Resumen
Presentamos el caso de un paciente con síndrome de Anton (es decir, anosognosia visual con confabulaciones), que desarrolló infarto del lóbulo occipital bilateral. El daño cerebral occipital bilateral resulta en ceguera, y los pacientes comienzan a confabular para completar la información sensorial faltante. Además, el paciente ocasionalmente se agita y habla consigo mismo, lo que indica que, además del síndrome de Anton, podría haber tenido el síndrome de Charles Bonnet, caracterizado por pérdida visual y alucinaciones. El síndrome de Anton, no es una afección tan frecuente y es causada con mayor frecuencia por un accidente cerebrovascular isquémico. En este caso particular, el paciente tuvo isquemia occipital bilateral sucesiva como resultado de estenosis masivas de las arterias de cabeza y cuello.
1. Introducción
La anosognosia visual, o negación de la pérdida de la visión, que se asocia con confabulación en el entorno de pérdida visual obvia y ceguera cortical, se conoce como síndrome de Anton . Originalmente, el síndrome fue nombrado por Gabriel Anton, quien describió a pacientes con ceguera objetiva y sordera que mostraban una falta de autopercepción de su déficit. Más tarde, Joseph Babinski usó el término anosognosia para describir este fenómeno . El daño cerebral occipital bilateral resulta en ceguera; sin embargo, los pacientes comienzan a confabular para completar la información sensorial faltante.
Se desconoce por qué los pacientes con síndrome de Anton niegan su ceguera, aunque hay muchas teorías. Aunque con frecuencia se cree que la anosognosia visual representa un fenómeno cortical, es probablemente más a menudo causada por una lesión de materia blanca parietal que conduce a un síndrome de desconexión .
En este trabajo, presentamos un caso de paciente con síndrome de Anton debido a lesiones isquémicas occipitales bilaterales como resultado de estenosis masivas de arterias de cabeza y cuello.
2. Presentación del caso
Un hombre de 76 años de edad ha sido ingresado en el Departamento de Neurología del Centro Clínico Universitario de Tuzla debido a una paresia repentina y moderada de la mano izquierda y la pierna izquierda y trastornos del habla con disartria y sin elementos de anosognosia o negligencia unilateral. La historia clínica previa reveló hipertensión, diabetes y fibrilación auricular de larga data. La puntuación de la escala de coma de Glasgow (GCS) fue de 15 sobre 15. El examen neurológico reveló hemianopsia izquierda homónima, parálisis facial de tipo central y paresia de extremidades izquierdas. Era eupneico, afebril e hipertenso. También tenía un soplo sistólico en la arteria carótida derecha. El Doppler color de los vasos del cuello realizado inmediatamente después de la admisión mostró una oclusión completa de la arteria carótida interna izquierda (ACI) y la arteria vertebral izquierda (AV), también estenosis moderada de la ACI derecha y estenosis significativa de la AV derecha, con placas ateroscleróticas en todos los demás vasos sanguíneos. La tomografía computarizada (TC) cerebral urgente reveló una lesión isquémica en la región temporooccipital derecha (Figura 1). Poco después del ingreso, el paciente desarrolla un nuevo déficit neurológico de paresia del lado derecho. La tomografía computarizada de seguimiento reveló una isquemia aguda occipital izquierda recién desarrollada (Figura 2).
La angiografía por TC confirmó los hallazgos ecográficos junto con una estenosis incipiente de la arteria subclavia izquierda. La arteria cerebral posterior derecha mostró un flujo grácil con estrechamiento en el centro de la arteria (Figura 3), con cambios ateroscleróticos en los vasos sanguíneos restantes de la cabeza y el cuello.
