Distorsión de la Percepción Olfativa: Diagnóstico y Tratamiento

Resumen

Clínicamente, el olfato puede fallar de tres maneras: (i) sensibilidad disminuida (hiposmia, anosmia) y dos tipos de distorsión (disosmia); (ii)calidad distorsionada de una estimulación odorante (troposmia); (iii) olor percibido cuando no hay fantasía, alucinaciones). Las distorsiones suelen ser mucho más perturbadoras para la calidad de vida de una persona que una simple pérdida.A menudo se identifica una pérdida de sensibilidad olfativa ipsilateralen el estrilo con cualquier tipo de distorsión olfativa. La fisiopatología de la distorsión estimulada (troposmia) es probablemente una disminución del número de neuronas primarias funcionales, de modo que se realiza una caracterización incompleta del teodorante. En la fantasmia, dos posibles causas incluyen una señal anormal o inhibición de las neuronas olfativas primarias o señales periféricas-olfativas o trigéminas que «desencadenan» un proceso central. El objetivo del médico es definir cuidadosamente el problema (p. ej. sabor versus olfato, real versus percibido, una versus dos fosas nasales), para realizar el examen y la prueba apropiados y para proporcionar terapia si es posible. El tratamiento incluye el aseguramiento sin terapia activa (porque muchas de ellas se solucionarán naturalmente), medicamentos tópicos, medicamentos sistémicos, anestesia en partes de la nariz y, en raras ocasiones, derivación para la escisión quirúrgica de las neuronas olfativas.Las operaciones transnasales endoscópicas tienen la ventaja de tratar la fantasmia y a veces permiten un retorno de la capacidad olfativa después de la operación.

Introducción

El sentido del olfato proporciona a las personas información valiosa del entorno químico que las rodea. Cuando esta información es disminuida o distorsionada, se reporta discapacidad y disminución de la calidad de vida(Miwa et al., 2001).El propósito de este trabajo es presentar una revisión de la comprensión clínica actual de las distorsiones olfativas, cómo se pueden evaluar y las terapias para tratar esta condición debilitante. Desafortunadamente, la investigación sobre humanos con esta condición es prácticamente inexistente.

El sentido del olfato humano generalmente falla de una de tres maneras (Leopold y Myerrose, 1994).Una es una reducción de la intensidad que resulta en una disminución de la sensibilidad olfativa (hiposmia o anosmia). Los otros dos son cambios de calidad con una distorsión del olor percibido. Un tipo de distorsión ocurre cuando los olores inhalados no tienen el mismo «olor» u «olor» que se recuerda (troposmia, «torcer o girar el sentido del olfato») (Leopold,1995). El otro tipo de distorsión es la percepción de un olor (generalmente desagradable) cuando no hay olor en el ambiente (fantasmia,alucinación). Por lo general, estas distorsiones son mucho más perjudiciales para la vida de una persona que una simple pérdida, porque se recuerdan repetidamente el problema.

Los términos utilizados para describir las distorsiones olfativas han sido confusos en el pasado, pero generalmente se usan los siguientes términos. La «disosmia» se puede utilizar para describir cualquier distorsión del sentido del olfato. ‘Troposmia’ o ‘parosmia’ describe la distorsión percibida cuando hay un estímulo odorante presente.La ‘fantasmia `(que dura más de unos segundos) y la’alucinación olfativa’ (que dura solo unos segundos) describen la percepción de un olor (generalmente desagradable) cuando no hay ningún estímulo odorante presente. Sin embargo, hay que tener cuidado con estos términos, porque el Diccionario Médico Ilustrado de Dorland (1988) define la «parosmia» como «Cualquier enfermedad o perversión del sentido del olfato». La edición de 2000 de Dorland’s en realidad equivale a ‘parosmia’y ‘ disosmia’.Estas definiciones podrían describir una pérdida olfativa simple o un tipo de distorsión. Debido a esto,’ troposmia ‘ se utilizará en este artículo para describir una distorsión olfativa estimulada. «Cacosmia» es también un término que a veces se utiliza. Es la percepción de un mal olor sin un estímulo odorante, o una fantasmia desagradable.

