Se cree que los priones son los agentes causantes de un grupo de enfermedades neurodegenerativas de rápida progresión llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles, o enfermedades priónicas. Son isoformas infecciosas de una proteína celular codificada por el huésped conocida como proteína prión. Las enfermedades por priones afectan a seres humanos y animales y son uniformemente fatales. La enfermedad priónica más común en humanos es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), que se presenta como una enfermedad esporádica en la mayoría de los pacientes y como una enfermedad familiar o iatrogénica en algunos pacientes. Si los priones son proteínas infecciosas que actúan solas para causar enfermedades priónicas sigue siendo un tema de debate científico. Sin embargo, la creciente evidencia experimental y la falta de una explicación alternativa plausible para la aparición de enfermedades priónicas como infecciosas y hereditarias ha llevado a la aceptación generalizada de la hipótesis de los priones.
El interés en la investigación de la enfermedad priónica aumentó drásticamente después de la identificación en la década de 1980 de un gran brote internacional de encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como enfermedad de las vacas locas) en el ganado y después de la acumulación de pruebas científicas que indicaban la transmisión zoonótica de la EEB a los seres humanos que causaban la variante de la ECJ. En los últimos años, se ha notificado en el Reino Unido una transmisión secundaria por vía sanguínea de la variante de la ECJ.
Priones: La Nueva Biología de las Proteínas describe el estado actual del conocimiento sobre el enigmático mundo de las enfermedades priónicas. El libro está organizado en 12 capítulos, en su mayoría breves, que resumen muy bien los diversos tipos de enfermedades priónicas y los desafíos asociados con su diagnóstico y tratamiento. Estas secciones revisan la biología de los priones, las hipótesis subyacentes para la replicación de priones y la base bioquímica de la diversidad de cepas. Los capítulos 2 al 5 describen los diversos rasgos característicos de los priones, incluida la evolución histórica de la hipótesis de los priones, una descripción detallada de los posibles mecanismos por los cuales la proteína prion normal se convierte en forma patógena, y la biología celular y las funciones supuestas de la proteína prion normal. Las descripciones lúcidas del autor de los diversos temas están respaldadas por diagramas y referencias clave. Los capítulos siguientes describen las herramientas de diagnóstico de laboratorio de la enfermedad de los priones que están disponibles o en desarrollo. En el capítulo 9 se resumen sucintamente los lugares de destino más probables, desde la formación del agente infeccioso hasta sus efectos en la neurodegeneración, que pueden explotarse para un probable desarrollo terapéutico. En el mismo capítulo se describen los diversos compuestos antiprion que se han probado o se están probando como intervenciones terapéuticas para enfermedades priónicas.
El libro es inusual porque todo su contenido fue escrito exclusivamente por 1 persona, lo que resulta en una escasez de información en profundidad en algunas áreas, que puede haber sido proporcionada por varios autores. Sin embargo, considerando todas las cosas, el libro puede ser un recurso valioso para los científicos que comienzan a comprender el mundo de las enfermedades priónicas, el mecanismo bioquímico subyacente de la aparición de enfermedades y los desafíos asociados con el diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades priónicas.