Hematoma Abdominal Espontáneo Grande en una Mujer de 60 Años de edad: Reporte de un caso

Resumen

Objetivo: Reportar un caso de hematoma abdominal grave diagnosticado con éxito mediante investigaciones hemostáticas sistemáticas. Presentación clínica e Intervención: Una mujer de 60 años desarrolló un gran moretón espontáneo, no traumático e indoloro en la pared abdominal inferior derecha. La tomografía computarizada del abdomen mostró un hematoma subcutáneo debajo del sitio del hematoma obvio diagnosticado como hematoma. Las pruebas de laboratorio revelaron un tiempo de tromboplastina parcial activada de 53 s y un nivel de conclusión de factor VIII: Este informe de caso mostró que cuando hay hematomas espontáneos, la deficiencia de factor VIII debe considerarse como uno de los diagnósticos diferenciales importantes.

© 2011 S. Karger AG, Basel

Introducción

La evaluación de hematomas grandes inesperados o potencialmente mortales requiere una evaluación de la integridad vascular, las funciones plaquetarias y los factores plasmáticos . Los pacientes con anomalías de la función plaquetaria suelen presentar sangrado de las membranas mucosas, sangrado inmediatamente después de una lesión, equimosis superficial y petequias . Los pacientes con anomalías de la coagulación pueden presentar sangrado profundo de tejidos blandos o hematomas profundos que clínicamente pueden tener una apariencia retardada y, a menudo, son más graves, con equimosis grandes. Los trastornos plaquetarios y las anomalías de la coagulación siempre se deben considerar cuando el moretón se encuentra en áreas que son difíciles de traumatizar . Se debe obtener una historia clínica detallada y se debe realizar un examen físico cuidadoso, un recuento sanguíneo completo y un frotis de sangre periférica en todos los pacientes antes de realizar nuevas investigaciones . A menos que el paciente tenga una historia significativa del problema sugestivo, la estimación del recuento de plaquetas, el tiempo de sangrado, el tiempo de protrombina, el tiempo parcial de tromboplastina y el análisis del factor XIII constituyen una lista de las pruebas de detección . Describimos un caso de hematomas abdominales graves diagnosticados y tratados con éxito mediante investigaciones hemostáticas sistemáticas.

Reporte de un caso

Una mujer de 60 años desarrolló un gran moretón espontáneo, no traumático e indoloro sobre la pared abdominal inferior derecha. La lesión comenzó como un pequeño nudo y aumentó progresivamente de tamaño (fig. 1). La historia clínica anterior reveló fibromialgia, estenosis espinal, bursitis bilateral de cadera e hipercolesterolemia. Los antecedentes quirúrgicos incluyeron amigdalectomía, cirugía de la articulación temporomandibular, colecistectomía y biopsia de mama para una masa benigna. Es ama de casa, madre de 2 hijos y no había antecedentes familiares de sangrado anormal. Tampoco hubo antecedentes de sangrado anormal con cirugías previas o durante los partos. Los medicamentos fueron omeprazol, amitriptilina y lovastatina. No fumaba, ni consumía alcohol ni drogas. Otros síntomas clínicos positivos pertinentes fueron mialgia y sequedad de boca. Al examen físico, se encontraba afebril con presión arterial de 140/90 mm Hg, pulso de 86/min y mucosa bucal seca. El examen cardíaco reveló sonidos cardíacos normales sin soplos ni frotamientos. La auscultación pulmonar no fue notable. El examen abdominal reveló equimosis de 7 × 6 cm sobre la pared abdominal anterior derecha. El abdomen estaba blando con sensibilidad leve sobre la marca del moretón. No había masas palpables ni organomegalia. Las extremidades no presentaban edema ni sensibilidad en la pantorrilla. No se observaron otras marcas de moretones o inflamaciones en las articulaciones.

Los resultados de laboratorio fueron los siguientes: recuento de glóbulos blancos, 5.1 × 103/mm3; hemoglobina, 11.6 g/dl; recuento de plaquetas, 238 × 103 / mm3. Las funciones hepática y renal fueron normales. Su tiempo de protrombina fue de 11,3 s con un cociente normalizado internacional de 1,1. El título de anticuerpos antinucleares fue de 1:40 con un patrón difuso. Antígeno nuclear antiextractable, anticardiolipina, proteína C reactiva, C3, C4, complemento total, anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos periféricos, anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos citoplásmicos, anticuerpos contra el síndrome de Sjögren (anti-SSA, anti-SSB), enzima convertidora de angiotensina y factor reumatoide no fueron consistentes con ninguna enfermedad autoinmune definida. El tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) fue de 53 s (normal <35), y la tomografía computarizada del abdomen y la pelvis mostró un hematoma subcutáneo de 2,8 × 3,1 cm por debajo del sitio del hematoma obvio. El diagnóstico diferencial incluye deficiencia o inhibidores de los factores VIII, IX y XI o anticuerpos antifosfolípidos.

