I. Lo que todo médico necesita saber.
La pericarditis constrictiva representa la etapa final de un proceso inflamatorio que involucra el pericardio, lo que resulta en engrosamiento, fibrosis densa y adherencias del pericardio. La cicatrización forma una envoltura no compatible alrededor del corazón e impide que aumente la producción en respuesta a la demanda periférica. La cicatrización deteriora el llenado diastólico del corazón, lo que lleva a congestión venosa sistémica, sobrecarga de líquidos y bajo gasto cardíaco. Las características clínicas generales imitan una miocardiopatía restrictiva, y establecer el diagnóstico a menudo es difícil y requiere pruebas exhaustivas. Si el diagnóstico se hace a tiempo, el tratamiento es eficaz y consiste en la extirpación quirúrgica de la capa de tejido fibroso constriñido (pericardiectomía).
II. Confirmación diagnóstica: ¿Está seguro de que su paciente tiene pericarditis constrictiva?
Las características clínicas generales imitan una miocardiopatía restrictiva, y establecer el diagnóstico a menudo es difícil y requiere pruebas exhaustivas.
A. Historia Parte I: Reconocimiento de Patrones:
El inicio de los síntomas a menudo es insidioso. Los pacientes presentan síntomas relacionados con insuficiencia cardíaca derecha elevada y sobrecarga de líquidos (edema periférico y hepatomegalia con ascitis). A menudo también se presentan síntomas de edema intestinal (náuseas, vómitos y dolor). Los pacientes con enfermedad más progresiva tienen síntomas de bajo gasto cardíaco (disnea e intolerancia al ejercicio).
B. Historia Parte 2: Prevalencia:
La pericarditis constrictiva es una enfermedad rara y se carece de datos precisos sobre frecuencia y prevalencia. La frecuencia de la enfermedad depende de la incidencia de las causas específicas. Una historia previa de pericarditis puede o no estar presente. En el mundo en desarrollo, la tuberculosis es una causa importante de pericarditis constrictiva. En los países desarrollados, la pericarditis, las cirugías cardíacas y la radioterapia son las etiologías más comunes. Otras causas incluyen malignidad, uremia crónica, traumatismos y enfermedades inflamatorias como lupus eritematoso sistémico o sarcoidosis. La mayoría de los casos, sin embargo, son idiopáticos. En base a algunas series de casos, se sugiere un predominio masculino.
C. Historia Parte 3: Diagnósticos competitivos que pueden imitar pericarditis constrictiva
Dado el inicio insidioso y la presentación similar, los pacientes con pericarditis constrictiva a menudo son diagnosticados erróneamente con ascitis debido a cirrosis hepática. Síntomas y hallazgos similares también se pueden encontrar en pacientes con otras miocardiopatías, taponamiento cardíaco, infarto del ventrículo derecho e hipertensión pulmonar. El péptido natriurético cerebral (BNP) relativamente normal y los pulmones limpios pueden hacer que los médicos excluyan prematuramente una etiología cardíaca de sobrecarga de volumen. La ecocardiografía distingue de forma fiable la pericarditis constrictiva de los diagnósticos diferenciales anteriores, excepto para la miocardiopatía restrictiva, que a menudo requiere pruebas más invasivas.
D. Hallazgos del Examen Físico.
Los pacientes presentan hallazgos de insuficiencia cardíaca del lado derecho, que incluyen edema periférico, distensión venosa yugular, reflujo hepatoyugular, hepatomegalia y ascitis. La evaluación precisa de la presión venosa yugular (JVP) es crucial, ya que la JVP está elevada en casi todos los pacientes. El contorno de la JVP a menudo muestra un descenso en Y rápido debido al llenado ventricular diastólico temprano rápido pero breve. Los pacientes también pueden tener el signo de Kussmaul (aumento paradójico de la JVP con la inspiración), golpe pericárdico (sonido cardíaco adicional que ocurre ligeramente antes de un S3) y pulso paradoxo (caída exagerada de la presión arterial sistémica durante la inspiración).
E. ¿Qué pruebas de diagnóstico se deben realizar?
Se requiere una combinación de pruebas de laboratorio y estudios de imágenes (como se describe en las secciones siguientes).
