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hiperextensilibidad de la piel, cicatrices atróficas e hipermovilidad articular generalizada son las características distintivas del síndrome clásico de Ehlers-Danlos (cEDS). Sin embargo, el cuadro clínico involucra de manera variable múltiples sistemas de órganos, y la presentación clínica puede ocurrir en cualquier lugar entre el nacimiento y la infancia. En la infancia, los moretones, la fragilidad de la piel y las cicatrices anormales son signos comunes. Puede producirse hipotonía muscular primaria y, junto con la hipermovilidad, puede retrasar el desarrollo motor. La fatiga y los calambres musculares son relativamente frecuentes. Las cicatrices atróficas suelen ser extensas, aunque una minoría se ve más afectada. La piel es suave y pastosa. Otras características dermatológicas son seudotumores moluscos, esferoides subcutáneos, pápulas piezogénicas y cicatrización defectuosa de heridas. Hernia inguinal / umbilical, prolapso de la válvula mitral, prolapso anal en la infancia, insuficiencia cervical, prolapso rectal y uterino son otros signos de fragilidad tisular. La hipermovilidad articular puede provocar inestabilidad articular, subluxación, dislocación, disfunción de la articulación temporomandibular, derrames articulares, deformidades del pie, osteoartritis y dolor. Además de las cicatrices, las características faciales típicas son la blefarocalasis y los pliegues epicantales. El embarazo conlleva riesgos para el recién nacido (prematuridad y nalgas donde el bebé está afectado) y para la madre (episiotomía extensa, desgarro de la piel perineal y prolapso del útero y/o la vejiga después del parto). En pacientes con una mutación COL1A1, puede haber un mayor riesgo de episodios vasculares (disección espontánea o ruptura de arterias de tamaño mediano).