El déficit neurológico recién desarrollado también incluyó una pérdida gradual de la visión, debido a lesión occipital bilateral. Los movimientos oculares y los reflejos pupilares estaban intactos, lo que sugiere que las vías visuales anteriores no estaban dañadas. La fundoscopia no fue nada especial. El paciente no era consciente de la pérdida de visión. En particular, la pérdida de la visión, se observó por primera vez cuando el paciente pidió una puerta se abrió, incluso a pesar de que la puerta ya estaba de pie abierto. Cuando se le preguntó sobre la posición de la puerta, el paciente señaló la dirección obviamente equivocada. También cuando se le pidió que describiera al médico tratante, el paciente proporcionó una descripción visual completamente incorrecta del médico. Además, no pudo alcanzar la mano extendida del médico. A pesar de esta ceguera obvia, el paciente sufrió una anosognosia visual, ya que desconocía su ceguera y estaba confabulando sobre su entorno cuando se le preguntó al respecto. El oftalmólogo confirmó la ceguera completa debido a la ausencia de respuesta a la simulación de potenciales evocados visuales (Figura 4). El paciente afirmó categóricamente que era capaz de ver, a pesar de la prueba de ceguera confirmada. Furthermore, medical staff reported that he would occasionally become agitated and talk to himself. En consecuencia, el paciente ha sido tratado con clopidogrel, medicamentos antihipertensivos, antidiabéticos y estatinas. El tratamiento farmacológico, junto con la terapia física y del habla, resulta en una mejora de la reducción del déficit neurológico. Sin embargo, en el momento del alta, estaban presentes elementos persistentes del síndrome de Anton. El paciente ha sido seguido como paciente ambulatorio, teniendo una mejoría neurológica y pudiendo caminar con ayuda menor. La ceguera se mantuvo permanente. Un año después el paciente falleció debido a complicaciones cardiovasculares.
3. Discusión
El accidente cerebrovascular occipital bilateral es una causa común de anosognosia visual también conocida como síndrome de Anton ; sin embargo, los accidentes cerebrovasculares occipitales consecutivos como causa del síndrome de Anton son bastante infrecuentes. En nuestro paciente, en el momento del ingreso, la TC cerebral reveló solo lesión isquémica en la región temporooccipital derecha, pero poco después del ingreso se desarrolló una lesión isquémica en la región occipital izquierda. La ceguera cortical debida al daño bilateral de los lóbulos occipitales fue probablemente secundaria a hipoxia, vasoespasmo y embolia cardíaca .La confabulación es uno de los criterios importantes del síndrome de Anton. Anton sugirió que las áreas visuales dañadas se desconectan efectivamente de las áreas de funcionamiento, como las áreas del habla y el lenguaje. En ausencia de entrada, las áreas del habla que funcionan a menudo confabulan una respuesta .
Nuestro paciente mostró todos los aspectos del síndrome de Anton, anosognosia visual y confabulación. Sin embargo, el personal médico informó también de que él, en ocasiones, se vuelven inquietos y hable para sí mismo, lo que puede indicar que podría haber tenido el síndrome de Charles Bonnet, que se caracteriza por la pérdida visual y alucinaciones .
La ceguera cortical bilateral y el síndrome Anton son causados con mayor frecuencia por lesiones en el lóbulo occipital bilateral . Este síndrome también se notificó en algunas otras afecciones médicas, como complicaciones ginecológicas (preeclampsia y hemorragia obstétrica) , MELAS , traumatismos , adrenoleucodistrofia , encefalopatía hipertensiva y procedimientos angiográficos .
Teniendo en cuenta que la recuperación de la función visual depende de la etiología subyacente, en este caso no podríamos esperar la recuperación completa debido principalmente a las múltiples estenosis de las arterias de la cabeza y el cuello. El paciente no fue considerado para tratamiento quirúrgico debido a la edad y otros factores de riesgo. Por lo tanto, la gestión se centró en la prevención secundaria y la rehabilitación.
4. Conclusión
Debemos sospechar el síndrome de Anton (anosognosia visual), cuando el paciente tiene negación de ceguera con evidencia de daño en el lóbulo occipital, o incluso el síndrome de Charles Bonnet, que comprende tanto la pérdida visual como las alucinaciones.
Conflicto de Intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este documento.