La etiología de la percepción distorsionada en la troposmia no está clara. Dos posibilidades generales incluyen una teoría ‘periférica’ donde la pérdida de neuronas olfativas funcionales resulta en la incapacidad de formar una’ imagen ‘ completa del odorante (Leopold etal., 1991) o una teoría’ central ‘ donde los centros integradores o interpretativos en el cerebro forman un olor distorsionado(Leopold y Myerrose, 1994).También se cree que las fantasmias (esas percepciones de olor no estimuladas que duran más de unos pocos minutos) tienen una causalidad periférica o central,o una combinación de las dos. Periféricamente, las neuronas «pícaras» que emiten señales anormales al cerebro o una pérdida de células inhibitorias a las neuronas fábricas que funcionan normalmente podrían ser culpables(Leopold et al.,1991). Una zona central de células cerebrales hiperfuncionales podría generar esta percepción de olores (Leopold y Meyerrose, 1994). Clínicamente, parece posible que un desencadenante periférico de un estímulo quimiosensorial o eventrigeminal pueda indicar una percepción central del olor(Leopold et al.,2002). La mayoría de los pacientes de fantasmia que hemos visto pueden comenzar la percepción de theodor con un pequeño olfato nasal o estornudo y van a grandes longitudes para evitar el flujo de aire nasal.

La evaluación cuidadosa de individuos con distorsiones olfativas sugiere evidencia para ambas teorías. Las causas periféricas son sugeridas por el hallazgo de que la mayoría de los individuos con distorsiones tienen una pérdida de intensidad junto con la distorsión. También dirán que la distorsión fue peor mientras ocurría la pérdida, como las primeras horas después de un traumatismo craneal o una pérdida de infección respiratoria superior. La fantasmia es casi siempre peor en la nariz con la menor capacidad olfativa y aquellas fantasmasque ocurren en una sola fosa nasal se pueden eliminar ocluyendo el flujo de aire o anestesiando la mucosa olfativa en esa fosa nasal. Finalmente, la histopatología olfativa de individuos con fantasmia muestra una disminución del número de neuronas, una gran extensión de neuronas inmaduras a maduras y un crecimiento desordenado de axones olfativos(Leopold et al., 1991, 2002).

También hay evidencia de causas centrales de distorsión olfativa. Existe un aura olfativa conocida que a veces puede acompañar a las convulsiones. Esto típicamente dura solo unos segundos. Algunos individuos con fantasmas han comentado que pueden «sentir» un olor fantasma antes de que llegue realmente.De manera similar, algunas de las personas cuya fantasmia ha sido curada por escisión del epitelio de la fábrica han comentado que todavía hay una «sensación» de que el olor a bad va a ocurrir, pero nunca ocurre. La obtención de imágenes cerebrales mediante tomografía de positronemisión (TEP) de individuos con fantasmia ha revelado un aumento de la actividad en las regiones contralateral frontal, insular y temporal,que disminuyó después de la escisión del epitelio olfatorio de la cavidad nasal afectada (Leopold y Myerrose,1994). No se han escaneado con PET suficientes pacientes para conocer la significación de estas áreas de actividad.

La evidencia que apoya las causas periféricas y centrales de la distorción olfativa incluye observaciones sobre la historia natural de la afección y su respuesta al tratamiento. He observado que aproximadamente una cuarta parte de los individuos que tienen una única fantasmia de fosa nasal tienen una progresión hacia la participación de la otra fosa nasal durante un período de meses a años. Esto podría explicarse por el funcionamiento anormal de las neuronas olfativas primarias y sus células de apoyo en ambas fosas nasales o por la capacidad de cualquiera de las cavidades nasales para «activar» un proceso central. También se ha observado una mejora anecdótica con el tratamiento con medicamentos anticonvulsivos y antidepresivos. Estas drogas pueden actuar tanto en las neuronas periféricas como en las centrales. No se han publicado datos sobre el tratamiento de las distorsiones olfativas con medicamentos neuralmente activos.Esta es información informal de otros médicos, mi experiencia clínica y los informes de los pacientes.

Evaluación clínica: historia

Al obtener una historia clínica de alguien con una queja de distorsión de la fábrica, es importante ser comprensivo, ya que muchos de estos individuos están ansiosos por sus síntomas. Por lo general, se les ha dado terapia ineficaz o se les ha dicho que «simplemente vivan con ella». Debido a las analogías con las afecciones psiquiátricas, es posible que se les haya dicho que tienen una debilidad mental. También pueden haber obtenido información de Internet u otras fuentes que sea inexacta o engañosa.

La tarea inicial del examinador es definir la queja. ¿Es una queja de sabor verdadero (sal, agrio, amargo, dulce) (como la mayoría dirá) o es un problema de fábrica (como suele ser el caso)? Preguntas sobre la elección de alimentos, el uso del café, etc., te ayudará aquí. Algunos pacientes realmente tienen dificultades para decidirsi se trata de un problema de sabor u olor. Cuando esto ocurre, es necesario descartar un problema metabólicoque cambia el aroma de las secreciones corporales, ya que estos pacientes a menudo emiten un olor (Leopold et al., 1990).

