La mortalidad sigue siendo alta entre los pacientes con esclerosis sistémica (ESc), con múltiples factores pronósticos relacionados con una supervivencia deficiente en un estudio de cohortes y un metanálisis adicional.
En una cohorte de 625 pacientes de cinco centros en Francia, en general, la tasa estandarizada de mortalidad fue de 5.73 (IC del 95% 4.68-6.94), según David Launay, MD, de la Universidad de Lille, y colegas.
Y en un metaanálisis que incluyó 44 estudios, la tasa de mortalidad estandarizada combinada fue de 3,45 (IC 95% 3,03-3.94), los investigadores informaron en línea en Arthritis Research & Therapy.
El trastorno autoinmune SSc se caracteriza por fibrosis de la piel y los órganos internos y daño a la microvasculatura. Las causas de muerte más comunes en la actualidad son las complicaciones respiratorias y cardíacas.
Pero se han notificado datos contradictorios sobre si la mortalidad ha disminuido con el tiempo, y la información sobre los factores pronósticos ha sido limitada, por lo que Launay y sus colegas analizaron datos de pacientes inscritos en la Cohorte Nacional Francesa de Esclerodermia de 2000 a 2013.
De los 625 pacientes, 493 eran mujeres y 446 tenían el subtipo de enfermedad cutánea localizada. La edad media al inicio fue de 53 años y la mediana de seguimiento fue de 4,4 años. El origen genético era europeo en el 90% y africano en el resto.
Un total de 104 (16,6%) muertes ocurrieron durante el período de estudio, con tasas de supervivencia global a los años 1, 3, 5, 10 y 15 siendo 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, y 53%, respectivamente.
Entre los factores de pronóstico precario de esta cohorte se encontraban la edad avanzada, el subtipo cutáneo difuso, la presencia de telangiectasia, la esclerodermia, la crisis renal, la disnea grave, las clases funcionales de insuficiencia cardíaca III y IV de la New York Heart Association, la enfermedad valvular, el nivel de proteína C reactiva por encima de 8 mg/l, la hipertensión pulmonar, el cáncer, la capacidad vital forzada por debajo del 70%, la capacidad de difusión de monóxido de carbono por debajo del 70%, la distancia más corta en la prueba de caminata de 6 minutos y la anemia.
Los investigadores realizaron una revisión sistemática de la literatura y realizaron un metanálisis que incluyó su propia cohorte.
En el metanálisis de factores pronósticos que incluyó a más de 26.000 individuos, los factores de los pacientes asociados con un peor pronóstico incluyeron la edad más avanzada al inicio (CRI 1,05, IC 95% 1,04-1,07), la edad en el momento del diagnóstico (CRI 1,04, IC 95% 1,04-1,05), el sexo masculino (CRI 1,87, IC 95% 1,61-2,18) y el origen africano (CRI 1,38, IC 95% 1,15 a 1,66).
Además, los factores de enfermedad que se asociaron con un pronóstico precario incluyeron::
- cutánea Difusa subtipo, HR 1.90 (IC del 95% 1.62-2.23)
- Anti-Scl70 autoanticuerpos, HR DE 1,38 (IC 95% 1.09-1.74)
- la afectación Renal, HR 2.79 (IC del 95% 1.95-3.99)
- la Esclerodermia renal crisis, HR 3.89 (IC del 95% 2.38-6.36)
- la enfermedad pulmonar Intersticial, HR 2.34 (IC del 95% 1.78-3.08)
- la afectación Cardíaca, HR 4.35 (IC del 95% 2.28-8.29)
- la hipertensión Pulmonar, HR 3.44 (IC del 95% 2.59-4.58)
- el Cáncer, HR 2.11 (IC 95% 1.27-3.50)
Por el contrario, la presencia de anticuerpos anticentrómeros se asoció con una mejora de la supervivencia (HR 0,62, IC del 95%: 0,47-0,82), mientras que el compromiso articular no influyó en la mortalidad (HR 1,32, IC del 95%: 0,82-2,12).
Al discutir los hallazgos, los autores notaron que las tasas de supervivencia a 5 y 10 años en el metanálisis, 85,9 y 71,7%, fueron inferiores a lo reportado en otros estudios, lo que puede reflejar un alto grado de heterogeneidad y diferencias metodológicas entre los estudios incluidos.
Los investigadores también señalaron que algunos de los factores que identificaron en su cohorte que estaban asociados con la mortalidad no habían sido reportados previamente, como la telangiectasia y la menor distancia en la prueba de caminata de 6 minutos, que pueden estar asociados con hipertensión arterial pulmonar y enfermedad valvular.
La mortalidad asociada al compromiso cardíaco ha sido ampliamente reconocida en la ES, pero la cohorte de los autores representa la primera asociación reportada con manifestaciones valvulares como la regurgitación. «Estos datos indican que se debe prestar más atención a la enfermedad valvular en los pacientes con ES, y se necesitan más estudios para confirmar su importancia pronóstica», escribieron Launay y los coautores.
Una limitación del análisis, dijeron, fue que el estudio de cohorte se realizó en cinco centros de referencia, lo que sugiere la posibilidad de inclusión de los casos más graves.