¿Qué estudios de laboratorio (si los hay) se deben solicitar para ayudar a establecer el diagnóstico? ¿Cómo deben interpretarse los resultados?
No hay una única prueba de laboratorio de diagnóstico. La congestión pasiva del hígado puede causar pruebas anormales de la función hepática. El bajo gasto cardíaco que conduce al síndrome cardiorenal puede causar deterioro de la función renal. La hiponatremia se observa con sobrecarga de líquidos. La hipoalbuminemia se observa con enteropatía perdedora de proteínas por congestión hepática crónica. El BNP suele estar ligeramente elevado porque el saco pericárdico constrictivo evita el estiramiento miocárdico. Un nivel normal de BNP puede inducir a error al médico al principio del curso de la enfermedad. Se pueden obtener pruebas cutáneas de anticuerpos antinucleares, factor reumatoide o derivados de proteínas purificadas (PPD) según el nivel de sospecha de enfermedad subyacente.
Una vez que se realiza el diagnóstico, se puede enviar la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG) y la proteína C reactiva para ayudar a identificar a los pacientes con inflamación pericárdica continua. Los marcadores de estado nutricional, como albúmina, prealbúmina y proteína C reactiva, deben obtenerse antes de la cirugía.
¿Qué estudios de imagen (si los hay) se deben solicitar para ayudar a establecer el diagnóstico? ¿Cómo deben interpretarse los resultados?
El ecocardiograma con registro simultáneo de la respiración es la prueba de elección, aunque ningún hallazgo es patognomónico para la pericarditis constrictiva. Los hallazgos ecocardiográficos típicos incluyen función sistólica normal, engrosamiento pericárdico, movimiento septal ventricular anormal (rebote septal), vena cava inferior distendida, reversión diastólica espiratoria de la vena hepática y flujo transvalvular exagerado con ciclo respiratorio. Cualquier preocupación por pericarditis constrictiva debe anotarse en la solicitud de imágenes para que el ecógrafo cardíaco pueda realizar secuencias de imágenes específicas para ayudar a confirmar o refutar el diagnóstico.
Otras modalidades de diagnóstico por imágenes pueden ofrecer pistas importantes, sin embargo, a menudo pueden no ser concluyentes. La radiografía de tórax puede mostrar calcificación del pericardio, pero no es sensible ni específica para diagnosticar la pericarditis constrictiva. Las tomografías computarizadas volumétricas y de alta resolución (TC) son más sensibles a la detección de pequeñas cantidades de calcificación y pueden detectar engrosamiento pericárdico. Las características de las pruebas de resonancia magnética cardíaca (IRM) son similares a las de la TC y, además, la IRM puede mostrar movimiento septal anormal e inflamación pericárdica continua. Sin embargo, incluso la tomografía computarizada y la resonancia magnética pierden el engrosamiento pericárdico en hasta el 28% de los pacientes con pericarditis constrictiva comprobada quirúrgicamente.
A diferencia de la pericarditis aguda, ningún patrón específico de electrocardiograma (ECG) se asocia con la pericarditis constrictiva crónica. Se puede observar aplanamiento e inversión inespecíficos de la onda T, así como arritmia auricular. La baja tensión no es común.
A pesar de un amplio estudio no invasivo, el cateterismo cardíaco derecho todavía se considera el «estándar de oro» para confirmar el diagnóstico y diferenciar la pericarditis constrictiva de la miocardiopatía restrictiva. Tanto la pericarditis constrictiva como la restrictiva causan presiones diastólicas elevadas y ecualizadas en el cateterismo cardíaco. Además, en ambas condiciones, el llenado ventricular temprano es rápido y embotado tarde por el saco pericárdico, lo que lleva al signo característico de raíz cuadrada en los trazados de presión ventricular. Las características distintivas de la pericarditis constrictiva son la interdependencia ventricular y los cambios discordantes en la presión del ventrículo izquierdo (VI) y del ventrículo derecho (VD) durante la respiración. Esto es causado por el aumento del flujo sanguíneo al ventrículo derecho durante la inspiración, lo que hace que el tabique interventricular comprima el ventrículo izquierdo.