Es necesario determinar si la queja es una disminución del sentido del olfato, una distorsión del sentido del olfato o ambos. Esto puede cambiar después de la prueba, pero comprender la percepción del paciente es importante para el futuro. Si hay una distorsión, ¿es solo para los olores inhalados(troposmia) o existe cuando no hay olores en el ambiente (fantasmia)?

Si se trata de una troposmia, son posibles dos tipos de presentación separados. En el primero, se informa que todos los estímulos olfativos son singularmente diferentes e identificables y que muchos o todos no son lo que se recordó por ese estímulo(por ejemplo, la rosa huele a plátano, el plátano huele a basura, pero la patata huele a patata). En el segundo tipo hay una distorsión similar a todos los odorantes («todo huele a humedad»).

Si se trata de una fantasmia, pídale al paciente que describa la calidad de la percepción del olor. Esto será útil en el manejo futuro de este paciente,como después de la terapia. Por lo general, usarán palabras como «quemado,sucio, desagradable, mimado o podrido». A menudo, los pacientes tienen dificultades con esta tarea de nombrar, y una mejor comprensión de la queja del paciente puede determinarse al hacer que «coloque» el olor en ambientes como puertas exteriores, una fábrica, el garaje, la cocina, etc.

Los eventos antecedentes que preceden a la distorsión olfativa se han descrito en la literatura para incluir infección respiratoria superior (¿viral?), traumatismo craneal, rinitis alérgica y rinosinusitis crónica (Mott y Leopold, 1991; Duncan y Seiden, 1995; Apter et al., 1999; Quint et al., 2001).Es difícil determinar si se aplican a distorsiones estimuladas o no estimuladas debido a las palabras imprecisas utilizadas (parosmia, disosmia, etc.).). En mi experiencia, los pacientes con distorsiones estimuladas (troposmias) generalmente tienen antecedentes de algo que podría disminuir el número de neuronas olfativas,como una infección de las vías respiratorias superiores, traumatismo craneal o envejecimiento. Las distorsiones parecen ocurrir durante la muerte o regeneración neuronal.

En contraste con esto, hemos notado, al igual que Zilstorff, que la mayoría de las fanosmias se presentan sin antecedentes de infección respiratoria superior, traumatismo craneal o envejecimiento (idiopático) (Zilstorff,1966). La historia típica de una fantasía es que comienza espontáneamente en una mujer de entre 15 y 30 años de edad con un episodio de percepción de dios que el individuo piensa que es real, pero que otros no aprecian.Este episodio inicial dura 5 5-20 min. Se resuelve espontáneamente sin efectos posteriores. El siguiente episodio ocurrirá de la misma manera aproximadamente 1 mes después.Poco a poco durante el año siguiente, los episodios se vuelven más frecuentes y duran más tiempo cada vez. La percepción puede estar en una o ambas fosas nasales y puede estar bloqueada con oclusión de las fosas nasales. Una vez que la percepción del olor ha comenzado, generalmente no está enmascarada por los alimentos y todos los alimentos tienen el sabor de la magia fantasma. Por lo general, el olor fantasma se resuelve con el sueño. Otras actividades que se han reportado para detener el olor incluyen la maniobra de Valsalva, las maniobras forzadas, la instrumentación intranasal y las náuseas. Después de varios meses o años,todos estos se vuelven ineficaces para detener la percepción del olor fantasma.Aunque no hay nada en la literatura, he encontrado que los corticosteroides sistémicos son ineficaces para ayudar a estas personas.

Las etiologías psiquiátricas para la distorsión olfativa pueden existir con esquizofrenia, psicosis alcohólica, depresión y síndrome de referencias olfativas (similar a la depresión y tratado con los mismos medicamentos)(Leopold, 1995). También se han observado alteraciones olfativas con epilepsia. Estas condiciones deben ser eliminadas si corresponde y se debe derivar a profesionales de salud mental para el diagnóstico y la atención si se sospecha. Dado que las distorsiones olfativas son un factor importante en la vida de alguien, se espera que tengan respuestas, como depresión o ira. Debe ejercerse el cuidado adecuado para estar alerta a estos efectos «secundarios» de la distorsión.Aproximadamente la mitad de mis pacientes que han buscado cirugía para sus distorsiones han considerado en algún momento el suicidio debido a la desesperanza de vivir una vida donde todos los alimentos olían a carne en mal estado o algo peor.

