica y la realización de pruebas complementarias son las claves para el diagnóstico definitivo.
Describimos el caso de un niño de 8 años previamente sano que presentó dolor abdominal irradiado a la espalda, asociado posteriormente a debilidad en las extremidades inferiores. El paciente fue remitido por sospecha de EGB. No se han notificado antecedentes recientes de infecciones o fiebre. Al ingreso, presentó un historial de 20 horas de debilidad muscular ascendente, parestesias, dolor en las extremidades inferiores y disminución de la sensación vesical. Estaba afebril al examen físico, con parámetros de ventilación estables, puntuación en la escala de coma de Glasgow de 15, disminuciones simétricas en la fuerza de las extremidades superiores (4/5) y clasificaciones de fuerza de 2/5 en la pierna derecha y 1/5 en la izquierda. El paciente relató dolor significativo al mover las piernas, y los reflejos plantares fueron flexores bilateralmente. También exhibió flexia del tendón rotuliano y del tendón de Aquiles (1/4). La sensibilidad no se pudo evaluar adecuadamente porque el paciente no cooperó. No se pudo evocar ningún reflejo abdominal o cremastérico. No presentó temblor, dismetria o ataxia troncal.
Los resultados de la primera ronda de pruebas complementarias fueron los siguientes: hemograma normal y estudio de electrolitos séricos; el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) contenía proteínas de 281 mg/dL, glucosa de 61 mg/dL, 10 glóbulos rojos/mm3 y 0leucocitos/mm3. Solicitamos una evaluación neurológica y un estudio de resonancia magnética (RM) de emergencia de la columna vertebral dada la sospecha de síndrome de compresión espinal. La RM craneoespinal con contraste mostró un tumor intramedular que se extendía de D5 a D9 y siringomielia con cavidades con cuentas proximales al tumor. El estudio reveló alteraciones de la señal del cordón central con una propagación casi holocordal y compatible con edema. El componente sólido del tumor mostró una mayor captación (Fig. 1). El diagnóstico diferencial utiliza la resonancia magnética para distinguir entre el ependimoma y el glioma. Los resultados de la resonancia cerebral fueron normales. El paciente se sometió a un procedimiento quirúrgico de emergencia que logró una resección parcial de la masa. El estudio histológico lo clasificó como ependimoma anaplásico. En los días siguientes, el paciente informó de un aumento de la fuerza y la movilidad en las extremidades superiores e inferiores. Actualmente está en condiciones de estar de pie con asistencia y está recibiendo quimioterapia.
Estudio de resonancia magnética craneomedular. Secuencia sagital ponderada en T2 antes de la administración de contraste que muestra un tumor intramedular de D5 a D9 y siringomielia proximal al tumor.
Cuando la EGB se sospecha, son varias las entidades debe ser descartado. Una de las más importantes es la compresión del canal espinal, que también puede causar parálisis flácida simétrica de inicio repentino acompañada de arreflexia en la etapa inicial del choque espinal. Sin embargo, también puede presentarse en una etapa posterior con normorreflexia o hiperreflexia. La compresión de la médula espinal requiere un tratamiento quirúrgico descompresivo de emergencia.
Dolor lumbar, parálisis asimétrica, nivel sensorial y disfunción vesical o intestinal persistente son hallazgos que requieren que se consideren etiologías distintas al SGB.5,6 Cabe destacar que en presencia de parálisis flácida repentina y de las características descritas anteriormente, se debe realizar una resonancia magnética espinal para descartar enfermedades compresivas de la médula espinal, como lesión traumática, hemorragia, absceso intramedular, tumor y mielitis transversa.1,5-7 En nuestro caso, el diagnóstico de SGB fue dudoso debido a la presencia de dolor abdominal irradiado a la región lumbar al inicio de los síntomas, síntomas vesicales, patrón asimétrico de debilidad y ausencia de reflejos cremastéricos y abdominales. Estos síntomas llevaron a los médicos al diagnóstico y tratamiento correctos. Además, los niveles elevados de proteína del paciente fueron otra fuente de duda, ya que este hallazgo sugiere una entidad distinta al SGB. Sin embargo, no encontramos ninguna literatura que mencione los niveles máximos de proteínas en el SGB y creemos que este valor siempre debe ser examinado de cerca.
Conflictos de intereses
Este estudio no ha sido presentado en ninguna de las Reuniones Anuales de la SEN ni en ninguna otra reunión o congreso. No ha recibido financiación, ni pública ni privada. Los autores no tienen conflictos de intereses que declarar.