Si el diagnóstico aún no está claro a pesar del cateterismo cardíaco derecho, es posible que se requiera una inspección directa y una biopsia pericárdica, pero este es un procedimiento más invasivo. Los hallazgos patológicos del pericardio incluyen fibrosis, inflamación crónica, granulomas y calcificación.
F. Pruebas diagnósticas sobreutilizadas o «desperdiciadas» asociadas con este diagnóstico.
Desafortunadamente, confirmar un diagnóstico de pericarditis constrictiva es un desafío y, a menudo, requiere un análisis exhaustivo.
III. Administración predeterminada.
Los diuréticos de asa se pueden usar para la sobrecarga de volumen, sin embargo, se deben usar con precaución, ya que los pacientes con pericarditis constrictiva pueden ser muy dependientes de la precarga y la deshidratación puede causar una reducción marcada del gasto cardíaco.
En pacientes con evidencia de inflamación pericárdica en curso, se puede considerar un tratamiento antiinflamatorio de ciclo corto (antiinflamatorios no esteroideos, colchicina o corticosteroides).
B. Consejos de Examen Físico para Guiar el Manejo.
El peso, la JVP y el grado de edema periférico deben monitorizarse de cerca. Tenga en cuenta que al principio del curso, la JVP puede estar tan elevada que solo se puede ver con el paciente sentado en un ángulo de 90°.
C. Pruebas de Laboratorio para Controlar la Respuesta y los Ajustes en el Manejo.
Se debe monitorizar estrechamente la función renal en caso de sobrediuresis. La prueba de función hepática a menudo mejora significativamente con la resolución de la congestión hepática.
En pacientes que reciben tratamiento antiinflamatorio, la VSG en serie y la proteína C reactiva pueden ayudar a controlar la respuesta al tratamiento.
D. Gestión a largo plazo.
La pericarditis constrictiva es una enfermedad progresiva con mal pronóstico general. Aunque un pequeño número de casos puede resolverse con tratamiento antiinflamatorio (pericarditis constrictiva transitoria), la mayoría de los pacientes eventualmente requerirán pericardiectomía quirúrgica para el tratamiento definitivo. La eliminación del pericardio densamente adherente generalmente es exitosa, pero puede ser extremadamente desafiante y la recuperación puede prolongarse. La mortalidad operatoria es de hasta el 20%, pero si sobreviven, los pacientes pueden tener un alivio dramático de los síntomas y un buen pronóstico a largo plazo. Dada la limitación del manejo médico, se recomienda la derivación temprana a cirugía cardiotorácica.
E. Dificultades y Efectos secundarios comunes del tratamiento
Aunque los pacientes con pericarditis constrictiva pueden tener una sobrecarga de volumen marcada en el momento de la presentación, se debe tener cuidado para evitar la sobrediuresis, ya que son muy dependientes de la precarga. Además, los agentes reductores de la poscarga pueden provocar caídas precipitadas y peligrosas de la presión arterial, ya que los pacientes no pueden aumentar el gasto cardíaco. Por último, se deben evitar los bloqueadores ganglionares, ya que previenen la taquicardia compensatoria necesaria para mantener un gasto cardíaco adecuado.
IV. Manejo con Comorbilidades
Los pacientes a menudo se presentan tarde en el curso de la enfermedad. La congestión hepática crónica puede provocar cirrosis. El estado crónico de bajo rendimiento puede conducir a enfermedad renal crónica y anemia de enfermedad crónica. Otras secuelas incluyen descondicionamiento severo y desnutrición (caquexia cardíaca). La gravedad de estos factores puede hacer que los pacientes sean candidatos quirúrgicos de muy alto riesgo. Desafortunadamente, los pacientes con enfermedad avanzada (función ventricular anormal, gasto cardíaco severamente reducido, caquexia o disfunción de órganos terminales) obtienen el menor beneficio de la pericardiectomía quirúrgica.
A. Insuficiencia renal.
Los pacientes con enfermedad renal crónica subyacente son aún más propensos a la sobrediuresis, y se debe tener mucho cuidado al ajustar las dosis de diuréticos.
B. Insuficiencia Hepática.
Sin cambios en la gestión estándar.