Evaluación clínica: examen y pruebas

Se debe realizar un examen estándar de cabeza y cuello, prestando especial atención al nervio de la cuerda timpánica y el oído medio, la mucosa nasal y las vías respiratorias y la lengua. Se debe evaluar el comportamiento general y la salud psiquiátrica del paciente. La endoscopia nasal está indicada para examinar las vías olfativas en la nariz. La oclusión nasal unilateral y bilateral se puede realizar para evaluar los cambios en una percepción distorsionada.Las pruebas

deben incluir pruebas olfativas uninasales con una prueba estándar de identificación y, posiblemente, de umbral. Las imágenes del cerebro y de la cavidad nasal son necesarias para descartar tumores, infecciones y obstrucciones. Esto se puede realizar con tomografías computarizadas axiales y coronales mejoradas con contraste o con imágenes por resonancia magnética. Si se sospecha un trastorno metabólico, el paciente debe ser remitido para pruebas metabólicas especializadas de colina y otros metabolismos hepáticos (Leopold etal., 1990).

Tratamiento para la distorsión olfativa: médico

Sobre todo, las personas con distorsión olfativa deben estar seguras de que no tienen una enfermedad maligna o una infección. Puede ayudar darles el nombre del trastorno y explicar la etiología neural. Si también tienen pérdidas de fábrica, es necesario asesorarlos con respecto a elementos de seguridad como detectores de humo, evitando gases explosivos, detectores de gases explosivos y alimentos estropeados. La mayoría de los pacientes notarán una disminución gradual de los síntomas con el tiempo, y esto puede ocurrir durante varios años (Duncan y Seiden, 1995).Por lo tanto, la `espera vigilante’ es un curso apropiado a seguir.

Para aquellos individuos con distorsiones olfativas que no están dispuestos o no pueden esperar, hay varias cosas que probar. Si la percepción de la distorción se puede bloquear con la oclusión nasal, una de las cosas más fáciles de usar son las gotas de solución salina nasal tópica. Estos se pueden colocar en cantidades ilimitadas cada pocas horas en la posición de cabeza hacia abajo y hacia adelante («Meca»). Aunque esto funciona menos de la mitad del tiempo, y a menudo solo por períodos cortos, no tiene problemas, tiene pocos efectos secundarios adversos, es barato y puede ser justo lo que el paciente necesita para un breve respiro del olor horrible. Alternativamente, el uso diario de gotas nasales de oximetazolina HCl para dar al paciente un medicamento de rinitis también ha sido útil, y generalmente dura más tiempo. Ambas terapias dan un bloqueo nasal superior biológico a la(s) fosa nasal involucrada (s), por lo que el flujo del aire no puede alcanzar la hendidura olfativa.

Se han sugerido varios medicamentos, incluidos sedantes, antidepresivos y antiepilépticos, para tratar las distorsiones olfativas (Zilstorff, 1966). No tengo conocimiento de ningún ensayo publicado reciente que utilice fármacos para tratar a pacientes con distorsiones de la fábrica. Actualmente, la gabapentina está siendo utilizada por varios centros de producción. Los pacientes pueden beneficiarse o no de estos medicamentos,y se deben planificar ensayos de terapia. Incluso si se ayuda a los pacientes, es posible que no puedan tolerar los efectos secundarios de la terapia con medicamentos, ya que la dosis puede necesitar aumentarse para lograr el efecto deseado.

La disrupción farmacológica activa de las neuronas olfativas ha sido propuesta por Zilstorff (Zilstorff,1966). El uso de HCl de cocaína tópica puede bloquear temporalmente la mayoría de las distorsiones anestesiando las neuronas, y es útil en el diagnóstico de estos individuos. El medicamento se aplica como una gota en la fosa nasal del paciente espino mientras su cuello está completamente extendido. Sin embargo, se debe tener cuidado al usarlo, ya que pueden ocurrir efectos no deseados. He tenido pacientes con una troposmia temporal que de repente tienen una fantasmia permanente después del uso de cocaína oftálmica. También he tenido individuos que pierden toda su capacidad olfativa en una fosa nasal después de su aplicación. Ciertamente, se debe tener cuidado de no saber cuándo usar cocaína tópica y se debe obtener un amplio consentimiento informado del paciente antes de su uso. Más allá de un solo uso, Zilstorff ha sugerido aplicaciones a intervalos de varias semanas para lograr una reducción de la distorsión. Debido a que la cocaína es un excelente vasoconstrictor, el efecto puede privar a la neurona del suministro de sangre.