Su nivel de factor VIII fue < 1% (normal 50-180%), consistente con hemofilia A adquirida. El paciente comenzó el tratamiento con prednisona 40 mg / día y Cytoxan 50 mg / día hasta que la hemorragia se resolvió. Las dosis de ambos medicamentos se redujeron gradualmente. El paciente se sometió a un análisis de linfoma/cáncer con una radiografía de tórax, una tomografía computarizada y una biopsia de médula ósea, todos los cuales fueron normales. Después del tratamiento, los niveles de TTPA se normalizaron en pocas semanas y su actividad de factor VIII aumentó de 1 a >21% sin episodios hemorrágicos adicionales. Se le hizo un seguimiento semanal, luego mensual, a medida que disminuían los síntomas de sangrado y se normalizaban los niveles de factor VIII.

Discusión

La hemofilia A adquirida es una enfermedad rara asociada con complicaciones hemorrágicas graves. Por lo general, es causada por una deficiencia congénita del factor VIII, pero una forma adquirida debido a inhibidores del factor VIII se produce más adelante en la vida . El término «hemofilia adquirida» se deriva del hecho de que los inhibidores del factor VIII crean una deficiencia funcional del factor VIII de coagulación en individuos que no tienen antecedentes previos de sangrado . A diferencia de la hemofilia A congénita, donde la hemartrosis es una característica típica, el patrón de sangrado en la hemofilia A adquirida es diferente en el sentido de que estos pacientes experimentan hemorragias en la piel, músculos o tejidos blandos y membranas mucosas, como se presenta en nuestro caso. Además, no hay un patrón de herencia genética conocido y, por lo tanto, esta condición se presenta por igual en hombres y mujeres . La incidencia de hemofilia adquirida aumenta con la edad (la mediana de edad en el momento de la presentación es de entre 60 y 67 años), como en el caso de la mujer de 60 años. Una patología subyacente como trastornos autoinmunes, malignidad o embarazo se observa en el 50% de los casos, pero como todos estos exámenes fueron negativos, nuestro caso cae en el 50% restante de los casos que son idiopáticos . La detección oportuna de esta afección es crítica, ya que la terapia temprana dirigida a lograr la hemostasia y la erradicación de los inhibidores salva vidas . El diagnóstico de hemofilia A adquirida en un paciente sin antecedentes personales o familiares de sangrado se basa típicamente en dos factores: TTPA prolongado y tiempo de protrombina normal que indica una anomalía en la parte inicial de la cascada de coagulación intrínseca. En los estudios de mezcla, la corrección del TTPA implica una deficiencia, mientras que la persistencia de un TTPA anormalmente prolongado sugiere la presencia de un inhibidor . En nuestro caso, el TTPA del paciente fue de 53 s con niveles de factor VIII de <1%, lo que indica hemofilia adquirida A. El tratamiento de la hemofilia adquirida tiene como objetivo controlar la hemorragia y mejorar la formación de autoanticuerpos . El tratamiento incluye inmunosupresión con dosis altas de corticosteroides y ciclofosfamida, o con suplementos de factor VIII . La paciente en nuestro caso fue tratada con prednisona 40 mg / día y Cytoxan 50 mg / día hasta que el sangrado se resolvió y su nivel de factor VIII se normalizó. Durante la fase aguda, los pacientes con inhibidores de título bajo pueden ser tratados con concentrados de factor VIII humano, mientras que en los pacientes con título alto no es posible superar la actividad inhibidora elevando el nivel de factor VIII. Por lo tanto, se utilizan agentes bypass del factor VIII, como concentrados de complejos de protrombina activados o factor VII activado recombinante .

Conclusión

Este informe mostró un caso de deficiencia de factor VIII adquirida que se presentaba como una única equimosis grande. También demostró que la conciencia de cómo se presenta la hemofilia A y el inicio de un estudio exhaustivo y oportuno le salvaron la vida.

Bruggers CS, Bleak S: Tratamiento exitoso de la deficiencia adquirida del factor VIII en un niño que utiliza concentrados de factor VII activado: reporte de un caso y revisión de la literatura. J Pediatr Hematol Oncol 2003; 25: 578-580.

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