C. Insuficiencia Cardíaca Sistólica y Diastólica
La fisiopatología de la pericarditis constrictiva es la disfunción del llenado diastólico. La disfunción sistólica concurrente es poco frecuente hasta muy avanzado el curso de la enfermedad, momento en el que el pronóstico es uniformemente sombrío.
D. Enfermedad Arterial Coronaria o Enfermedad Vascular Periférica
Antes de la pericardiectomía, los pacientes con factores de riesgo para enfermedad arterial coronaria deben someterse a cateterización cardíaca con angiografía coronaria. La enfermedad arterial coronaria concomitante se puede tratar en el momento de la pericardiectomía quirúrgica con injerto de bypass coronario.
E. Diabetes u otros problemas endocrinos
Sin cambios en el tratamiento estándar.
F. Malignidad
Sin cambios en el tratamiento estándar.
G. Inmunosupresión (VIH, esteroides crónicos, etc.).
Sin cambios en la gestión estándar.
H. Enfermedad pulmonar primaria (EPOC, Asma, EPI)
Sin cambios en el tratamiento estándar.
I. Problemas gastrointestinales o nutricionales
Sin cambios en el manejo estándar.
J. Problemas hematológicos o de coagulación
Sin cambios en el manejo estándar.
K. Demencia o Enfermedad/Tratamiento Psiquiátrico
Sin cambios en el tratamiento estándar.
A. Consideraciones sobre el cierre de sesión Mientras Está Hospitalizado.
La ventana terapéutica de la diuresis es pequeña, y las entradas y salidas deben monitorizarse estrechamente. Si se someten a diuresis, los pacientes pueden requerir una repleción agresiva de potasio y magnesio para prevenir la arritmia. Si un paciente se descompensa, se debe sospechar una sobrediuresis.
B. Duración prevista de la estancia.
La duración de la estancia a menudo se prolonga debido a la dificultad de hacer el diagnóstico.
C. Cuándo está el paciente listo para el alta.
Los pacientes pueden ser dados de alta cuando están euvolémicos en un régimen diurético estable con función renal estable.
Cuándo debe organizarse el seguimiento clínico y con quién.
Se debe organizar un seguimiento estrecho con la clínica de cardiología y cirugía cardiotorácica antes del alta.
Qué pruebas deben realizarse antes del alta para permitir la mejor primera visita a la clínica.
Ninguno
Qué pruebas se deben solicitar como paciente ambulatorio antes o el día de la visita a la clínica.
Se debe monitorizar la función renal para evaluar la adecuación de la diuresis en un entorno ambulatorio.
E. Consideraciones de colocación.
NA
F. Pronóstico y Asesoramiento al Paciente.
El pronóstico depende del estadio de la enfermedad y de las comorbilidades subyacentes. Si se considera que el paciente es un candidato quirúrgico apropiado, el pronóstico puede ser bastante bueno. Sin embargo, si las comorbilidades y el mal estado nutricional impiden la cirugía, el pronóstico puede ser sombrío y se debe considerar la consulta de cuidados paliativos.
A. Normas y documentación de Indicadores básicos.
La pericarditis constrictiva se puede codificar como insuficiencia cardíaca congestiva y tendría que cumplir con la medida central de la Comisión Conjunta correspondiente. Se debe documentar la función ventricular izquierda. Dado que la fracción de eyección (FE) no suele reducirse, los pacientes no suelen tener que ser dados de alta con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). Se debe proporcionar asesoramiento para dejar de fumar a todos los fumadores. Las instrucciones de alta deben incluir instrucciones dietéticas, nivel de ejercicio, control de peso y una lista completa de medicamentos para el alta. Se debe administrar la vacuna contra la neumonía y la gripe si no existe contraindicación.
B. Profilaxis Adecuada y Otras Medidas para Prevenir la Readmisión.
Como paciente hospitalizado, se debe utilizar profilaxis de trombosis venosa profunda (TVP) si no hay indicaciones. Los pacientes también deben recibir la vacuna antineumocócica y antigripal antes del alta. Tras el alta, se debe aconsejar ampliamente a los pacientes sobre la dieta baja en sal, la restricción de líquidos y el peso en casa.
VII. ¿Cuál es la evidencia?
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