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DISCUSIÓN

Durante el desarrollo del corazón, la falla del tabique primum para unirse con los cojines auriculoventriculares de los fusibles deja un ostium primum persistente abierto. Este defecto suele ir acompañado de anomalías en el desarrollo de los cojines endocárdicos, lo que resulta en malformaciones asociadas de las válvulas mitral y tricúspide. Si bien la comunicación interauricular de ostium secundum es el defecto cardíaco congénito más común en los adultos, se han notificado pocos casos de comunicación interauricular de ostium primum, ya que los pacientes con tal anomalía frecuentemente requieren atención médica a una edad más temprana. La edad media estimada en el momento de la muerte de los pacientes con defecto auricular septal ostium primum es de aproximadamente 36 años, y la supervivencia a largo plazo sin terapia quirúrgica es muy poco frecuente. Dado el impacto positivo de la cirugía en el desenlace y pronóstico del paciente, cuando se fundamenta la sospecha, tanto los cardiólogos clínicos como los ecocardiógrafos deben investigar esta enfermedad poco común en el adulto. Cuando el defecto de ostium primum se asocia con regurgitación de la válvula auriculoventricular izquierda, la longevidad depende del grado de incompetencia de la válvula; si sigue siendo leve a moderada, la aparición de los síntomas puede retrasarse durante décadas. Somerville analizó los factores responsables de la muerte cardíaca o discapacidad grave en 19 pacientes con defecto de ostium primum (edad media 28,9 años): Insuficiencia mitral grave en 6 pacientes (con edad <30 años), hipertensión pulmonar en 2, arritmias o bloqueo cardíaco en 11 pacientes. Lipshultz et al. se investigó la necesidad de cateterismo cardíaco y angiografía antes del cierre quirúrgico en 33 pacientes con defecto del tabique interauricular ostium primum. Los autores realizaron una evaluación preoperatoria en pacientes (edad media 4, 3 años, rango: 2 meses a 23 años) con ecocardiografía transtorácica y cateterismo cardíaco y encontró que el examen ecocardiográfico bidimensional y Doppler era igual o superior al cateterismo cardíaco y la angiografía para la evaluación morfológica del defecto. Nuestro paciente se sometió a una coronariografía por la edad y los factores de riesgo (hipertenso, dislipidémico y fumador). Dada la proximidad de su haz al margen inferior del defecto primario, el bloqueo cardíaco perioperatorio es una posible complicación de la cirugía. Lukács y otros se evaluaron las complicaciones postoperatorias tempranas del cierre quirúrgico en 29 pacientes con comunicación interauricular ostium primum: las complicaciones incluyeron arritmias supraventriculares en 7 pacientes, bloqueo cardíaco completo transitorio en 2 pacientes (de estos, uno recibió implante de marcapasos permanente) y dehiscencia esternal en uno.

Creemos que nuestro reporte de caso es interesante debido a la edad del paciente y la aparición tardía de los síntomas. Gauer et al. se reportó un caso de un hombre de 75 años, que sufría insuficiencia cardíaca congestiva durante varios años, para quien la evaluación de la autopsia mostró un defecto del tabique auriculoventricular parcial de 3 cm. Matsumoto et al. reportó el caso de una paciente con defecto de tipo ostium primum que murió por insuficiencia cardíaca congestiva refractaria a los 82 años. Nuestro paciente estuvo asintomático hasta los 67 años, a pesar de las grandes dimensiones del defecto; probablemente la ausencia de insuficiencia valvular mitral grave y de hipertensión pulmonar grave le permitieron tener un estado hemodinámico satisfactorio durante décadas.