Tratamiento para la distorsión olfativa: quirúrgico

La gran mayoría de las personas con distorsiones olfativas pueden recibir ayuda con las terapias anteriores. Aquellos que no pueden beneficiarse de las terapias quirúrgicas. Se han notificado abordajes neuroquirúrgicos que utilizan una craneotomía bifrontal para extraer los bulbos o nervios de la fábrica (Kaufman et al., 1988; Markert et al.,1993). Estos procedimientos necesariamente dan lugar a unaanosmia bilateral permanente e incluyen los riesgos asociados con una craneotomía.

Para tratar la fantasmia de un paciente y evitar una craneotomía, en 1988 realicé una escisión del epitelio olfativo como procedimiento endoscópico intranasal(Leopold et al.,1991). Esto no solo logró eliminar la fantasmia,sino que la paciente recuperó su capacidad olfativa. Sobre la base de este éxito, he completado 18 de estos procedimientos adicionales en 10 pacientes a lo largo de 13 años, con tres pacientes que requieren operaciones en ambos lados y cinco operaciones para extirpar completamente las neuronas olfativas. Las indicaciones para este abordaje endoscópico incluyen una fantasmia unilateral que ha estado presente por más de 2 años y puede ser eliminada con anestesia intranasal con cocaína de la mucosa olfativa ipsilateral. En una encuesta reciente de los primeros ocho pacientes (Leopold et al.,2002), todos respondieron afirmativamente a la pregunta: «Si tuviera que volver a hacerlo, ¿se sometería a la cirugía?’. Uno de los pacientes tiene una persistencia del olor fantasma, pero a una intensidad mucho menor, y el dueño tiene una resolución completa del olor fantasma.

La intención de la operación es cortar todas las conexiones olfativas de fila y destruir todas las conexiones entre las neuronas de la cavidad nasal y el bulbo olfativo en la fosa nasal operada. Se aconseja a los pacientes sobre esto antes de la operación y esperan perder toda la capacidad olfativa bilateralmente. Las pruebas a largo plazo de 1 a 11 años después de la operación en los pacientes estudiados muestran la capacidad olfativa de cambiar en 5/10 fosas nasales, mejorar en 2/10 y disminuir en 3/10 en comparación con los niveles preoperatorios. Como indicación de cuán inestable puede ser la olfabilidad en estos pacientes, en la fosa nasal no operada no se alteró en 3/6, disminuyó en 1/6 y mejoró en 2/6. Se observaron dos fugas de líquido cefalorraquídeo intraoperatorias, que se remendaron con éxito con injertos mucoperiosteales. No hubo dificultades con los cambios visuales,la epífora, la meningitis o las cicatrices que dieron lugar a rinosinusitis crónica.

Toda la mucosa hendida olfativa extraída de estos pacientes se procesó específicamente para determinar los cambios que están presentes en esta población.En todas las muestras se identificaron epitelio olfativo y/o fascículos del nervio olfativo. Como se informó en la introducción, los cambios histológicos apoyan generalmente el daño neural periférico, con fascículos grandes que carecen de neuronas (Leopold et al.,2002).

Conclusión

Al tratar con estos pacientes muy angustiados con olfabilidad distorsionada, me he ganado un gran respeto por la discapacidad que tienen(Miwa et al., 2001).Uno necesita hablar cuidadosamente con ellos para determinar a quién se puede ayudar y cómo hacerlo. El paciente poco frecuente que necesita terapia quirúrgica debe evaluarse en un centro donde se pueda brindar atención experta y donde se pueda aprender más sobre este problema debilitante al recopilar información de muchos pacientes con la misma afección.

Todavía hay muchas cosas que aprender sobre la distorsión olfativa. La investigación adicional debe abordar las siguientes preguntas.

¿Qué permite el retorno de la capacidad olfativa después de cortar toda la filaolfactoria y se puede usar esta información para tratar a las personas que aflojan su olfato después de un traumatismo craneal o una infección de las vías respiratorias superiores? Si la neurona olfativa se regenera una parte del tiempo y si algunos de nuestros pacientes conservan la capacidad olfativa después de intentar destruirla, ¿la regeneración simultánea tiene un posible beneficio?

¿Qué causa los cambios en la capacidad olfativa en la fosa nasal contralateral después de la cirugía o la cocainización de una fosa nasal? Aunque se cree que el sistema olfativo humano tiene inervación ipsilateral, ¿existen influencias eficaces en la función?

¿Se puede utilizar la información de los estudios en curso de neuronas olfativas para comprender la mecánica celular de estas neuronas distorsionadoras? Comprender el proceso de distorsión sería mucho más fácil si se comprendieran mejor los mecanismos básicos de codificación.